听完孙建方教授和杨希川教授的课件以后，结合听课的内容和书本上的知识做了一下归纳整理，方便自己后面学习，也希望能帮助到大家。感谢老师们的无私奉献，我不生产知识，我只是知识的搬运工。注：如有侵权请联系删除。上一章节主要介绍的是孙建方老师关于单纯性浅层血管周围炎病理模式的分析，这一章节主要介绍的是杨希川老师关于炎症性皮肤病九大模式之单纯性浅层血管周围炎病例解析。这一次主要是实战演练，我们先只看病理，然后推断临床上可能是哪种疾病。我们先看第一个病例，下面这幅图可以看到表皮大致是正常的，在真皮浅层的血管周围有这种围管性分布的炎症，以淋巴细胞为主。放大以后看到除了有淋巴细胞浸润以外，还有个别的嗜酸性粒细胞浸润，只是围管性的。胶原之间的间隙都是正常的。它的临床是一个非常典型的离心性环状红斑，病理上也非常典型。最经典的表现就是浅层血管周围炎，表皮基本无变化，偶尔有灶性海绵水肿。离心性环状红斑分为浅表型和深在型。浅表型是真皮浅层血管周围炎，深在型可以表皮没变化，但是炎症可以浸润在真皮下部，预后和病因有关系，有些由感染引起，有些由药物引起，有些找不到原因，只有极少数和肿瘤有关。如果我们遇到一个深在型的，表现为真皮全层血管周围炎，就需要和亚急性皮肤型红斑狼疮鉴别。红斑狼疮是一个真皮全层血管周围炎，但是会伴有界面改变（基底细胞空泡变性）。下面这幅图和我们之前看到的离心性环状红斑有相似之处，也是真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。我们可以看到血管周围有一些以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。放大以后可以看到血管是有损伤的，很多的红细胞溢出到血管周围，但是血管壁没有看到纤维素样变性，所以不是经典的血管炎。临床实际上是个色素性紫癜性皮病，色素性紫癜性皮病分为很多种，这三种应该是最常见的几种：进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮炎。上面的组织学改变最容易出现在进行性色素性紫癜性皮病和毛细血管扩张性环状紫癜，这两种病表皮是没有变化的，是个真皮浅层的血管周围炎、同时有红细胞外溢（早期），后期表现为含铁血黄素沉积、同时有噬色素细胞。进行性色素性紫癜性皮病表现为不断出现的小瘀点，同时有些变成褐色的，而且容易融合成片状。毛细血管扩张性环状紫癜是呈环状的，同时有毛细血管扩张。病理上这两种病都是一样的，都是真皮浅层血管周围炎，红细胞外溢（早期），后期表现为含铁血黄素沉积。需要和血管炎鉴别，尤其是过敏性紫癜，过敏性紫癜是真正的血管炎，血管壁纤维素样变性，血管壁及周围有中性粒细胞浸润及核尘，是一种白细胞碎裂性血管炎。下面这幅图可以看到是一个真皮浅层的血管周围炎，同时也有出血。过敏性紫癜最常见的表现就是可触及性紫癜，有些比较单一，仅表现为一些出血点；有些多形性一些，除了表现为出血点以外，还表现为水疱，有些甚至有坏死。过敏性紫癜好发于下肢，是多形性皮损，临床表现为可触及性紫癜。病理表现为白细胞碎裂性血管炎，浅层血管壁纤维素沉积，红细胞外溢。需要鉴别的是色素性紫癜性皮病。过敏性紫癜是真正的血管炎，血管壁是有纤维素样坏死的，是一种白细胞碎裂性血管炎，有较多的中性粒细胞浸润，而色素性紫癜性皮病是以淋巴细胞为主的。下面这幅图可以看到真皮浅层有轻微的炎症，表皮网篮状角化过度。放大以后可以看到，他真正的病变在角质层里面，在角质层里面看到了很多的菌丝和孢子。做一个PAS染色可以看的更加明显，菌丝和孢子都被染色紫红色。实际上这个病是花斑糠疹。比较有经验的皮肤科医生不需要做病理，只需要在皮损表面刮一下做真菌镜检就可以诊断。当然偶尔遇到不典型的还是需要做病理来进行鉴别诊断。花斑癣除了有色素沉着的，还有这种色素减退的。有时候在同一个人身上同时存在色素沉着和色素减退。但是婴幼儿最多见的还是这种色素减退型的花斑癣，多在前额部位好发。 ![]()
花斑糠疹临床上表现为褐色或色素减退斑。好发部位是胸背、腋窝。夏季多见，出汗是一个诱发因素。一般无自觉症状，不痛不痒。病理表现为网蓝状角化过度，角质层内可以见到菌丝、孢子。我们再看另外一个病理，下面这副图表皮基本上正常，真皮浅层有些轻微的炎症，但是有比较多的噬黑素细胞。实际上这个病例是固定性药疹以后的色素沉着，它并没有什么特异性。很多的炎症性疾病在后期都可以表现为这个样子，比方说基底层有损伤，它可能就有色素掉到真皮里面了，那么后期就会表现为以真皮浅层炎症细胞为主的色素沉积性病变。我们单看病理并不能说它就是一个固定性药疹，但是固定性药疹可以有这样的病理表现。
那么这也是一个固定性药疹经典的表现，它主要在口周。
炎症后色素沉着的特点是任何炎症后都有可能出现，不同疾病后颜色不同。皮炎湿疹:淡褐色
扁平苔藓:褐色
固定药疹:深褐色
它是因为表皮特别是基底细胞受损释出黑素，病理上表现为真皮浅层噬黑素细胞及色素颗粒沉积。
黑变病
同样的我们看到下面这幅图也是真皮浅层血管的炎症，表皮有一点点受累。
放大以后我们看到这个基底层有轻微的液化变性，真皮浅层有血管周围炎，同样也可以看到噬黑素细胞。因为基底层液化变性比较轻微，所以我们还是把它放在单纯性浅层血管周围炎里面。
这是一个黑变病。典型的黑变病可以看到基底层的液化，但是它的病理不是绝对特异的。如果你看到一个真皮浅层血管周围炎，同时又看到基底层轻微的液化变性，从病理上来讲它更加支持黑变病的诊断，但是最终的诊断还是要结合临床。
黑变病的原因非常复杂，甚至它不可能是一种独立的疾病，有可能是一组疾病，由不同原因引起的，最常见与暴露部位。黑变病的特点是斑点状或网状黑褐色斑。可能有接触焦油、劣质化妆品等有关。病理上表现为基底细胞液化，真皮浅层噬黑素细胞沉积。需要鉴别:色素性LP。
下面这个病我们可以看到表皮基本上正常，真皮有水肿的表现，胶原间隙明显增宽。
放大以后可以明显的看到胶原间隙增宽，浅部的血管、淋巴管扩张，比我们平时看到的更加明显。
血管周围除了可以看到淋巴细胞以外，还可以看到少量的嗜酸性粒细胞。当我们看到一个病理，真皮浅层血管周围炎伴明显的真皮上部水肿，同时伴有一定量的嗜酸性粒细胞，应该就会想到这个病。这个病临床比较典型，一般很少做病理。荨麻疹的基本表现就是风团。病理上表现为真皮网状层明显水肿，血管及淋巴瘤扩张，浅层血管周围少量嗜酸粒细胞浸润。临床和病理上的鉴别诊断是荨麻疹性血管炎。荨麻疹性血管炎是一种血管炎，它往往有红细胞的外溢，最关键的一点是血管壁有纤维素样的沉积。但是在实际的诊断工作中，血管壁变化很隐匿，有些也是找不到的。荨麻疹性血管炎除了有淋巴细胞以外还会有中性粒细胞浸润，有些是以中性粒细胞为主的。有些结缔组织病伴有荨麻疹性血管炎往往会以中性粒细胞为主。当然还有一些血管炎是以嗜酸性粒细胞为主的，这种要特别注意和荨麻疹区分。既要看病理也要看临床。
这个病理片我们分两部分，有炎症的和没炎症的，红圈内有炎症的病灶处基底层色素明显减少，不仅基底层减少，表皮全层都减少了，主要是和旁边没炎症的进行对比。这个实际上是一个活动期的白癜风。活动期白癜风是可以看到一些是稀疏的炎症的，当然它最重要的表现还是一个表皮的包括基底层的色素减少。这种取材的时候我们一定要取边缘部位，带一点白的带一点正常皮肤。如果常规组织学还不能确定，就需要做一些特染，看看黑素细胞到底还在不在。当然，黑素细胞减少不一定就是白癜风，很多色素异常性的疾病都可以有黑素细胞减少或消失。下面这一张片子红色圈内整个色素都没了，基底层包括表皮里面都没有色素了，真皮里面几乎见不到炎症。白癜风表现为境界清楚的色素脱失斑，下面这幅图可以中间是色素脱失的，周围是色素减退的，再往外面是色素沉着的。这个是三色白癜风，它代表了白癜风的不同阶段。如果取材在色素减退部位，可能看到的是色素减少，而不是完全缺失，如果切到白斑部位，基本上色素完全缺失了。当然还有不同的时期，如果是在活动期可以有轻微炎症，稳定期或恢复期是看不到炎症的。它的鉴别诊断主要是炎症后色素减退，炎症后色素减退主要表现为色素减少，很少表现为完全缺失。这种诊断最后主要还是靠临床不靠病理，如果病理确实很重要但又看不出来的时候可以做个特染（多巴染色），染一下黑素细胞看在不在。炎症后色素减退黑素细胞还在，只是功能上的受损。而白癜风黑素细胞要么减少要么就是完全消失了。- 远心性的环状红斑，它是一个浅层血管周围袖套状浸润。
- 进行性色性紫癜性皮病，包括毛细血管扩张性环状紫癜，它俩的表现都是一个红细胞外溢，它们的血管都没有纤维素样变性。
- 花斑癣，它是一个真皮浅层的血管周围炎，表皮基本上是正常的，但它角质层里面是有真菌的，而这个真菌很有特点，是那种香蕉样的短菌丝，同时有些圆形的孢子。
- 炎症后的色素沉着，它的主要特点是真皮浅层有一些噬色素细胞，这是一大组疾病，包括皮炎湿疹、扁平苔癣、还有一些其他的炎症性疾病，后期都会有类似表现。
- 荨麻疹，真皮上部明显水肿，胶原间隙的增宽，血管周围有炎症，炎细胞或多或少能看到嗜酸性粒细胞。
- 白癜风，表皮里面黑素细胞减少或者是消失了，所以它的色素同时也就减少或没有了。表现为表皮的基底层以及上部细胞里面的色素减少或者缺失。当然，必要的时候可以做特染，进一步证实黑素细胞的消失或者减少。
- 自身免疫性大疱病早期。特别是大疱性的类天疱疮，大疱性类天疱疮典型的时候是有水疱的、有裂隙的，在临床上也能看到水疱。但是不典型的时候甚至在临床上只能看到红斑，没有找到典型的水疱。这时需要特别谨慎，它表现为真皮浅层血管周围炎，有比较多的嗜酸性粒细胞浸润。它的这种表真皮浅层血管周围炎和我们一般的不太一样，它相对比较弥散一些，嗜酸性细胞也会比较多一些。当然，它这个表现并不具有特异性，但是会提示我们做进一步检查。即使没有水疱，我们也可以做一个免疫病理，直接的或间接的免疫病理，都可以进一步去确诊。
关于浅层血管周围炎—单纯性模式的分享就到此结束了，下一次继续分享浅层血管周围炎—界面皮炎型，谢谢大家！
