科普丨ITP到底是什么疾病?

健康   2024-08-21 17:15   上海  

一、什么是ITP? 




ITP是原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia)的缩写。该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。要理解这个疾病,需要明确三个概念:原发、免疫性、血小板


(一)原发:原发相对于继发。继发是有明确的病因,比如:风湿免疫病、系统性红斑狼疮、药物、感染等导致的血小板减少。原发是没有明确诱因,机体免疫系统直接对血小板和/或巨核细胞产生破坏。


(二)免疫性:免疫是人体重要的防御系统,清除细菌、病毒等,对人体正常组织和细胞不产生破坏和清除(此为免疫耐受)。但当人体免疫系统出现紊乱的时候,对自身血小板不能进行正常识别,认为自身血小板是异己物质,从而产生破坏,还会对血小板的“父母”——巨核细胞产生破坏,即血小板自身抗原耐受性丢失。


(三)血小板:正常人的血小板计数范围是100-300×109/L或10-30万/uL,临床医生习惯讲后者,比如100×109/L就是10万,血小板1×109/L,就是1000。血小板是骨髓的巨核细胞生产出来的,其中2/3运送到外周血行使止血功能,1/3运送到脾脏贮存,血小板的寿命一般为7-9天。如果巨核细胞因为种种原因生产不出来或者血小板因为种种原因受到破坏都会导致血小板减少。最常见的原因就是免疫破坏。





二、ITP如何治疗? 




对于新诊断ITP患者,主要治疗方案为:糖皮质激素,静脉注射免疫球蛋白等;对于持续性、慢性或复发性ITP,治疗方案有促血小板生成药物(TPO-RA等)、脾切除术等。


其中,促血小板生成素受体激动剂TPO-RA是持续性、慢性或复发性ITP患者的二线治疗首选(指南A级推荐,Ia级证据)。艾曲泊帕乙醇胺片作为全球首个获批上市的口服TPO-RA类药物,立足患者之需,全方位贴合患者治疗需求①使用1-2周即可快速升板;②长期研究显示,艾曲泊帕可维持中位血小板计数>50×109/L长达4年以上;③可持续降低出血事件,更好地预防出血风险;④提高/维持ITP患者的生活质量;⑤诱导停药后可持续应答率达30.5%;⑥对肝功能损害患者具有详细剂量调整策略,实现ITP成人及儿童患者(6岁及以上)的精准管理。


艾曲泊帕是目前国内唯一拥有慢性儿童ITP适应症的TPO-RA,更加满足特殊人群用药需求。随着国内仿制药品获批上市,药品价格进一步降低,大幅减轻了ITP患者长期用药的经济负担。




三、ITP患者日常生活需要注意些什么? 




预防出血:床单卫生整洁,衣物被褥清洁柔软;维持室内相对湿度于 55% 上下,秋、冬季必要时需在局部给予抗生素软膏或液体石蜡油进行保护;不要用力抠鼻、洗鼻以防导致鼻腔出血;刷牙时选用刷毛较软的牙刷且禁用牙签剔牙以免导致出血;避免食用煎炸、带骨或带刺的食物;坚果类食物也需注意,吃饭时注意要慢嚼细咽,防止损伤口腔粘膜。


饮食管理:摄入高维生素、高蛋白且清淡、易消化的软质饮食,少量多餐,避免辛辣、油炸等刺激性强食物,注意保持大便通畅。


心理指导与运动管理:指导患者正确面对生活保持乐观情绪,告知药物不良反应的一过性、可逆性及注意事项,指导患者进行一些力所能及的有氧运动如散步、慢跑、气功、太极拳以及简单的家务等。


遵照医嘱:严格遵医嘱持续服药、按时复查,避免服用抑制血小板功能的药物,定期监测血糖、血压,如有不适随时就诊。




参考文献:

1.成人血液病患者接种新型冠状病毒疫苗中国专家共识(2022年版),中华血液学杂志, 2022,43(5): 359-364.

2.Yang R, et al. Br J Haematol. 2017 Jan;176(1):101-110.

3.Wong RSM, et al. Blood. 2017 Dec 7;130(23):2527-2536.

4.Nichola C,et al. Am J Hematol. 2024; 99: 57–67.

5.李芳,王小慧.全程护理干预模式对特发性血小板减少性紫癜患者的效果和依从性的影响[A].中外医疗,2017,13:172-174.


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