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红斑狼疮的分类根据是否存在界面皮炎,分为组织病理特异性和非特异性两大类。
病理特异性:包括急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤型红斑狼疮。
临床特征:面颊部“蝶形红斑”,鼻唇沟通常不受累,皮损从轻微红斑到严重水肿,持续时间短,多数在日光暴露后发生,消退后不留瘢痕,偶有色素沉积异常。毛细血管扩张、糜烂、色素沉积异常和表皮萎缩的存在有助于ACLE与其他普通皮疹的鉴别。
病理特征:常常有基底细胞液化变性,可有表皮萎缩、凋亡的角质形成细胞,偶有真皮上部淋巴细胞浸润、真皮水肿、粘蛋白沉积、局灶出血。
临床特征:光敏感特点,好发于日光暴露部位,面中部不受累,面部侧面、躯干上部、上臂伸侧常受累。皮损呈环形,边缘隆起呈粉红色、中央消退或有鳞屑,可遗留色素减退或色素异常沉着,但是不发生皮肤萎缩或瘢痕的后遗症。
病理特征:常常有基底细胞液化变性、表皮萎缩、凋亡的角质形成细胞,偶有真皮上部淋巴细胞浸润、真皮水肿、粘蛋白沉积、毛囊角栓、基底膜带增厚。
慢性皮肤型红斑狼疮:包括盘状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮。
盘状红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮。分为局限性、泛发性、肥厚性。
临床特征:好发于中年女性,发生于面部、头皮、耳部、颈部,也可发生于粘膜表面;形成盘状损害,活动期皮损比周围未受累皮肤肥厚坚实,有形成瘢痕可能;持续时间久可有色素沉积异常,中央区域色素减退,周围色素沉着。
病理特征:真皮浅部及深部、附属器周围显著淋巴细胞浸润,常常有毛囊角栓及基底膜带增厚,可有基底细胞液化变性、表皮萎缩、凋亡的角质形成细胞。
皮损处抗体沉积:直接免疫荧光(DIF)检查,对于常规组织学不能明确的病例,DIF在确诊方面可能有价值。真表皮连接处和毛囊周围抗体呈颗粒状沉积,主要包括IgM、IgG,偶尔可见到IgA,也可见到补体沉积物。在ACLE、SCLE、DLE的活动性皮损中,大部分病例DIF阳性。一般来说,DIF阳性支持红斑狼疮的诊断,DIF阴性并不能排除诊断。有一些特殊类型的红斑狼疮,肿胀性红斑狼疮,DIF常常阴性或非特异性。狼疮性脂膜炎,DIF显示真皮血管周围免疫复合物沉积,真表皮连接处沉积物不是一直存在。
《皮肤病学》 第4版 朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红主译2019年(彩图)
《实用皮肤组织病理学》 第2版 高天文,王蕾,廖文俊