患者，男，74岁，因进行性呼吸困难、端坐呼吸和双下肢肿胀2月余于急诊就诊。患者有慢性阻塞性肺疾病和慢性房颤病史；50包年吸烟史（此前已戒烟7年）。
体格检查
血压为140/70mm Hg，脉搏90次/分，呼吸20次/分，室内空气下氧饱和度为96%。胸部听诊主要表现为呼吸音消失和右下肺叩诊浊音。双下肢凹陷性水肿。其他无明显异常。
辅助检查
实验室检查显示白细胞计数6.9×103/ml，B型钠尿肽为189pg/mL。胸片显示右肺下积液（图1），经胸部超声检查证实为无回声（图2）。
图1 胸片显示右侧胸腔积液
图2 右半胸床旁超声检查显示胸腔积液无回声
胸部CT扫描显示大量右侧胸腔积液和多发钙化和非钙化的纵隔和肺门淋巴结病变，散在肺结节（图3）。
图3 CT肺血管造影显示右侧胸腔积液、多个胸膜下肺结节（红色箭头）以及钙化纵隔和肺门淋巴结肿大。
诊断性胸腔穿刺产生淡黄色的胸腔积液。胸水分析显示白细胞计数为2.9×103/mm，淋巴细胞为88%，中性粒细胞为2%，乳酸脱氢酶为76iu/L，蛋白质为4.1g/dL。血清乳酸脱氢酶为96iu/L，蛋白质为6.4g/dL。胸膜液革兰氏染色、分枝杆菌和真菌染色及微生物培养均为阴性。由于担心为恶性肿瘤，患者通过视频辅助胸腔镜手术进行诊断性胸膜活检；组织学证据如图4所示。
图4 A-B.苏木精-伊红染色显示淋巴结和胸膜活检标本（原始放大倍数×100）可见的非坏死性肉芽肿性炎和多个多核巨细胞。
点击下方空白区域查看答案
▼
结节病（sarcoidosis）是一种不明原因的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病，以中青年发病为主，常侵犯的部位是双侧肺门和纵隔淋巴结。胸腔积液是结节病的罕见表现。结节病可累及全身多系统，累及胸膜较少见，可表现为胸膜增厚、胸膜微结节、胸腔积液和气胸，胸腔积液的产生可能与结节病累及胸膜导致毛细血管通透性增加、结节阻塞上腔静脉、淋巴管等导致回流受阻相关。
SAPE通常在初次诊断时出现，常见于Scadding分期Ⅰ期（双肺门淋巴结肿大）和Ⅱ期（双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影）的胸片，很少在晚期疾病进展较严重时出现。本例也在病程早期发现。大多数SAPE患者会出现与胸腔积液或结节病肺部受累有关的呼吸困难。胸水分析通常显示淋巴细胞为主的胸腔积液，平均淋巴细胞约为80%。这种病例几乎都是渗出性胸腔积液，胸水蛋白质水平通常升高。
通过胸膜活检可确诊SAPE，在合理排除肉芽肿性炎症的其他原因（如结核和真菌感染）后，该活检在适当的临床背景下显示非干酪坏死肉芽肿性病变。学者已提出一些临床标准，在不进行胸膜活检的情况下建立SAPE的临床诊断：（1）在非胸膜部位已确诊结节病；（2）胸水分析显示有核细胞总数> 500cell/μL，淋巴细胞百分比> 50％；（3）排除其他引起淋巴细胞为主的胸腔积液的原因；（4）皮质类固醇治疗后胸腔积液消退。
SAPE主要在活动性肉芽肿性炎症的背景下发生，治疗主要为皮质类固醇免疫抑制剂，约95%患者经治疗后胸腔积液消退，通常是在几周内迅速消退。其胸腔积液很少复发，因此，SAPE的疗程通常为8周。
SAPE临床表现无特异性，通常在病程早期出现，临床工作中对于疑诊病例，需结合病史、影像学、实验室检查及病理等综合分析诊断及鉴别。确诊需通过病理活检可见非干酪坏死肉芽肿性病变，并需除外结核及肿瘤性病变。SAPE对皮质类固醇几乎普遍有反应，通常在治疗后8周内消退。
参考文献：
1. Khatim I, Judson MA, Htoo A, Chopra A. A 74-Year-Old Man With Dyspnea. Chest. 2023 Sep;164(3):e75-e78.
2. 王秀燕,高建梅,张红等.以胸腔积液为首发表现的结节病四例[J].中国呼吸与危重监护杂志,2022,21(03):185-188.
3. 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会. 中国肺结节病诊断和治疗专家共识[J]. 中华结核和呼吸杂志,2019,42(9):685-693.
