腹痛3天,你会考虑哪些疾病?

健康   2024-12-05 18:02   四川  



前言

在儿科门诊,腹痛是很常见的症状,常见腹痛原因如肠系膜淋巴结炎、急性胃肠炎、肠套叠、阑尾炎等。腹痛3天,你会考虑哪些疾病?我们一起看下面这个病例[1]




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病史及查体
患儿,女,13岁,因腹痛3d入院。查体:左上腹明显压痛,无反跳痛及肌紧张,余无异常。

辅助检查
白细胞计数(WBC)9.47×109/L,血红蛋白(HB)138g/L,血小板计数(PLT)284×109/L;C-反应蛋白(CRP)159mg/L;补体C3 0.646g/L,补体C4 0.115g/L;血白蛋白36.1g/L,AST、ALT、肾功能、尿常规:均未见异常;淀粉酶245U/L,脂肪酶396.3U/L,甘油三酯5.47mmol/L,胆固醇4.37mmol/L。腹部CT:胰腺炎可能性大,胰尾部密度不均,盆腔散在渗出、积液。

入院诊治情况
诊断:急性胰腺炎、高脂血症。给予患儿禁食水,胃肠减压,保护胃肠道黏膜,抑制胰酶分泌,补液等常规治疗。入院第6天复查WBC2.51×109/L,HB103g/L,PLT239×109/ L;CRP8.47mg/L;甘油三酯6.48mmol/L,胆固醇6.81mmol/L,血淀粉酶129U/L,脂肪酶202.2U/L。患儿血淀粉酶、脂肪酶、CRP较前下降,但白细胞计数明显降低,甘油三酯及胆固醇较前上升。入院第10天复查血清淀粉酶、脂肪酶等持续下降,WBC3.59×109/L,甘油三酯16.63mmol/L,胆固醇5.47mmol/L,甘油三酯及胆固醇较前升高。患儿化验与常规胰腺炎不符,且体型偏瘦但血脂偏高,给予完善基因检查未见异常,患儿临床症状缓解,腹部超声提示胰腺炎较前好转,办理出院。

再次入院
约5个月后患儿再次因腹痛1d、发热1次入院。患儿腹痛急性起病,以剑突下为主,疼痛剧烈时放射至左腰部;伴发热1次,热峰38.4℃。查体:左上腹压痛明显,余无异常。辅助检查:WBC8.5×109/L,HB106g/L,PLT185×109/L;血淀粉酶74U/L,脂肪酶69.2U/L,甘油三酯5.42mmol/L,胆固醇2.70mmol/L;CRP33.60mg/L;ESR78mm/h。尿常规尿蛋白+,红细胞431个/高倍视野。肾功能、ALT、AST:正常。全腹CT:胰周少量渗出,胰腺炎不除外;阑尾粪石;盆腔少量积液。患儿反复发作胰腺炎病因不明,实验室检查指标与胰腺炎诊断不符,不除外自身免疫性胰腺炎。

进一步检查
补体C4 0.0253g/L,补体C3 0.349g/L,免疫球蛋白G 22.30g/L;抗核抗体IgG阳性≥1:640;抗核染色质抗体IgG阳性;抗核糖体P蛋白抗体IgG阳性;抗Sm抗体IgG阳性;抗Sm/RNP抗体IgG阳性;抗RNP-A抗体IgG阳性;抗双链DNA抗体IgG阳性,抗心磷脂抗体阳性。考虑系统性红斑狼疮(SLE)可能性大,评估神经系统、心血管系统未见明显异常,完善肾脏穿刺活检提示狼疮性肾炎I型;复查WBC1.8×109/L,HB95g/L,PLT152×109/L;血淀粉酶77 U/L,脂肪酶49.5U/L;CRP57.10mg/L。SLEDAI评分9分(血尿4分,低补体2分,抗dsDNA阳性2分,白细胞下降1分)。

治疗
确诊SLE后给予患儿甲强龙40mg每12小时1次静脉点滴,口服羟氯喹,及降血脂等治疗。治疗7d后患儿腹痛症状明显缓解,激素改为醋酸泼尼松50mg每日1次口服。次日患儿出现剧烈腹痛,复查全腹CT:胰周渗出较前吸收,考虑腹痛复发与SLE未能很好控制有关。激素更改为甲强龙静滴治疗,同时加用丙种球蛋白,腹痛较前好转。予加用环磷酰胺静脉输注[8~12mg/(kg·d)连续2d]治疗后激素逐渐减量至口服,患儿病情平稳,出院口服药物治疗。随诊4个月,SLE相关指标平稳,胰腺炎相关症状、体征及胰腺超声均正常。



狼疮相关性胰腺炎(LP)


概述

SLE是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病,临床表现具有高度异质性。儿童SLE首发症状与性别有关,男童以发热、面部红斑、皮疹发生率较高;女童面部红斑发生率最高,其次为发热、淋巴结肿大、皮疹、关节痛。以消化系统症状为首发表现的SLE少见,SLE的消化系统初期症状常见恶心、呕吐、消化不良、腹痛、腹腔积液和体重变化等。以胰腺炎为首发症状者罕见。SLE患者并发急性胰腺炎常提示疾病处于活动期,病情较重,病死率也随之增高。

LP临床表现及诊断

LP常见临床表现有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、发热等,均无特异性,与非狼疮相关性胰腺炎患儿无差异;SLE患者胰腺炎的诊断并不困难,在排除其他病因后,依据临床症状、胰腺影像学、血清淀粉酶或脂肪酶水平升高即可诊断。


LP发病机制

LP发病机制尚不清楚,推测可能的原因为胰腺组织的血管炎、血管病变和胰腺内微血栓形成、抗胰腺自身抗体的形成、感染因素、疾病治疗过程中的药物不良反应。

LP治疗

治疗上以抑制原发病为主,激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、羟氯喹、甲氨蝶呤等),由于LP常提示病情较重还可应用糖皮质激素冲击治疗,静脉注射丙种球蛋白;必要时进行血浆置换、免疫吸附。同时还需要胰腺炎特异性治疗措施:如禁食补液,必要时胃肠减压,合理应用胰酶抑制剂(如生长抑素、醋酸奥曲肽等),质子泵抑制剂,加强抗感染及营养支持。



小结


临床上遇到病因不明的胰腺炎,或治疗过程中发现与胰腺炎病情不符的实验室检查结果,或同时出现多器官受累时,儿科医师应在诊疗过程中需警惕SLE。另一方面,在急性腹痛的SLE患儿中注意监测血淀粉酶、脂肪酶,以除外或确诊合并急性胰腺炎。

参考文献:

1.陈楷柠,杜悦.以急性胰腺炎为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例[J].中国小儿急救医学,2022,29(11):935-937.

2.舒静,甄小芳,何强,等.儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例及文献复习[J].中国医刊,2019,54(08):903-906.

3.中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会.中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南[J].中华儿科杂志,2021,59(12):1009-1024.

4.唐晓艳,李正红,宋红梅,等.儿童系统性红斑狼疮的消化系统表现及急重症分析[J].中华实用儿科临床杂志,2014,29(19):1451-1454.








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