【综述】颅内和颞内面神经的影像学、解剖学和病理学

《Neuroimaging Clinics of North America》2021 年11月刊载[31(4):553-570.]美国 University of Illinois at Chicago的Burce Ozgen Mocan撰写的《颅内和颞内面神经的影像学、解剖学和病理学。Imaging Anatomy and Pathology of the Intracranial and Intratemporal Facial Nerve》（doi: 10.1016/j.nic.2021.06.001.）。

面神经是最复杂的颅神经之一，有运动、感觉和副交感神经纤维。先天性的、炎性的、血性管的和肿瘤性的病变可以影响神经的一个或多个节段。计算机断层扫描和磁共振成像的定制使用，结合对神经解剖学和相关临床/外科要点的良好理解，是适当评估面神经病变的关键。这篇文章回顾了颅内和颞内面神经的解剖学，以及涉及这些神经段的最常见疾病的影像学特征。

 关键点：

●面神经从脑干到颅外软组织走行复杂，颞内段曲折而长。

●各种先天性的、炎性的、血管性的和肿瘤性的进程可能影响每个节段。

●面神经的复杂解剖知识对定位疾病的部位是至关重要的。

●计算机断层扫描(CT)和磁共振(MR)研究是互补的，但MR成像是大多数节段的选择方式，而CT只用于评估岩骨段面神经管。

介绍

面神经是最复杂的颅神经(CNs)之一，负责面部表情、流泪、流涎和味觉（is responsible for facial expression,lacrimation, salivation, and taste）。它也是身体中最常见的会麻痹瘫痪的神经（the most commonly paralyzed nerves）之一，由于它在面部表情中的作用，它的麻痹（palsy）得到了早期的关注。面神经病变（Facial neuropathy）有许多不同的原因，包括先天性、创伤性、血管性、炎性和肿瘤性进程。随着影像学研究分辨率的提高和新的磁共振(MR)序列的出现，这些疾病中的许多病现在都可以通过影像学诊断出来。此外，还有一些先天性异常和变异，这些异常和变异可能有或没有症状，但在制定手术计划以避免并发症方面起着至关重要的作用。面神经的成像需要详细的解剖学知识和对可能影响该神经的广泛病理进程的成像特征的认识。

正常解剖

第七颅神经（CNVII）,也称为面神经（the facial nerve）,是最复杂的有运动、感觉,和副交感神经纤维的颅神经之一（one of the most complex CNs with motor, sensory, andparasympathetic fibers）(图1)。

神经是由包含运动纤维的大的运动根,以及称为中间神经(the nervus intermedius，NI)的较小的躯体感觉根(包含感觉和副交感神经纤维)组成（composed of a large motor root,containing motor fibers, and a smaller somatosensory root (containing sensory and parasympathetic fibers) called the nervus intermedius (NI)）。面神经有多个不同的部位，有多个连接，但整体的走行可以简化总结，如图2.所示。

轴内段（Intra-axial Segment）

纤维起自3个不同的核团,位于桥脑被盖,形成运动根和中间神经(NI)(图3,表1)。面神经纤维在根出口点(the root exi pointRExP)出桥延沟（the pontomedullary sulcus）,但从脑干分离前，它们仍然坚定地附着在桥脑的表面(作为连接段the attached segment)。在根脱离根出口点之后，可见一个过渡区(transition zone，TZ)(少突细胞来源的中央髓磷脂被周围雪旺细胞来源的髓磷脂取代)。从根出口点（RExP）到过渡区（TZ）的所有节段形成面神经的根出口区(the root exit zone，REZ)。

表1面神经核的位置及支配。

图1。面神经的组成部分及其末端分支。

图2。面神经分段。神经起源于脑干核团(轴内段)，穿过桥小脑角(池内段)进入颞骨(颞内段)。在颞内，它走行于内听道(IAC)(管内段(canalicular/meatal segment)，然后进入面神经管（ facial/fallopian canal），在那里它有一个非常卷曲的z形走行(包括迷路段、膝状神经节段、鼓室段和乳突段)。然后通过茎乳孔进入颅外软组织(颅外段)。GG,膝状神经节。

脑池段（Cisternal Segment）

在根出口区（REZ）后，运动根(面神经本体)和中间神经（NI）通过桥小脑角(CPA)，走向内听道(IAC)孔(见图3;图4).中间神经（ NI）(因为纤维较，少比运动部分更细) ，在面神经本体和前庭神经(CN VIII)之间走行(见图3)小。脑前下动脉(AICA)通常在CPA处深部或多或少地呈环状（loops more or less deeply in the CPA），并可延伸至内听道（IAC）(见图3)。

图3。面神经的面神经核和面神经脑池段和管内段的组成部分。运动核(黄色)、上弥涎核(橙色)和孤束核(绿色)在轴位DRIVE(驱动平衡射频复位脉冲)序列上的估计位置。面神经本体(黄色箭头)和中间神经(橙色箭头)位于耳蜗前庭神经(紫色箭头)前方。面神经的运动纤维环绕外展神经核(蓝色)，在第四脑室底部产生一个小突起，称为面神经丘(黑色箭头)。小脑前和下动脉袢(虚线箭头)延伸至左侧IAC。

颞内段（Intratemporal Segment）

表2.总结了颞内面神经的不同节段。

表2.颞内面神经分段。

管内段（Canalicular segment）

这是内听道（IAC）内的神经段(见图4)。在IAC的底部，面神经进入一个称为面神经管（the facial canal/fallopian canal）的骨性管。IAC与面神经管之间的过渡区是骨性面神经管最狭窄的部分。此外,在这个位置的神经只为蛛网膜和软膜的膜所覆盖,因为硬膜内衬终止于IAC底（the nerve is only covered by pial and arachnoid membranes because the dural lining terminates at the fundus of the IAC）。当有贝尔氏面瘫(Bell’s palsy，BP)和Ramsay Hunt综合征（膝状神经节炎）等炎症时神经肿胀，这个局部狭窄和薄的覆盖是内听道段是最常见的面神经损伤的位置（This focal narrowing and thin covering is the reason the meatal segment is the most common site of facial nerve injury when the nerve is swollen from an inflammation  such as Bell’s palsy (BP) or Ramsay Hunt syndrome）。

图4。在矢状斜位DRIVE(驱动平衡射频复位脉冲)序列(A和B)和IAC 示意图上(C)，面神经(黄色箭头)位于面神经管的前上方。 镰状嵴(白色箭头)将面神经与位于下方的耳蜗神经分开，垂直嵴(Bill bar)将面神经与位于后方的前庭上神经分开。n,神经;Sup. Vest. N.,前庭上神经;Inf. Vest. N，前庭下神经。

迷路段（Labyrinthine segment）

面神经管的第一段是面神经管最短和最窄的一段(图5A, D)。

图5。在轴位(A-C)、冠状位(D, E)和垂直于颞骨长轴的断面(Poschl位) (F)重建的CT图像上看到的面神经管段。迷路段(黑色箭头)，鼓室段(白色箭头)，乳突段(虚线箭头)与膝状神经节（GG）(短开口箭头)。注意岩浅大神经(GSPN)位于膝状神经节（GG）前方 (A中的虚线箭头)。

膝状神经节段（Geniculate ganglion）

“膝状（geniculate）”一词(源自拉丁语，意为“膝状[kneelike]”),指的是面神经管的突然后弯(图5B)。膝状窝的上方骨性覆盖可在多达15%的颞骨中裂缺，这使得面神经在前上鼓室或中颅窝手术时容易受到损伤（The upper bony covering of the geniculate fossa can be dehiscent in up to 15% of temporal bones, which makes the facial nerve vulnerable to injury during anterior epitympanic recess or middle cranial fossa surgeries）。

鼓室段（Tympanic segment ）

鼓室段沿鼓室内壁斜向下(图5B, D)。它位于卵圆形窗上方，在冠状位图像上很容易识别为小点，位于半规管外侧下方（below the lateral semicircular canal）(图5E)。

神经从后面进入面隐窝（the facial recess），在锥隆起的外侧（lateral to the pyramidal eminence），在此处它转向下方形成第二膝（the second genu）(图5C)，尤其是在对胆脂瘤的手术中，最是容易发生医源性损伤（atrogenic injury）的部位。

乳突段（Mastoid segment ）

乳突段是管内段最长的部分，也是最大的部分；神经只填充了管腔的一半到25%，这就是为什么炎症性面神经受压在这个节段很少见（ the nerve filling only half to 25% of the lumen, which is why inflammatory entrapment of the facial nerve is rare in this segment）(见图5E)。

颅外段

面神经通过茎乳孔（the stylomastoid foramen）离开面神经管。然后它沿着茎突的侧面向前外侧走行，穿过腮腺，在腮腺发出末端分支，为面部表情的肌肉提供运动神经支配（ It then courses anterolaterally around the lateral aspect of the styloid process, to penetrate the parotid gland, where it gives off its terminal branches, providing motor innervation to the muscles of facial expression. ）。

面神经的血管形成

三条主要的动脉供应面神经的不同部分：

●小脑前下动脉（AICA）供应面神经核；通过迷路动脉（the labyrinthine artery）供应脑池段、管内段和迷路段。

●岩浅动脉(The superficial petrosal artery，SPA)，脑膜中动脉的一个分支。

●茎乳突动脉(The stylomastoid artery，SMA)，三分之二的病人来自枕动脉或耳后动脉。

茎乳突动脉（SMA）与岩浅动脉（SPA在第二膝处吻合，形成一个动脉弓（arterial arcade），称为面弓（the facial arch），它供应神经的鼓室段和乳突段。静脉引流与动脉血供平行。膝状神经节(GG)远端神经节被静脉网包围，静脉网被强有力的结缔组织鞘包围。MR增强成像上膝状神经节(GG)和远端神经节段的正常增强是神经周围静脉丛（the result of this circumneural venous plexus）的结果。

成像技术与协议

计算机断层扫描 (Computed tomography, CT)和MR成像是评估面神经疾病的主要成像方式(表3)。尽管它们可能提供互补的信息，在大多数情况下MR成像是选择的方式，首选评估轴内段、脑池内段、管内段，以及颅外段面神经。

表3影像学技术及建议的临床指征及其相应的影像学建议。

CT

CT成像通常不使用对比剂，对于面神经疾患，对比增强CT应保留给有MR禁忌证的患者使用。虽然在世界范围内应用多排CT，但使用平板探测器技术的锥形束CT在对颞骨结构的详细评估中正在慢慢取代。

磁共振成像

表4和5总结了面神经成像的推荐方案和序列。有证据表明，三维(3D)液体衰减反演恢复(FLAIR) MR成像，特别是对比后，可以揭示面神经病变的细微变化，应取代标准的轴位对比增强T1加权序列。类似地，平衡稳态自由进动(balanced steady-state free precession,b-SSFP)序列，如对比后获得的采用稳态获取构造干涉的快速成像(fast imaging employing steady-state acquisition–constructive interference,FIESTA-C)，可以在不易察觉的情况下提供额外的信息。

表4.面部成像序列及其缩写。

表5.推荐的面神经病变和面肌痉挛磁共振成像序列和参数。

病理

发育性病变和变异

发育不全（Aplasia/hypoplasia）

先天性面瘫可以出现在几种综合征中，包括Mobius（小儿先天性面肌双瘫综合征）, CHARGE (coloboma[眼器官先天裂缺与颅神经缺损]，心脏缺损[heart defects]，后鼻孔闭锁[atresia choanae]，生长发育迟缓[growth Retardation]，生殖器异常[genital abnormalities]，耳畸形[ear abnormalities])，Goldenhar(以眼、耳、颜面和脊柱发育异常为主的多发畸形），以及如桥脑被盖帽状发育不良（pontine tegmental cap dysplasia）等脑畸形。

Mobius综合征（Mobius sequence/syndrome）的特征是先天性的，通常是双侧的，CN VII（面神经）和CN VI（外展神经）麻痹。潜在的CN VII（面神经）和CN VI（外展神经）核团发育不全（nuclei aplasia）导致面丘缺失，第四脑室底平坦（absence of the facial colliculus with flattening of the floor of the fourth ventricle），以及同侧外展和面神不显影（nonvisualization of the ipsilateral abducens and facial nerves）(图6)。

图6。 Mobius综合征。对一名10岁男孩进行了轴向稳态建设性干涉(CISS)成像，该男孩自出生以来就有面神经麻痹和凝视异常，显示双侧面神经丘脑缺失(双箭头)，第四脑室扁平，双侧面神经(黑色箭头)和外展神经缺失。

单侧先天性面神经发育不全(Unilateral congenital facial nerve hypoplasia)也可能作为一个孤立的异常或伴有内耳异常发生。影像上，CT表现有面神经管发育不全（facial canal hypoplasia），MR表现为神经口径小（small caliber of the nerve），均可诊断(图7)。

图7。面神经管及面神经发育不全。右侧(C)和左侧(D)内听道（ IACs）轴位CT (A)，轴位CT (B)和双侧矢状斜位CISS，显示左侧面神经管和面神经发育不良(虚线箭头)，而右侧面神经管和神经正常大小(直箭头)。

重复畸形（Duplication ）

面神经重复畸形（ Duplication of the facial nerve），也称为面神经对裂（bifid facial nerve），可单独发生或与其他耳畸形一起发生。鼓室段（Tympanic segment）是最常见的部位，其次是乳突段。

异常的走行

面神经的异常可以在孤立的情况下可见，但通常可以在三种情况下可见：

●先天性耳发育不良（Congenital aural dysplasia）:鼓膜段和乳突段(the tympanic and mastoid segments)最常见

●先天性中耳及听小骨异常(Congenital middle ear and ossicular anomalies)(因听小骨及面神经共同起源于第二鳃弓[common origin of the ossicles and facial nerve from second branchial arch])。鼓室段通常有向内移位(图8A, B)

●先天性内耳异常（Congenital inner ear anomalies ，IEAs）。内耳不完全分隔III型(IP-III)畸形导致迷路段上脱位（superior dislocation of the labyrinthine segment），而耳蜗发育不全及常见的腔异常（cochlear aplasia/hypoplasia and common cavity anomaly）常导致迷路段前脱位和鼓膜段下脱位（anterior displacementof labyrinthine segment and inferior dislocation of the tympanic segmen）。

CT图像冠状位重建（coronal reformatted CT image）,外侧半规管下方没有点状物（he absence of the dot beneath the lateral semicircular canal），应引起对面神经异常的怀疑(见图8 A、B)。术前识别异常的走行对外科医生是至关重要的，可以帮助避免无意中医源性面神经瘫痪（can help avoid an inadvertent iatrogenic facial nerve paralysis ）

 裂缺（Dehiscence）

在组织病理学上报告超过一半的患者有面神经管裂缺。最常见于鼓室部分、乳突段和膝状神经节炎（GG）附近(图8C, D)。在鼓室段，面神经可能从裂缺下方脱垂，并与镫骨紧密接触（At the tympanic segment, the facial nerve may prolapse inferiorly from the dehiscence and lie in close contact with the stapes.）。同样，由于面神经在胚胎期与其他第二弓衍生物相关联，面神经管的裂缺可能与额外的中耳或听小骨异常有关（because of the embryonic association of facial nerve with other second arch derivatives, a dehiscence of the facial canal can be associated with additional middle ear or ossicular anomalies.）。虽然大多数有裂缺的患者无症状，但传导性听力损失可能是其主要症状。此外，在中耳手术中，裂缺可能使神经易受损伤。

图8。一个8岁男孩的颞骨CT图像轴位(A)和冠状位(B)重建，显示异常的左侧面神经(箭头所指鼓室的面神经管)向中下部位移，相应的卵圆窗闭锁(A和B)。另一个成人颞骨CT扫描的轴位(C)和冠状位(D)重建显示面神经管裂缺(箭头)。

神经外膜的假性囊肿（Epineurial pseudocysts）

颞内面神经的神经外膜假性囊肿是一种发育性病变，位于邻近面神经乳突段(图9)。病变由致密纤维脂肪组织组成，无真性壁，可能是偶然的影像学发现。

图9。轴位CT (A)和T2快速自旋回波MR图(B)显示神经外膜假性囊肿沿面神经乳突段走行，为双侧囊性病变(箭头)。

炎症/感染性疾病(Inflammatory/Infectious Disorders)

研究表明，感染/炎症占面瘫患者的70%以上。

贝尔面瘫（Bell palsy）

贝尔面瘫（BP）又称特发性面瘫（Bell palsy），是最常见的面瘫病因。它的特点是不明原因的迅速的单侧面神经麻痹或瘫痪（a rapid unilateral facial nerve paresis or paralysis of unknown cause）。虽然怀疑病毒原因(单纯疱疹病毒复活[herpes simplex virus reactivation])，但确目前尚不清楚切的机制。BP被认为是由面神经的炎症性水肿，并由此使狭窄的面神经管内的供应血管受压所致。因此，面神经管中最狭窄的区域，如迷路段，特别是内耳孔，是最容易受到缺血损伤的区域。此外，这些区域是椎动脉和颈动脉系统之间的分水岭，使它们容易发生缺血性损伤。这种疾病通常是自限性的，所有患者均可改善无力，多达80%的患者在6个月时得到完全康复。

诊断贝尔面瘫（BP）是排除性的，病史和体格检查是诊断的关键。最新的指南不认为影像学与贝尔面瘫（BP）有关，除非症状是不典型的(Box1)。

Box1.贝尔面瘫的成像适应证。

●面瘫进展缓慢

●面瘫出现前痉挛

●第二次麻痹在同一侧

●面神经孤立的分支瘫痪

●其他颅神经受累的相关瘫痪

●3个月后面瘫痪加重或持续

当需要影像学检查时，应对颞骨进行专门的磁共振增强成像，覆盖面神经的整个行径，包括腮腺，以排除面神经麻痹可能出现的其他情况。

贝尔面瘫（BP）的特征性影像学表现是沿着神经远端面神经管和迷路段的线性明显强化(图10A)。虽然常规快速自旋回波(TSE)成像认为管内段的任何强化都是异常的，但在正常个体中，偶尔可以在内听道（IAC）底部看到微弱的局灶增强，在3D序列上，如在稳态(SPGR)和快速自旋回波(FSE)中扰相梯度回波采集(SPGR)。此外，由前述血管丛引起的生理性强化常见于膝状神经节段，鼓室段和乳突段。此外，与常规T1自旋回波序列相比，三维反转恢复制备的快速扰相梯度回波序列(如磁化制备的快速梯度回波[MPRAGE]和脑容积成像[BRAVO])在对比前后和面神经各段均可观察到信号增加(图10B, C)。因此，在这些序列上确定病理性的面神经强化必须谨慎，因为明显的增强可能反映出在这个序列上神经的可视性。增强后3D-FLAIR图像可提高贝尔面瘫（BP）患者MR成像的特异性和整体准确性。

图10。一名49岁女性患贝尔面瘫（BP），6周前开始出现左侧面瘫，增强后3D T1加权成像(T1WI)显示沿着迷路段异常强化(箭头)(A)。对无面部症状的不同患者，在平扫脑容积成像(BRAVO)序列(B)和增强磁化制备的快速梯度回波(MPRAGE)序列上，沿正常神经(虚线箭头)信号增加。

莱姆病（Lyme disease）

莱姆病是由伯氏疏螺旋体（spirochete Borrelia burgdorferi）感染引起的，是儿童面瘫的常见病因。中枢神经系统(CNS)受累可引起脑膜炎和颅神经疾病，面神经麻痹是最常见的。高达25%的患者可出现双侧面瘫。影像学表现无特异性，沿面神经呈线性强化。

耳带状疱疹（Herpes zoster oticus ）

耳带状疱疹(HZO)，也称为Ramsay Hunt综合征，是第二常见的面神经炎症，由潜伏在膝状神经节的水痘带状疱疹病毒重新激活（reactivation of latent varicella zoster virus in the  GG）引起。伴有前庭神经(CN VIII)症状(包括感音神经性听力丧失和眩晕)，还伴有耳周区域和外耳道的水泡疹（ vesicular rash in the periauricular region and external auditory canal）。特征性影像学表现为受累神经面神经(CNVII)和前庭神经(CNVIII）的增粗和强化，与贝尔面瘫（BP）有明显区别(图11)。出现相关的信号增加和迷路段强化，在3D-FLAIR序列上最明显，也被发现有助于区分耳带状疱疹(HZO)和贝尔面瘫（BP）。

图11。Ramsey-Hunt疾病。34岁女性，轴位(A和B)和冠状位(C) T1WI增强扫描，表现为左侧面瘫和眩晕1个月病史。面部和前庭耳蜗神经(直箭头)异常增粗和强化，耳蜗轻微强化(虚线箭头)。患者在发病时耳廓有水疱疹病史，证实了诊断。

结节病（Sarcoidosis）

结节病是一种非干酪性肉芽肿性炎症（ noncaseating granulomatous inflammation），可影响中枢神经系统（CNS）。面神经麻痹是最常见的颅神经疾病。神经结节病（ Neurosarcoidosis）表现为软脑膜强化（leptomeningeal enhancement），典型累及脑基底面，并增强硬脑膜肿块/弥漫性硬脑膜增厚。面神经受累呈局灶性结节状或线状强化(图12)。

图12。轴位(A)和冠状位(B)增强后BRAVO上神经结节病患者在IAC底部有增强强化。

其他影响面神经/核的炎症

如多发性硬化症等脱髓鞘疾病可累及面神经核（Demyelinating diseases such as multiple sclerosis may involve the facial nerve nucleus），但面神经麻痹很少是孤立的，也很少是主要症状(图13)。如慢性炎症性脱髓鞘多神经病变或干燥综合征等自身免疫性疾病也可表现为面神经麻痹，强化图像上可见受累神经的强化（Autoimmune disorders such as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy or Sjo gren syndrome can also present with facial nerve palsy, and enhancement along the involved nerve can be seen on postcontrast images.）。

图13。28岁女性，多发性硬化症，脑干多发性脱髓鞘斑块，也累及面神经和面丘区域。

急性/慢性中耳和颅底感染继发受累

包括胆脂瘤（cholesteatoma）在内的中耳急性和慢性感染（Acute and chronic infections of the middle ear）可导致面神经麻痹。面瘫见于1%的胆脂瘤患者，鼓室段神经是最常见的受累部位(图14)。同样，超过三分之一的颅底骨髓炎（ skull base osteomyelitis）患者会出现面瘫，这也是预后不良的一个标志。

图14。轴位(A)和冠状位(B)重建颞骨CT图像显示中耳胆脂瘤伴面神经管侵蚀(箭头)。

肿瘤性病变

沿面神经可发生若干良性和恶性肿瘤，但面神经(CNVII)的原发肿瘤很少见，神经更常受来自邻近结构的病变(如前庭神经鞘瘤)或转移性疾病和神经周围肿瘤播散的继发性累及（secondarily involved by metastatic disease and perineural tumor spread）。

面神经鞘瘤

面神经神经鞘瘤（FNS）是一种罕见的良性肿瘤，但却是最常见的面神经原发肿瘤。它可以累及任何节段，但大多数病变集中在围膝状神经节区(图15)。

图15。面神经鞘瘤最常见的位置为:管内段(C)、迷路段(L)、膝状神经节（GG）段、岩浅大神经（GSPN）段、鼓室段(T)。

虽然大多数患者是偶发的，但也可在神经纤维瘤2型患者或放疗后的患者中发现。神经麻痹是最常见的症状，但并不总是存在(因为运动神经有较厚的髓鞘，可能对缓慢增加的压迫更有抵抗力)，患者可能以邻近的耳蜗神经受压症状为表现。面神经神经鞘瘤（FNS)是典型的小的梭形（fusiform）肿瘤，沿着最小阻力路径生长，可累及多个相邻神经节段。在CT上，这些病变通常导致耳道平滑扩张，但它们可以突出到中耳腔（On CT, the lesions typically caus smooth expansion of the canal, but they can protrude into the middle ear cavity）(图16A)。在MR影像上，它们通常是均匀的、T2高信号、弥漫性增强的小叶病灶，尽管囊变可能导致不均匀增强(图16B, C)。在桥小脑角（CPA）或内听道（IAC）, 面神经神经鞘瘤（FNS）不能与前庭神经鞘瘤区分开来，除非肿瘤延伸到迷路节段(图16D)。在膝状神经节（GG）处，病变可以向上扩大并表现为轴外的中颅窝肿块。

图16。面神经鞘瘤(箭头)的扩大GG和扩展到中耳(A)。冠状位T2加权成像(WI) (B)和轴位对比增强后T1WI (C)显示扩大的,均匀的,且明显增强的病灶集中在膝状神经节（GG）。在另一个病人(D),面神经管的IAC大规模扩展(箭头),提示面神经鞘瘤。

其他影响面神经的良性病变

面神经管的原发性脑膜瘤非常罕见(多集中于膝状神经节[GG])，面神经多受起源于桥小脑角（CPA）/内听道（IAC）和中颅窝区域的脑膜瘤的影响。

肿瘤的神经周围播散

一些头颈部恶性肿瘤可累及面神经，如神经周围肿瘤播散(PNTS)。最常见的原发肿瘤是腮腺恶性肿瘤(腺样囊性癌和黏液表皮样癌[adenoid cystic and mucoepidermoid Carcinomas])，但外耳道鳞状细胞癌、黑色素瘤和淋巴瘤（external auditory canal squamous cell carcinoma, melanoma, and lymphoma can also spread through the nerve.）也可通过神经播散。神经周围肿瘤播散(PNTS)可能会导致渐进性面瘫，但通常无症状，只能在影像上检测到。肿瘤通常向心性扩散，从颅外神经或岩浅大神经向脑干，但所谓的跳跃性病变（skip lesions）也很常见。此外，扩散也可能从主神经干的分支点向相反方向延伸。PNTS表现为沿受累神经的不对称增粗强化，甚至可以看到强化一直延伸到脑干(图17)。T1加权成像(T1WI)茎乳突孔水平的脂肪信号闭塞是一个重要的发现，提示PNTS(参见图17 A、B)。

图17。肿瘤的神经周围播散。右侧存在(A)神经周围的正常脂肪信号(黑色箭头)，左侧(B) T1WI上脂肪信号减少(白色箭头)。乳突段(C)、鼓室段、膝状神经节段、迷路段和池段(D)的不对称强化(箭头)提示神经周围播散。

转移到周围的骨头以及沿脑池和管内段神经的软脑膜转移也会导致面瘫。在成人患者中，最常见的原发病灶是乳腺和肺。此外，淋巴瘤和白血病也可引起颅神经（CN）浸润，通常累及多根颅神经（CNs）。

血管性病变

偏侧面肌痉挛（Hemifacial spasm Hemifacial spasm is）

偏侧面肌痉挛是一种复杂的症状，包括不自主的、无痛的面肌痉挛，最常见于中年妇女。痉挛可继发于面神经/(来自肿瘤、脱髓鞘疾病、创伤和感染的)核团刺激，但最常见的是原发的，由神经血管冲突引起，血管结构导致面神经受压。如前面所描述的REZ，特别是RExP到TZ的中央髓鞘轴突，是最容易受到局部损伤和反复血管搏动而脱髓鞘的。最常见的血管是小脑前下动脉（AICA）, 小脑后下动脉（PICA）和椎动脉(图18)。然而，重要的是要记住，大量的血管在CPA走行并穿过面神经，但大多数没有症状；因此，放射影像学诊断或建议仅适用于有症状的和影像学上存在客观面神经扭曲（who have objective distortion of the facial nerve on imaging）的患者。

图18。45岁男性，偏侧面肌痉挛，T2WI (a)和FIESTA序列(B)显示椎基底动脉弯曲，导致面神经在REZ受压(箭头)，脑干腹外侧凹陷。

面神经静脉血管畸形

面神经静脉血管畸形(VVM)是一种血管性病变，过去被称为面神经血管瘤或骨化性血管瘤（facial hemangioma or ossifying hemangioma）。最常见于膝状神经节（GG）并延伸至迷路段(通常表现有面神经症状)或IAC(表现为逐渐进行性感音神经性听力损失)。MR上，面神经静脉血管畸形(VVM)为扩张性、非均质性、明显增强（avidly enhancing）的肿块，可能难以与神经鞘瘤鉴别(图19)。然而，CT表现为特征性的蜂窝状表现（honeycomb appearance），内有骨针（internal bony spicules），边界不清（poorly defined margins ），可与面神经神经鞘瘤（FNS）进行鉴别诊断(见图19)。

图19。面神经静脉血管畸形(VVM)可见肿块扩张，以膝状神经节（GG）中心，轴位CT (A)见小梁内钙化(箭头)，T2WI呈非均质性表现(B)。

颞部创伤也可累及面神经，并可继发受累于颅底肿瘤和来自邻近结构的肿瘤，但这些实体将在本书的其他章节单独讨论。

总结

面神经是一个复杂的结构，受广泛类型的疾患影响。对面神经病变患者进行适当的放射影像学评估，需要对其解剖学、CT和MR上神经/面神经管的正常影像学表现、不同影响疾病的特征性和不典型影像学特征有全面的了解，以便作出准确的鉴别诊断。

诊所的医疗要点

●可以单独看到面神经的异常走行，但通常见于先天性耳发育不良、先天性中耳和听小骨异常或先天性内耳异常的情况。因此，在在这些患者中评估神经的走行是至关重要的，以帮助手术计划和防止医源性损伤。

●在常规TSE成像中，任何面神经管段的强化都被认为是异常的。然而，在正常个体中，偶尔可以在SPGR和FSE等3D序列上看到IAC底部微弱的强化。此外，在三维反转恢复准备的快速扰相梯度回波序列(如MPRAGE和BRAVO)上，可以在对比增强前后和所有面神经节段中观察到信号增加。

●腮腺恶性肿瘤、外耳道鳞状细胞癌、黑色素瘤等多种头颈部恶性肿瘤均可累及面神经。神经周围肿瘤播撒（PNTS）可能导致渐进性面瘫，但通常无症状，只能通过影像学检测。