女性,43岁,右眼眶周围多发皮色丘疹3年,偶有瘙痒。
组织学改变:
图一图二,表皮大致正常,真皮中上部见小的导管样或实性条索结构,相对均匀的分布在硬化的胶原性间质中。实性成分呈蝌蚪状、逗号状,导管样结构通常为小的管腔,部分管腔可中空或含有分泌物。细胞小立方形、形态温和。
最终诊断:汗管瘤。
讨论:
汗管瘤是一种常见皮肤附属器肿瘤,由小的实性或管状成份构成,镶嵌于硬化性间质中,一般局限于真皮中上部,临床为多发。
临床特征:
好发中青年女性
多位于面部(尤其眼周和下眼睑周围),其次肛门-生殖器周围(外阴、阴茎、阴阜),该部位常在红斑基础上发生,常伴有瘙痒。
皮损多发、边界不清、表面光滑、皮色或粉色的小丘疹(直径1-4mm),无自觉症状。
组织学特征:
局限于真皮中上部,小而边界清楚,
由小的实性或导管样结构组成,相对均匀的分布在硬化的胶原性间质中。
实性成分圆形、椭圆形、曲线状,或独特的几何形状(蝌蚪状、逗号状)。
导管样结构通常为小的管腔,管腔可中空或含有分泌物。
细胞成分为小立方形细胞,核小、核仁不明显,缺乏核分裂象,有时可伴有钙化或肉芽肿性炎性改变。
外阴部位的囊肿常见含有角蛋白的囊肿,称为粟丘疹样汗管瘤。
汗管瘤的形态学亚型包括如下:
1.透明细胞汗管瘤一些肿瘤完全由透明细胞构成,透明细胞的产生往往是糖原沉积的结果。
2.显著角化(鳞状上皮化生)偶尔发生。若广泛存在或伴有较大囊性结构时,临床表现与粟丘疹样病变相似,病理上酷似微囊性附属器癌。
3.延伸到真皮深层和皮下组织偶尔发生,外阴部位尤其如此。
4.间质中肥大细胞常出现在发疹型汗管瘤中,类似于色素性荨麻疹。
鉴别诊断:
其他疾病伴随的汗管瘤样增生:缺乏汗管瘤典型的组织学表现,具有相应疾病特征性的临床表现和组织学形态。
透明细胞汗管瘤与真皮导管瘤:后者上皮细胞团块更大、导管分化更少、无硬化性间质。真皮导管瘤为汗孔瘤的一种变异亚型,表现为汗孔样细胞和表皮细胞。
结缔组织增生性毛发上皮瘤与汗管瘤:前者有毛囊分化,不表达CEA。汗管瘤表达CEA。
微囊性附属器癌(MAC)与汗管瘤:汗管瘤通常局限于真皮上部(宽度大于深度),MAC是一种深部浸润的非对称性病变,侵及皮下脂肪和骨骼肌,围绕神经生长。若是汗管瘤延伸到真皮深层或皮下脂肪,小的活检标本很难将两者区别,此时临床病理相结合做出正确诊断至关重要。
参考书籍:
《皮肤附属器肿瘤》张韡,曾学思主译。
《皮肤病理学与临床的联系》 第4版 下卷。
《实用皮肤组织病理学》 第2版 高天文,王蕾,廖文俊。