发热、皮疹、关节炎,成人斯蒂尔病是种什么病?该怎么治疗?

文摘   健康医疗   2024-08-08 16:29   北京  

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韦尼医生健康小讲堂

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“韦大夫,您快看看我是怎么了?每天下午开始发烧,最高可以烧到39℃以上,第二天早上烧就退了,发烧的时候全身都是皮疹,膝、腕、肩、踝多个关节疼痛,烧退了皮疹就没了,关节疼痛也会减轻。每天如此,难受死了。有医生说我是病毒感染,也有医生怀疑我得了类风湿关节炎,我到底得了什么病啊?”



上述是我在工作中遇到的一位青年女性患者,每日反复发热、皮疹、关节炎是她最突出的症状,通过进一步询问病史及完善检查后我发现她得了成人斯蒂尔病。这是一种极为少见但复杂且严重的风湿免疫疾病,现已引起更多人的重视。


成人斯蒂尔病曾称为“变应性亚败血症”,1897年George Frederick Still首先描述了22例全身型幼年特发性关节炎的症状,Still病由此得名。1987年以后统一称为成人Still病。今天我们就来了解一下成人Still病吧!



No.1

病因及临床表现



成人Still病病因尚不明确,目前认为其发病与遗传、感染、免疫紊乱等多因素有关。成人Still病临床特征为高热(可达39℃以上)、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴随系统损害。成人Still病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异,好发年龄为16-35岁。



No.2

诊断



由于缺少特异性的诊断指标,目前对成人Still病诊断仍需建立在排除性诊断和经验性治疗的基础上,这就需要完善众多的实验室及影像学检查。由于大部分患者发病时高热、皮疹、关节痛症状十分典型,常会被诊断为感染、皮肤病等,这也为早期准确诊断带来了困难。目前美国Cush标准多用于成人Still病的诊断,其中包括以下必备条件:


(1)发热,体温>39℃;

(2)关节痛或关节炎;

(3)类风湿因子<1:80;

(4)抗核抗体(ANA)<1:100,此外还需下列任何2项:①血白细胞≥15×lO^9/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或淋巴结肿大。



No.3

治疗



成人Still病治疗以延缓病情进展、减少并发症、防止复发为主要原则,主要包括一般治疗、药物治疗,其中药物治疗为主要方式。


①一般治疗


主要包括患者宣教,让患者正确认识疾病,消除恐惧心理,叮嘱患者遵从医嘱,定期随诊,懂得长期随访的必要性,去除各种影响疾病预后的因素,如受寒、劳累、感染等。


②药物治疗


主要包括非甾体类消炎止痛药、传统的改善病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂等。


病情初期可先使用非甾类抗炎药止痛药退热、减轻关节疼痛,对单用非甾体类消炎止痛药病情不缓解的患者,一般需加用糖皮质激素,并联合传统的改善病情的抗风湿药,首选甲氨蝶呤,若病情控制不满意,还可联合来氟米特、硫酸羟氯喹、环孢素、硫唑嘌呤等改善病情抗风湿药。


部分难治或重症患者,还需配合大剂量糖皮质激素冲击治疗。目前生物制剂及小分子靶向药在难治、复发、重症和高度活动的成人Still病治疗中运用日益广泛,如抗肿瘤坏死因子α拮抗剂、白细胞介素-6单克隆抗体、托法替布、巴瑞替尼等。


此外植物类药物也可用于成人Still病的治疗,如雷公藤多苷、白芍总苷、青藤碱等。



No.4

预后



成人Still病病情、病程进展因人而异,少部分患者发作一次后可不再发作,具有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作,呈慢性持续性活动,最终表现为类似类风湿关节炎的慢性关节病变。因此,一旦诊断为成人Still病,需要接受规范系统的治疗,并定期复诊、随访。生活起居方面,需要根据天气变化及时增减衣物,避免感冒,不熬夜,避免劳累,适当进行体育锻炼。

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韦尼医生
北京中医药大学东方医院风湿科副主任医师,博士,副教授,硕士研究生导师,澳大利亚悉尼大学访问学者。
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