近日，血管外科团队在科主任李武军的带领下，救治了一位被罕见病“布加综合征”困扰10多年的年轻患者。
患者李先生（化名），男，30岁，10余年前出现双下肢皮肤多发破溃，渗液，患者以普通的下肢静脉曲张治疗后症状并未改善。由于迟迟未能确诊，李先生饱受伤病折磨，以至于现在出现腹壁静脉迂曲扩张，入住我院血管外科后，经过详细的检查，结合患者的病史，终于揪出了幕后“黑手”，确定了困扰李先生10多年的疾病，其实是罕见病“布加综合征”。
术前检查完善后，血管外科团队对病例讨论后迅速确定了手术方案，决定行下腔静脉球囊扩张成形术。
在充分与患者及家属沟通并征得同意后，李武军主任带领血管外科团队在介入下行下腔静脉球囊扩张成形术，手术顺利完成。经治疗患者症状好转，现已顺利出院。
布加综合征
Budd-Chiari syndrome
布加综合征（BCS）属于罕见病，在全球发病率仅为0.168～4.09/100万，是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
布加综合征分型：
BCS大致可分为以下三型：
1. 肝静脉阻塞；
2. 下腔静脉阻塞；
3. 肝静脉和下腔静脉同时阻塞。
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多见于：
1.血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；
2.静脉受肿瘤的外来压迫；
3.癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；
4.下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）；
5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染。
BCS患者的常见临床表现：
▶ 肝静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括腹胀、腹痛、肝脾肿大、不同程度的黄疸、高蛋白、顽固性腹水、消化道出血等。
▶ 下腔静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括双下肢水肿、腹壁和躯干浅表静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡。
如何治疗？
BCS的治疗主要依赖于介入治疗，介入治疗包括：球囊扩张血管成形术、血管支架植入术、经颈静脉门体分流术（TIPS）。应用导管技术可以应用于所有类型的肝静脉和下腔静脉阻塞。
【END】
供稿 | 付小庆（血管外科）
编辑 | 马雪
校审 | 孟洁 杨帆
审核 | 朱红缨
