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注：本学习笔记均来源于男神杨希川老师讲课课件，将老师讲课内容以图片及文字的方式记录下来供大家学习，如有侵权请联系删除。皮肤病理初学无味，越学越上瘾。 36岁男性，头面部红斑、脱发，红斑有明显浸润感。之前做过MED，UVA8.3,对紫外线有一定的敏感，UVB正常。曾经诊断过慢性光化性皮炎，治疗效果并不好。![]()
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二、鉴别诊断
慢性光化性皮炎：一般是老年人更常见，好发于脖子后面、头面部，皮损相对融合，不会呈这种一小片一小片的红斑。斑秃：有脱发要考虑，但是面部红斑没办法解释，而且头皮脱发斑，从临床角度也不可能用斑秃解释，因为斑秃脱发斑头皮一般没有明显发红，表面皮肤基本正常。脂溢性皮炎：皮损发生于头皮和面部 ，确实是脂溢性皮炎好发部位，但脂溢性皮炎也可以发生于胸背部，有些范围更广，但脂溢性皮炎最好发的部位没有看到皮损，比如说眉毛里面没有看到明显的红斑。一侧眉毛有红斑，但是眉毛掉了，尽管脂溢性皮炎可以引起休止期脱发，但不会引起红斑部位脱发，眉间、鼻唇沟都是脂溢性皮炎的好发部位，但是都没有看到皮损。从临床上看，不考虑脂溢性皮炎。神经性皮炎：主要是瘙痒，搔抓导致皮肤肥厚、呈苔藓样改变。最好发部位颈部、肘部、骶尾部，还有眼睑。一般发红不明显，所以神经性皮炎也不考虑。毛囊黏蛋白病：红斑部位毛囊性丘疹不是特别明显，但是引起了眉毛和头发的脱落。还有亲毛囊性的MF也要考虑，因为它也可以引起脱发。
大家一看到这个病理基本上就知道它是什么病了，有两种可能性。第一幅图我们可以看到上皮里面有很多的黏蛋白，毛囊周围也有一些、但不多。毛囊周围有淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润。第二幅图我们可以看到毛囊里面有明显的黏蛋白的沉积，同时周围有淋巴细胞浸润。![]()
第一幅图可以看到上皮里面黏蛋白沉积，同时可以看到周围淋巴细胞浸润，上皮里面也可以看到少量淋巴细胞浸润。第二幅图这个更典型，感觉整个毛囊上皮都被黏蛋白侵占了，整个毛囊里面都是黏蛋白沉积。第一幅图是在毛囊周围，除了看到淋巴细胞以外，还可以看到少量嗜酸性粒细胞散在分布。
第二幅图做个阿新兰染色可以看到毛囊里面很多的粘蛋白沉积，有些甚至形成粘液湖。
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第一幅图这是放大的，可以看到毛囊里面黏蛋白的沉积。
第二幅图是切得比较完整的毛囊，可以看到从上到下基本上都可以看到黏蛋白的沉积，毛囊里面比毛囊周围更明显。所以这是一个典型的毛囊黏蛋白病，病理也非常典型。患者有脱发、脱眉毛，临床表现也支持。这是另外一个病例，女性，22岁，右眉外上方红色斑块，摸起来有浸润感。病理上毛囊里面有大量的黏蛋白，毛囊上皮里面也有一些淋巴细胞。粘液特别多的时候，毛囊结构也会被破坏，不仅毛囊里面有黏蛋白，毛囊周围也会有黏蛋白，甚至挤压的时候会有一些粘液样的物质出来。 三、总结
毛囊黏蛋白病分为两型：良性型；淋巴瘤相关型。前面两例做了组化，都是良性的。还有另外一种是亲毛囊性的MF，这个是最常见的淋巴瘤相关型。当然也有一些淋巴造血系统肿瘤可以引起毛囊黏蛋白病。目前观点认为良性型与淋巴瘤相关型之前没有截然界限，是谱系性疾病。即使诊断了良性型，临床也要密切随访。如果病情进行性加重，则需要重新活检做病理。有人做研究，随访观察发现有一部分良性型会转化为淋巴瘤相关型。
毛囊黏蛋白病临床少见，常被误诊为湿疹、脂溢性皮炎、斑秃等疾病。
病理以黏蛋白聚积在毛囊和皮脂腺内为特征，真皮毛囊周围炎症细胞漫润以淋巴细胞、组织细胞和浆细胞、嗜酸性粒细胞漫润为主。
治疗手段包括:局封注射糖皮质激素，外用糖皮质激素、维生素A，口服异维A酸、羟氨喹、米诺环素、PUVA、环酰胺、甲氨蝶呤等。
