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韦尼医生健康小讲堂
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“韦大夫,您快看看我是怎么了?每天下午开始发烧,最高可以烧到39℃以上,第二天早上烧就退了,发烧的时候全身都是皮疹,膝、腕、肩、踝多个关节疼痛,烧退了皮疹就没了,关节疼痛也会减轻。每天如此,难受死了。有医生说我是病毒感染,也有医生怀疑我得了类风湿关节炎,我到底得了什么病啊?”
上述是我在工作中遇到的一位青年女性患者,每日反复发热、皮疹、关节炎是她最突出的症状,通过进一步询问病史及完善检查后我发现她得了成人斯蒂尔病。这是一种极为少见但复杂且严重的风湿免疫疾病,现已引起更多人的重视。
成人斯蒂尔病曾称为“变应性亚败血症”,1897年George Frederick Still首先描述了22例全身型幼年特发性关节炎的症状,Still病由此得名。1987年以后统一称为成人Still病。今天我们就来了解一下成人Still病吧!
成人Still病病因尚不明确,目前认为其发病与遗传、感染、免疫紊乱等多因素有关。成人Still病临床特征为高热(可达39℃以上)、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴随系统损害。成人Still病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异,好发年龄为16-35岁。
由于缺少特异性的诊断指标,目前对成人Still病诊断仍需建立在排除性诊断和经验性治疗的基础上,这就需要完善众多的实验室及影像学检查。由于大部分患者发病时高热、皮疹、关节痛症状十分典型,常会被诊断为感染、皮肤病等,这也为早期准确诊断带来了困难。目前美国Cush标准多用于成人Still病的诊断,其中包括以下必备条件:
成人Still病治疗以延缓病情进展、减少并发症、防止复发为主要原则,主要包括一般治疗、药物治疗,其中药物治疗为主要方式。
成人Still病病情、病程进展因人而异,少部分患者发作一次后可不再发作,具有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作,呈慢性持续性活动,最终表现为类似类风湿关节炎的慢性关节病变。因此,一旦诊断为成人Still病,需要接受规范系统的治疗,并定期复诊、随访。生活起居方面,需要根据天气变化及时增减衣物,避免感冒,不熬夜,避免劳累,适当进行体育锻炼。
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