本文报道了1例由罕见病因引起的急性胰腺炎病例，以供临床医生参考。
患者女，50岁，因午饭后上腹痛、恶心就诊。
患者无吸烟、饮酒、用药史，病史无异常。患者无任何肌肉骨骼或皮肤症状。患者神志清醒，体温36.3°C，血压100/62 mm Hg，心率105次/分。
体格检查：存在压痛和反跳痛，以上腹为中心，无黄疸。实验室检查：白细胞计数13070/mL（参考范围：3300-8600/mL）；血红蛋白13.7 g/dL（参考范围：14.0-18.0 g/dL）；总胆红素0.5 mg/dL（参考范围：0.40-1.50 mg/dL）；天冬氨酸转氨酶25 U/L（参考范围：13-30 U/L）；丙氨酸转氨酶22 U/L（参考范围：7-23 U/L）；碱性磷酸酶154 U/L（参考范围：106-122 U/L）；γ-谷氨酰转肽酶24 U/L（参考范围：9-32 U/L）；淀粉酶3085 U/L（参考范围：44-132 U/L）；甘油三酯142 mg/dL（参考范围：30-117 mg/dL）；C-反应蛋白0.17 mg/dL（参考范围：0-0.15 mg/dL）；癌胚抗原0.9 ng/mL（参考范围：0-5.0 ng/mL）；碳水化合物抗原19-9 2.0 IU/mL（参考范围：0-35.4 IU/mL）；Ig G4 27.7 mg/dL（参考范围：4.5-117.0 mg/dL）。
腹部CT结果见图A（第1天）和图B（第6天）。磁共振胰胆管造影结果见图C。胰腺内镜超声检查（EUS）结果见图D。内镜逆行胰腺造影（ERP）结果见图E。为明确诊断，行EUS引导下细针活检（EUS-FNB），结果如图F和图G所示。
CT显示由于炎症引起的弥漫性实质肥大和胰腺边缘不清，与急性胰腺炎一致。第1天胰头处可见低血管性肿块。第6天肿块大小无显著变化。磁共振胰胆管造影未见囊肿，也未见出血。此外，主胰管似乎穿过肿瘤，并观察到尾胰管轻微扩张。EUS显示胰头处有一低回声区域，边缘清晰，边界清晰，含点状高回声斑点。主胰管穿透肿瘤，但未完全阻塞，表现为轻度狭窄。乳头ERP显示胰头主胰管狭窄，远端胰管轻度扩张。影像学表现（包括导管穿透征和高回声灶）提示炎症性疾病，而非恶性肿瘤。胰液细胞学检查呈阴性。然而，EUS-FNB显示嗜酸性无定形物质，直接快速猩红染色阳性，偏光显微镜下呈绿色双折射（图F）。淀粉样轻链蛋白（AL）免疫组织化学染色k呈阳性，l、淀粉样蛋白A和转甲状腺素呈阴性。病变诊断为AL-k型淀粉样变性（图G）。
接下来对患者进行全面的系统评估，以区分全身性AL淀粉样变性和局部AL淀粉样变性。食管、十二指肠、回肠末端和结肠黏膜活检未见淀粉样蛋白沉积，血清M蛋白和尿Bence Jones蛋白检测呈阴性。肾功能正常，骨髓检查未见非典型浆细胞或单克隆生长。超声心动图显示心脏功能正常，未见周围神经病变。抗Ro/SSA抗体呈阳性，唇唾液腺活检显示淋巴细胞浸润（图H）。因此，该患者被诊断为局部胰腺AL-k型淀粉样变性合并干燥综合征。
局部AL淀粉样变性是淀粉样变性的一种形式，其中Ig轻链作为前体蛋白沉积在单个器官中。它有时会形成肿块，称为淀粉样瘤，需要与恶性肿瘤区分开来。它可能与干燥综合征有关，大多数病例主要涉及皮肤和肺部的局部淀粉样变性。对于局部淀粉样变性，主要治疗方法是对症治疗，症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位。本病进展为全身性淀粉样变性的情况很少见，预后通常良好，因此与全身性淀粉样变性的鉴别至关重要。
参考文献：Ochi K, Ogawa T, Ueki T. What are the Causes of Acute Pancreatitis? Gastroenterology. 2024 Jul 31:S0016-5085(24)05289-2. doi: 10.1053/j.gastro.2024.07.030.
