患者,男,66岁,因吞咽疼痛2个月并加重就诊。行鼻咽喉镜检查,发现第一气管环有多发肉芽肿病变。既往病史无特殊。
胸部CT显示气管软骨环的弥漫性钙化黏膜下结节向气管腔内突出,呈串珠状外观;仅累及气管和主支气管的前壁和侧壁,后壁未受累;并导致气管腔轻度狭窄。
图1 纵膈窗轴位CT重建(a)和仿真支气管镜图像(b)显示气管前外侧壁黏膜下不规则增厚伴多发结节,后膜未受累,管腔变窄。
图2 纵隔窗轴位CT重建(a)和仿真支气管镜图像(b),显示气管黏膜下分叉处和主支气管起始处的不规则增厚
图3 纵隔窗冠状位CT重建显示气管黏膜下弥漫性不规则增厚
图4 骨窗轴位CT重建显示结节性病变中的钙化基质
支气管镜检查显示从声门下区域至左右主支气管起始,气管前壁有多个结节,气管腔狭窄25%。这些结节的活检证实诊断为骨化性气管支气管病。
图5 支气管镜检查显示黏膜下多发软骨结节,突出到声门下腔
图6 支气管镜检查显示气管黏膜下前壁和侧壁有多个结节,具有典型“鹅卵石”外观;未累及后壁。
图7 支气管镜检查显示病变延伸至隆突和主支气管。
骨化性气管支气管病(Tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)是一种发生于气管、支气管的少见良性病变,发病年龄多在50-70岁左右,亦有青年及儿童报道。其特征是气管和支气管黏膜下多发性骨质和/或软骨组织结节状增生,从而导致气道狭窄,影响中央气管支气管树,但不影响肺实质或其他器官。近年来随着支气管镜的普及,国内外文献报道的病例数明显增多。其病因及发病机制仍不清楚,感染或非感染所致的炎症刺激、化学/机械刺激、先天素质、退行性变、代谢疾病、淀粉样变等均可能促进该病发生发展,也可能是多个因素协同作用。
TO患者早期大多数无症状,随疾病进展可出现咳嗽、呼吸困难、咳痰、咯血、声嘶等症状,但缺乏特异性,例如本例患者仅表现为吞咽疼痛。引起气道狭窄变形者可出现喘息、气急,及反复呼吸道感染,故易误诊、漏诊。
胸部CT对诊断典型TO有重要的提示意义。CT下多见气管、主支气管内多发的黏膜下小结节钙化影并突向管腔是该病较具特征性的影像学表现。支气管镜检查是诊断TO的“金标准”。镜下可见大小不一、分布不均的呈“鹅卵石”或“钟乳石”样的黄白色质硬结节突向管腔,沿气管、支气管前、侧壁纵向分布,主要累及气管和主支气管,叶、段支气管较少受累。
大多数TO病例可通过胸部CT和/或支气管镜检查确诊,但不典型者仍需活检病理确诊及与其他气道良性疾病或恶性肿瘤相鉴别。例如,气管支气管淀粉样变、呼吸道乳头状瘤、结核样钙质沉着症、复发性多软骨炎和肉芽肿合并多血管炎等疾病在影像学上有时很难与TO鉴别,在这些情况下需要支气管镜检查或病理组织学检查进行鉴别(表1)。
TO疾病进展缓慢,通常预后良好。目前该病尚未发现特效治疗办法,以对症治疗为主。除抗感染、平喘等对症处理,部分患者吸入糖皮质激素一定程度上可改善生活质量,支气管镜下摘除结节为可行办法,等离子射频治疗、氩气刀、冷冻、激光、手术切除及气道支架等已成为可行且易操作的治疗手段。
参考资料:
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