听完孙建方教授和杨希川教授的课件以后，结合听课的内容和书本上的知识做了一下归纳整理，方便自己后面学习，也希望能帮助到大家。感谢老师们的无私奉献，我不生产知识，我只是知识的搬运工。注：如有侵权请联系删除。前面一章节主要介绍的是孙建方老师关于炎症性皮肤病九大模式之浅层血管周围炎-界面皮炎型病理模式，这一章节主要介绍的是杨希川老师关于炎症性皮肤病九大模式之浅层血管周围炎-界面皮炎型病例解析。这一次主要是实战演练，我们先只看病理，然后推断临床上可能是哪种疾病。下面这幅图我们可以看到角化过度，表皮突呈锯齿状，真皮浅层炎细胞呈苔藓样的表现。有经验的病理医生基本上能想到这是个典型的扁平苔藓。放大以后可以看到是正角化，没有看到任何的角化不全，表皮突呈锯齿状，颗粒层增厚，还可以看到角栓。这是一例经典的扁平苔藓。35岁，女性，左大腿内侧和右腋下紫红色环状皮疹。环状扁平苔藓除了可以发生在腋窝和腹股沟以外，龟头也是一个好发部位。环状损害可能是一个消退期的表现。扁平苔藓很多种类型，但总的来讲是紫红色的丘疹，还有很多特殊类型：肥厚性，萎缩性，色素性，大疱性，毛囊性。病理表现基本一致，表现为表皮基底细胞液化变性，正角化，真皮浅层苔藓样炎症。需要鉴别的是苔藓样角化病（LPLK）。扁平苔藓是正角化，而苔藓样角化病往往有角化不全；扁平苔藓的炎症细胞主要是淋巴细胞，而苔藓样角化病除了淋巴细胞以外还有浆细胞和嗜酸性粒细胞，苔藓样角化病一般是单发的皮疹，扁平苔藓往往是多发的。真皮浅层血管周围炎-液化变性型又很多种疾病，下面介绍几种常见的。看下面这一幅图，低倍镜下看是扁平苔藓的表现，表皮肥厚，上面角化过度，浅层有苔藓样炎症。但还是有区别的，有轻微的角化不全，表皮突锯齿状也不是特别明显。放大以后可以看到角化不全。而扁平苔藓绝大多数都是正角化，没有角化不全，但也不是完全绝对的。扁平苔藓也可以有药物及各方面的刺激继发的角化不全，但这个不常见，而且也不是扁平苔藓的经典表现。真皮里面和经典的扁平苔藓也不一样，扁平苔藓浸润的细胞主要是淋巴细胞，一般没有嗜酸性粒细胞和浆细胞。但这个病例里面有一些嗜酸性粒细胞和浆细胞，所以这个病例显然不是一个扁平苔藓的经典表现。这个病实际上是一个扁平苔藓样角化病。临床上是一个单发的皮损。苔藓样角化病实际上是很多疾病的一个苔藓样表现，每个原发病是不一样的，比如说有些是继发于脂溢性角化病，典型的话还可以找到原发病变，看看它发生在哪种疾病的基础上。苔藓样角化病常见于老年人，一般表现为单发的红褐色至棕色丘疹，无自觉症状。病理表现类似于LP样炎症，但不同的是它有灶性角化不全，它有嗜酸粒细胞及浆细胞浸润。主要和扁平苔藓鉴别。再看下面这一个疾病，表现为真皮浅层的血管周围炎，有界面改变、表现为基底层的空泡变性。放大以后可以看到基底层的液化变性，同时基底层细胞体积增大，角质形成细胞内又很多空泡形成。还可以看到表皮内有坏死的角质形成细胞，有界面改变、表皮内空泡形成以及坏死的角质形成细胞。真皮乳头也会有变化、水肿，血管扩张，还有红细胞的外溢。这实际上是一个多形性红斑。它表现为水肿性的红斑，也可以有水疱，最经典的是靶型红斑。经典的多形红斑位于指端，和带状病毒疱疹有关系。泛发的、严重的、口腔粘膜也受累的一般是由药物引起的。经典的病理表现是基底细胞液化变性，表皮里面可以看到坏死的角质形成细胞，真皮炎症以淋巴细胞为主。主要和大疱性类天疱疮(红斑皮损)鉴别，大疱性类天疱疮除了淋巴细胞浸润外，还有嗜酸性粒细胞浸润；类天疱疮表皮完全正常，即使形成水疱、裂隙也是正常的，而多形红斑表皮里面有坏死角质形成细胞。下面这幅图和多形红斑组织学改变类似，表皮里面也可以看到散在的坏死的角质形成细胞，同时也有界面改变。但有些能见到特征性的改变，在一个坏死的细胞周围见到个别炎症细胞，我们称为卫星样细胞坏死，这一特征并不特异，而且在这一疾病中也并不总能遇到，其他炎症也能遇到。当出现多形红斑样的组织学表现时，还需要考虑到其他疾病的可能。卫星样细胞坏死只是具有特征性，并不是特异的。这个病实际上一个移植物抗宿主病。移植物抗宿主病以手掌受累，而多形红斑表现为手背受累，很少出现弥漫性的红斑。下面这幅图感觉炎症很轻，表皮融合性坏死，表皮下见裂隙，角质层是网篮状的，说明起病急、突然的变化。放大以后看到表皮里面细胞核消失，有些能看到核碎片。这是一个中毒性表皮坏死松解症。临床特点表现为暗红色或紫红色斑，表皮松解，有水疱、大疱形成，水疱易破形成大片糜烂面。尼氏征阳性。病理表现为表皮细胞大片融合性坏死，表皮下疱，真皮炎症轻。主要和金黄色葡萄球菌感染的葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(SSSS)鉴别。SSSS是由细菌毒素引起的，引起表皮浅部的松解，而不是大片坏死。SSSS组织学特征：a.大疱或裂隙位于颗粒层或角质层下，疱上表皮剥离，易坏死。b.疱内可见少量棘层松解细胞，疱内很少或无炎症细胞。c.真皮炎症反应轻微。下面这幅图是真皮浅层血管周围炎，表皮有界面改变，浅层胶原间隙有增宽。放大以后清楚看到有界面改变，基底层细胞有空泡变性，真皮浅层血管周围炎，还看到有大量的粘蛋白沉积。看到粘蛋白沉积我们会想到一系列的疾病，除了粘蛋白沉积性疾病以外，还会想到结缔组织病。实际上这是一个皮肌炎。我们一般见到大量粘蛋白沉积想到的结缔组织病是红斑狼疮。但是红斑狼疮是真皮全层血管周围炎，一般不会单纯的只在浅层。所以说当我们遇到一个真皮浅层血管周围炎，有界面改变并且有粘蛋白沉积的要想到皮肌炎可能。皮肌炎是红斑性损害，好发于暴露部位，表现为弥漫性红斑、紫红斑。病理表现为浅层血管周围炎，基底细胞液化变性，真皮浅层比较多黏蛋白沉积。需要和红斑狼疮鉴别，特别是盘状红斑狼疮（DLE），红斑狼疮是真皮全层血管周围炎，有毛囊角栓，而皮肌炎是浅层血管周围炎。下面这个病理可以看到表皮有些萎缩，角化过度，真皮乳头水肿，浅层血管周围有炎症。放大以后看到基底细胞有液化变性，表皮下方有水肿带，炎症主要位于红色圈这个部位、在水肿带下方，这是非常有特征性的。硬化性萎缩性苔藓比较常见的部位在生殖器（外阴），肛周。其他部位也可以发生。下面这副图是长在肢体部位的。硬化萎缩性苔藓的临床特点:白色萎缩性斑片，发生在女阴部位叫女阴干枯，发生在男性龟头叫干燥性闭塞性龟头炎。病理表现为基底细胞液化变性，真皮乳头高度水肿，真皮浅层血管周围炎（位于水肿带下方），非常具有特征性。因为硬化性萎缩性苔藓临床是白色的，所以要和白癜风鉴别。这两个病不管是临床还是病理都有很大差别。白癜风临床特点：年轻人多见，好发于骨骼突出及易受摩擦的部位，皮损表现为境界清楚，大小、形状不一的色素脱失斑。临床分为寻常型、节段型、未定类型、混合型。组织学特征：a.表皮中黑素细胞数量及黑素颗粒明显减少或完全消失。b.早期皮损黑素细胞数量正常，表现为真皮浅层血管周围炎，表皮内亦可见少量淋巴细胞。c.充分发展皮损呈界面皮炎特点，界面空泡变性，真表皮交界处黑素细胞及黑素颗粒明显减少，真皮浅层血管周围炎。d.晚期皮损表皮中无黑素细胞及黑素颗粒，真皮浅层血管周围无淋巴细胞浸润。下面这幅图也是真皮浅层血管周围炎，有界面改变，放大以后看到基底细胞液化变性，真皮浅层有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，血管周围也有些炎症。这个病实际上是线状苔藓，它的病理不具有绝对的特征性，但是做病理同样重要。为什么呢？因为临床上表现为线状损害的疾病有很多种，可以是线状扁平苔藓，炎性线状疣状表皮痣等等。有时临床不好做出鉴别诊断时可以做病理。尽管这个病的病理不具有特征性，但是做病理可以把其他的疾病排除掉，也是有意义的。线状苔藓临床表现为扁平、红色或褐色丘疹，呈线状排列。具有自限性，常在1-2年内自然消退，预后非常好。病理表现为浅层血管周围炎，灶性海绵水肿，轻度角化不全。主要和线状扁片苔藓（线状LP）鉴别，线状扁平苔藓没有角化不全，一般也没有这种海绵水肿，LP表现为苔藓样的炎症。而线状苔藓是浅层血管周围炎，炎症比较稀疏。下面这个病例有经验的病理医生低倍镜下一看就知道，因为它的病变就局限在真皮乳头这个部位，真皮乳头增宽，两侧表皮突呈抱球样改变，包绕炎症的部位。放大以后看到界面改变，基底细胞液化变性，真皮血管周围看到密集成团的淋巴细胞和组织细胞浸润，偶然能看到巨细胞，炎症上方的表皮变薄，这是光泽苔藓的基本特点，非常具有特征性。这实际上是光泽苔藓。临床上表现为小的丘疹，表面非常有光泽，散在密集分布，不融合。
光泽苔藓好发于四肢、肩胛、阴茎、龟头等。儿童及青壮年多见，皮损孤立而又群集，米粒大半球形丘疹，有光泽。病理呈抱球样模式，仅限于一个真皮乳头，以淋巴细胞和组织细胞浸润，乳头上方表皮变薄。
这副图也是除了看到基底细胞液化变性以外，还看到明显的红细胞外溢，但没有看到血管炎的表现，没看到血管壁的纤维素样坏死。前面讲到的色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜，虽然没有血管炎，但有红细胞外溢，表皮没有变化。这个病实际上色素性紫癜性皮病的另外一个类型，叫色素性紫癜性苔藓样皮炎，它的表皮有变化。
色素性紫癜性苔藓样皮炎好发于中老年人，常见于小腿，表现为紫红或褐色苔藓样斑块，自觉瘙痒。注：色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜不痒。病理表现为基底层轻度液化变性，表皮肥厚（因为痒，搔抓以后导致表皮肥厚），真皮红细胞外溢。鉴别诊断：LP（没有红细胞外溢，炎症细胞更密集），淤积性皮炎（真皮全层血管的增生、有些呈分叶状，有含铁血黄素沉积，看不到典型的红细胞外溢。）
放大以后看到表皮坏死、结痂，真皮浅层相对比较密集的炎症。这幅图显示血管壁的纤维素样坏死，周围有淋巴细胞的浸润，也有中性粒细胞浸润，呈血管炎改变。这个病实际上是急性痘疮样苔藓样糠疹。并不是所有的急性痘疮样苔藓样糠疹都有血管炎改变，严重的病例会有血管炎改变。基本的表现还是界面改变，真皮浅层血管周围炎，红细胞外溢，表皮有坏死。下面这幅图临床皮损有坏死结痂。
急性痘疮样苔藓样糠疹多见于青少年，屈侧多见，发病较急。临床皮损表现为丘疹、斑丘疹、出血、坏死。病理表现为角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，浅中层血管周围炎症，有时有血管壁纤维素沉积。鉴别诊断主要是临床鉴别诊断:丘疹坏死性结核疹（楔形坏死，真皮里面往往有肉芽肿形成，伸侧多见：膝关节、肘关节、耳廓、臀部），淋巴瘤样丘疹病（LyP）。
再看下面这个病例表皮轻度肥厚，真皮浅层血管周围有炎症，同时有些炎细胞外渗到表皮中，角质层有些灶性角化不全。放大以后看到有些炎细胞进入表皮，灶性角化不全，轻度界面改变。这个实际上是一个慢性苔藓样糠疹。我们看下面的临床皮损是一些小的斑片，上面有些很薄的鳞屑，和银屑病不一样，慢性苔藓样糠疹的鳞屑比较薄，表皮有些皱缩，像卷心纸一样。慢性苔藓样糠疹皮损表现为红棕色斑或斑丘疹，一般不凸起来，有时轻微凸出。表面附薄层鳞屑，自觉症状不明显，不痛不痒。病理表现为表皮轻度肥厚和海绵水肿，灶性角化不全，真皮浅层血管周围炎。主要和银屑病鉴别，银屑病表现为融合性角化不全，表皮棘层增生，皮突杵状增生，真皮乳头上方表皮变薄。扁平苔藓：基底细胞液化变性，苔藓样皮炎，无角化不全，真皮里面的炎症相对比较单一，以淋巴细胞为主，没有嗜酸性粒细胞、浆细胞。
扁平苔藓样角化病：组织学类似于扁平苔藓，但有角化不全，嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润。单发病变。
多形红斑：坏死的角质形成细胞。
中毒性表皮坏死松解症：融合性坏死，坏死的表皮下面有裂隙，真皮炎症很轻。
皮肌炎：界面皮炎，有黏液。与红斑狼疮不一样，红斑狼疮是真皮全层的炎症，而皮肌炎是真皮浅层的炎症。
硬化萎缩性苔藓：界面改变，真皮浅层有水肿带，水肿带下方有带状炎细胞浸润。
移植物抗宿主病：组织学和多形红斑很像，表皮轻度肥厚、角化过度，表皮里面有坏死的角质形成细胞，会有卫星样细胞坏死（对诊断有帮助，但不是所有病例都有）。
色素性紫癜性苔藓样皮炎：界面改变，红细胞外溢。
光泽苔藓：抱球样模式
关于杨希川老师浅表血管周围炎-界面皮炎型病例分析就分享到这啦，下一次笔记继续分享孙建方老师关于浅表血管周围炎-海绵水肿型的病理模式解析。
