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作者：黄玥，彭虹 贵州省人民医院
摘要
肝性脑病（HE）是指急性或慢性严重肝病引起的认知、运动和精神障碍。目前HE被广泛认可的发病机制为氨代谢紊乱假说。血氨的清除主要依靠门静脉周围肝细胞中的尿素循环将其转化为尿素，以及细胞中谷氨酰胺合成酶（GS）合成谷氨酰胺。肝病患者通常因肝细胞代谢能力降低和门体分流引起患者氨清除能力减弱[1]， 此时机体会激活骨骼肌中编码GS基因来增强肌肉合成谷氨酰胺的能力，维持氨代谢平衡[2]。氨代谢还和甲状腺功能也密切相关，研究提示甲状腺功能减退会降低肝脏、肾脏、肌肉中GS的活性从而引起血氨升高。目前已有病例报道甲状腺功能减退的肝硬化患者会出现反复高氨血症，且单纯的降氨治疗效果不佳[3]。
HE反复发生以及经颈静脉门体分流术（TIPS）会引起获得性肝脑变性（AHCD）。该病主要表现为精神障碍、认知障碍、小脑和锥体外系症状等[4]，其诊断主要是依据反复HE的发生及分流病史，突出的锥体外系症状，并且颅脑MR提示苍白球（基底节区）在T1加权像上双侧高信号[5]。AHCD最为有效的治疗手段是肝移植，而关闭分流通道可以短暂的改善症状，多巴胺能药物可控制部分患者锥体外系症状[6]。
病例介绍
（第一阶段：患者消化道出血入院行TIPS术后，反复以“肝性脑病”收治入院）
图1. 颅脑MR平扫的T1WI（左）和T2-FLAIR（右）序列。T1WI上双侧基底节未见高信号；T2-FLAIR上双侧尾状核和壳核见对称性高信号，考虑高氨血症对大脑的直接毒性作用，引起渗透失衡，从而出现对称性脑水肿
（源自讲者幻灯）
入院后完善辅助检查：
（1）血常规：红细胞：3.87×1012/L（↓），白细胞：3.84×109/L，血红蛋白：103 g/L（↓），血小板：105×109/L（↓）。
（2）尿常规、便常规未见异常。
（3）凝血六项：凝血酶原时间：17.4秒（↑），活化部分凝血活酶时间：36.2秒（↑），纤维蛋白原：1.36 g/L（↓），凝血酶原活动度：48.2%（↓），凝血酶原INR值：1.52（↑）。
（4）血氨：63.44 μmol/L（↑），C反应蛋白：0.45mg/L。
（5）生化全套：ALT：80 U/L（↑），AST：140↑U/L，TB：36.1 μmol/L（↑），DB：16.2 μmol/L（↑），ALB：34 g/L（↓），GLB：34.5 g/L（↓）。K：3.62 mmol/L，CREA：88 mmol/L，UREA：3.65 mmol/L。
（6）心肌酶：高敏肌钙蛋白I：0.005 μg/L，肌红蛋白：856.2 μg/L（↑），肌酸磷酸激酶同工酶：31.3 μg/L（↑），乳酸脱氢酶：851 U/L（↑），肌酸激酶（CK）：4569 U/L（↑），肌酸激酶同工酶（CK-MB）：72.2 U/L（↑）。
（7）双下肢MR：双侧小腿皮下及肌肉软组织多发渗出。
（8）双下肢肌电图：提示一级皮层后功能改变；合并多发性周围神经损害。
（9）抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、肌炎抗体谱未见明显异常。
（10）甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）：＜1.64 pmol/L（↓），游离甲状腺素（FT4）：＜5.15 pmol/L（↓），促甲状腺激素（TSH）：410.065 mIU/L（↑），抗甲状腺过氧化物酶抗体13.30 IU/mL，抗甲状腺球蛋白抗体测定：甲状腺球蛋白抗体454.00 IU/mL，促甲状腺素受体抗体＜0.80 IU/L。
（第二阶段：再起波澜，出院2月，患者再发行走不稳）
入院后完善辅助检查：
（1）血常规：白细胞：4.34×109/L，红细胞：3.65×1012/L（↓），血红蛋白：90 g/L（↓），血小板：128×109/L。
（2）肝功能：总胆红素：23.7 μmol/L（↑），ALB：29 g/L（↓），余未见明显异常。血氨：98 μmol/L（↑）。肾功能、电解质、C反应蛋白、IL-6、CK、CK-MB、FT3、FT4未见明显异常。
图2. 颅脑MR平扫的T1WI(左)和T2-FLAIR（右）序列。T1WI上双侧苍白球出现对称性高信号，考虑锰等神经毒性物质积累所致。T2-FLAIR上双侧基底节未见异常信号，原双侧尾状核和壳核高信号消失
（源自讲者幻灯）
最终出院诊断：
（1）酒精性肝硬化失代偿期，①食管胃底静脉曲张破裂出血（TIPS术后），②获得性肝脑变性 ；
（2）原发性甲状腺功能减退症并甲状腺功能减退性肌病；
（3）贫血（轻度）；
病例总结
诊疗体会
通讯作者
彭虹
医学博士、主任医师、硕士生导师
作者简介
黄玥
医学博士，住院医师
（来源：《国际肝病》编辑部）
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