【皮肤病理|学习笔记】银屑病的分类及临床病理特征

文摘   2024-11-14 15:35   广东  

关于银屑病的分类比较繁琐复杂,不同的专业书籍,分类略有差异,本文归纳了几本比较权威的皮肤病书籍关于银屑病分类的共同点,做了简单的总结。
注:本学习笔记均来源于皮肤病相关专业书籍,如有侵权请联系删除。


  银屑病的分类 

根据银屑病的临床特征,一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型四种类型。

 一、寻常型银屑病   
临床特征最多见,皮损为边界清楚的红色斑块,上覆银白色鳞屑。Auspitz’s征阳性,白色银屑、透明薄膜、点状出血是本病的临床特征。

在疾病发展过程中,皮损可表现为多种形式,根据皮损形态的不同,又分为点滴状银屑病、钱币状银屑病、地图状银屑病、环状银屑病、带状银屑病、泛发性银屑病、脂溢性皮炎样银屑病、扁平苔藓样银屑病、蛎壳样银屑病、慢性肥厚性银屑病、疣状银屑病、湿疹样银屑病。

根据皮损所在部位不同,又分为头皮银屑病、颜面银屑病、皱襞银屑病、掌跖银屑病、黏膜银屑病、指(趾)甲银屑病、反向性银屑病、毛囊性银屑病。
① 头皮银屑病:可单独发生,但多与躯干和四肢银屑病同时发生。鳞屑表面由于皮脂和灰尘混杂而成污黄或灰黄色,但剥离后仍呈银白色。皮损处毛发由于厚积的鳞屑紧缩而呈束状,犹如毛笔,但毛发正常,无折断或脱落。
② 颜面银屑病:大多呈点滴状或指甲大小浸润性红斑及丘疹,因每天洗脸,鳞屑薄或无鳞屑。
③ 皱襞部银屑病:少数可发生于腋窝、腹股沟、会阴、乳房下等部位,皮损呈界限清楚的炎性红斑,无鳞屑。由于患部潮湿多汗及摩擦,皮损表面湿润而呈湿疹样外观。
④ 掌跖银屑病:少见,可单独发生,亦可与其他部位同时发生。皮损为界清角化斑片,中央厚边缘薄,其上见点状白色鳞屑或点状凹陷。
⑤ 黏膜银屑病:可单独发生,亦可与其他部位同时发生。常发生于龟头和包皮内面(为边界清楚的光滑干燥性红斑,刮之有白色鳞屑),也可发生于口腔和眼结膜等处。
⑥ 指(趾)甲银屑病:约50%银屑病患者伴有指(趾)甲损害,皮损表现为甲板不平、无光泽,有点状凹陷、纵嵴、横沟、浑浊、肥厚,甲板剥离、畸形或缺如。
⑦ 反向性银屑病:又称皱襞部银屑病或屈侧银屑病,皮损同皱襞部银屑病。
⑧ 毛囊性银屑病:罕见,分为成人型和儿童型。

  

根据病程,可分为三期:进行期、静止期、退行期。

1)进行期:旧皮损不断扩大,新皮损不断出现。

2)静止期:旧皮损不消退,新皮疹不出现。

3)退行期:炎症减轻、鳞屑减少、皮疹缩小变平,最后遗留色素减退或色素沉着。

组织病理学:

a.角化不全,在角层内或角层下见中性粒细胞聚集形成的小脓肿。

b.颗粒层变薄或缺失,棘层肥厚,表皮突延长、末端增宽,可与相邻皮突融合。

c.表皮一般无海绵水肿,但乳头顶部的棘层可有细胞间水肿。

d.真皮乳头水肿、延长,其上方表皮变薄、颗粒层缺失,乳头内血管迂曲扩张。

e.真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润,通常不存在嗜酸性粒细胞。

 

注:并非所有的寻常型银屑病都具有所有的经典特征。如果患者已经接受过治疗,某些组织学特征会发生改变。一些患者持续搔抓皮肤,会导致颗粒层的保留甚至增厚。

 二、点滴状银屑病  

临床特征:最常发生于儿童及青少年,常继发于上呼吸道感染之后,与近期链球菌感染有关。皮损呈粟粒至绿豆大的丘疹,点滴状散布于全身。

组织病理学:

a.土丘状角化不全,表皮上方有中性粒细胞聚集。

b.由于发病迅速,表皮通常没有明显的棘层肥厚,表皮变化不如寻常型银屑病明显。

c.一般不伴嗜酸性粒细胞浸润。


 二、脓疱型银屑病  

临床分型:泛发性脓疱型银屑病、掌跖脓疱型银屑病、连续性肢端皮炎

① 泛发性脓疱型银屑病

临床特征:急性发病,数周内泛发全身,常伴有高热、关节痛、肿胀、全身不适及血沉加快、白细胞升高。皮损为银屑病基本损害上出现密集针头至粟粒大小无菌性脓疱,表面覆盖不典型银屑病鳞屑,脓疱可相互融合形成脓湖。全身均可发生,常见于四肢屈侧及皱襞部位。严重者可发展为红皮病。

② 掌跖脓疱型银屑病
临床特征:常对称性发生,局限于掌跖部位,可扩展到指(跖)背侧。皮损为红斑基础上密集针头至粟粒大小无菌性脓疱,脓疱不易破裂,干涸后结痂,痂剥离后有鳞屑,鳞屑下又可产生新的脓疱。以至于同一皮损内可见到结痂和脓疱等不同时期的损害。可伴有指(趾)甲损害。

③ 连续性肢端皮炎

临床特征:罕见,发生在肢端,有时会发生在足趾,脓疱消退后有结痂和鳞屑,甲板下甲床上的脓疱可导致甲板脱落。

组织病理学:

a.表皮和(或)角质层内有大量中性粒细胞聚集,形成脓疱。

b.由于发病迅速,表皮通常没有明显的棘层肥厚,表皮变化不如寻常型银屑病明显。

 c.一般不伴嗜酸性粒细胞浸润。


 三、关节病型银屑病  

临床特征:又称银屑病性关节炎,有银屑病损害及类风湿性关节炎症状(血清类风湿因子检测阴性,放射学上的侵蚀性改变)。发生于大小关节和脊柱,受累关节红肿、疼痛、活动受限,晚期变形。

组织病理学:类似于银屑病经典的组织学形态。

 四、红皮病型银屑病 

临床特征:又称银屑病剥脱性皮炎,少见且严重的一种银屑病,多见于成年人。皮损特点为剥脱性皮炎,表现为原皮损部位潮红、逐渐扩大,最后全身皮肤弥漫性红色,表面有麸皮样鳞屑,不断脱落,其间有小片正常皮岛。发生于手足者,有整片角质剥脱。可伴有甲和黏膜损害及全身不适等症状。

组织病理学:除了有银屑病经典的病理特征外,还有明显的细胞内和细胞间水肿,但不形成水疱。


 银屑病的鉴别诊断 
1.脂溢性皮炎 损害边缘不十分鲜明,基底部浸润较轻,鳞屑少而薄,呈油腻性,带黄色,刮除后无点状出血。好发于头皮、胸、背、颈及面等部位。无束状发,但常伴有脱发。组织学特征与银屑病类似,有银屑病增生和明显的角化不全,角质层中性粒细胞少见。


2.玫瑰糠疹 好发于躯干及四肢近端,为多数椭圆形小斑片,其长轴沿肋骨及皮纹方向排列,鳞细小而薄。病程仅数周,消退后不易复发。

组织学特征:a.角质层中灶状角化不全。b.表皮轻度海绵水肿和棘层肥厚。c.真皮浸润的炎症细胞主要是淋巴细胞。d.真皮乳头常见红细胞外溢,并有红细胞外渗进人表皮。

3.扁平苔藓 皮疹为紫红色的多角形扁平丘疹,密集成片状或带状,表面有蜡样光泽,可见网状纹理(Wickham 纹),鳞屑薄而紧贴,不易刮除。常有剧烈瘙痒。
组织学特征:a.致密的角化过度无角化不全,颗粒层增厚,棘层不规则增厚。b.表皮突呈不规则的锯齿状,基底层空泡化和角化不良细胞。c.有致密的苔藓样淋巴细胞浸润。

4.毛发红糠疹 在斑片周围常能见到毛囊角化性丘疹,其损害表面覆盖密集的细小鳞屑,不易剥脱,掌跖部往往有过度角化。
组织学特征:a.角质层中的角化过度和角化不全垂直和水平交替出现,呈棋盘模式。b.毛囊角栓;。c.有均匀的银屑病样增生,但颗粒层正常或增厚。

5.副银屑病 鳞屑较薄,基底炎症轻微,发病部位不定,长期存在,多无自觉症状。
6.慢性湿疹 尤其发生于小腿的慢性肥厚性银屑病,应与小腿慢性湿相鉴别。湿往往有剧烈的瘙痒,鳞屑不呈银白色,有皮肤浸润肥厚、苔藓样变及色素沉着等同时存在。
7.头癣 尤其是头皮银屑病需与头癣鉴别。头癣为灰白色糠状鳞屑,有断发及脱发,易查见真菌,多见于儿童。

8.盘状红斑狼疮 颜面银屑病需与盘状红斑狼疮鉴别。后者损害表面覆有灰黄色黏着性鳞屑,鳞屑底面有角质栓,患处留有萎缩性瘢痕。

组织学特征:a.多少不等的角化过度和角化不全。b.界面改变与基底层空泡化。c.表皮基底膜常增厚。d.浅表或浅深层血管周围或者血管及附属器周围淋巴细胞浸润。e真皮黏蛋白增加。


A.界面改变,真皮浅深层血管周围淋巴细胞浸润;B.高倍镜下,显示明显的界面改变;C,胶原纤维束之间黏液沉积,其特征是蓝灰色、有些细腻、黏稠的纤维物质。真皮黏液并不总是那么明显
9.汗疱性湿疹 掌跖银屑病需与汗疱性湿疹鉴别。后者先有水疱,鳞屑薄,炎症明显,鳞屑去除后无点状出血,伴剧烈瘙痒。
10.甲癣 指(趾)甲银屑病需与甲癣鉴别。甲癣先自游离缘或侧缘发病,甲屑内可查见真菌,同时可伴有手足癣。
11.掌跖脓疱病 掌跖脓疱型银屑病与掌跖脓疱病都常在掌跖部发生脓疱,但前者除掌跖部有脓疱外其他部位常有银屑病损害。
12.连续性肢端皮炎 掌跖脓疱型银屑病尚需与连续性肢端皮炎鉴别。后者在发病前多有指部外伤史,常先于指部出现脓疱,然后向上蔓延。
13.类风湿关节炎 因关节病型银屑病常伴有类风湿关节炎症状,故需与类风湿关节炎相鉴别。前者好发于小关节,尤以指(趾)末端的关节多见,血清类风湿因子检查阴性,同时伴有银屑病皮损和指甲改变。
14.剥脱性皮炎 因红皮病型银屑病的临床表现亦为剥脱性皮炎,故需与其他原因引起的剥脱性皮炎相鉴别。前者有银屑病史,一般是在银屑病急性进行期中因用药不当刺激后而引起,有时能找到个别残存的典型银屑病皮损,这对确诊银屑病型红皮病很有帮助。
15.急性泛发性发疹性脓疱病 此病患者无银屑病史,常有感染、药物反应和金属汞等明确的诱因,去除诱因后多可自愈而不复发,一般不合并关节炎,伴有泛发性白细胞碎裂性血管炎等病理变化,可与泛发性脓疱型银屑病相鉴别。组织学有嗜酸性粒细胞存在和服用新药(如万古霉素)的病史有助于鉴别。


16.二期梅毒疹 有不洁性交和硬下疳病史,典型皮损为掌跖部铜红色、浸润性斑疹或斑丘疹,梅毒血清反应阳性。

注:皮肤真菌感染时,角质层中可出现中性粒细胞聚集,类似银屑病(图3-7),但棘层增厚更不规则,且常有嗜酸性粒细胞。皮肤癣菌病缺乏乳头层上方表皮变薄的变化,可能更容易出现海绵形成。特殊染色,如过碘酸-希夫(PAS)染色或六胺银(GMS)染色可有助于发现真菌菌丝(图3-7)



 小结 
  • 银屑病是在多基因遗传背景基础上,可由外伤、感染、药物、心理因素等诱发的一种慢 性免疫性疾病。
  • 病理生理学基础为T细胞多个亚群与树突状细胞、参与先天性免疫的中性粒细胞和角质形成细胞间的相互作用。
  • 发现的易感基因表明先天性免疫和获得性免疫系统以及表皮分化在疾病中发挥重要作用。
  • 银屑病最常见的皮损是边界清楚的鳞屑性红色斑块,偶尔可见无菌性脓疱。
  • 最常受累的部位是头皮、肘和膝,然后是指甲手、足和躯干(包括臀沟 )。
  • 典型的组织学表现包括棘层肥厚伴表皮突延长颗粒层变薄,角化过度和角化不全,真皮血管扩张,血管周围淋巴细胞及少许中性粒细胞浸润有时可见中性粒细胞在表皮内聚集。
  • 银屑病性关节炎为其主要相关的系统性表现,主要是手足小关节的少发性、不对称性关节炎。中重度银屑病患者可能合并抑郁症、代谢综合征和心血管疾病。
  • 局部治疗适用于局限性皮损。中重度银屑病可选用光疗、甲氨蝶呤、环孢素和靶向免疫调节剂(生物制剂),该药主要作用于免疫效应细胞和因子,可有效改善中重度银屑病的皮损。

参考书籍:
《皮肤病学》 第4版 朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红主译2019年(彩图)
《实用皮肤组织病理学》   第2版  高天文,王蕾,廖文俊。
《中国临床皮肤病学》第2版 下册_赵辨主编2017年(彩图)

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