多发性溃疡红斑,但免疫功能正常,这究竟是什么原因?

文摘   2024-11-24 19:30   湖南  

*仅供医学专业人士阅读参考



别急着下诊断




撰文 | 晨晨

溃疡斑块一般是由外伤微生物感染肿瘤循环障碍和神经功能障碍、免疫功能异常或先天皮肤缺损等引起的局限性皮肤组织缺损。Joana Xará教授近期在BMJ上报道了一例特殊病例[1],本例患者于颈部、腹部和手臂显示多发性溃疡斑块和结节,但其免疫功能正常


根据患者的皮损形态及其病史想得到正确的诊断及治疗有一定的难度,大家一起来看看吧。



病例介绍


一名既往健康的20多岁女性,因3个月来全身性、迅速增长的疼痛性皮肤病变,伴有虚弱、厌食、体重减轻和高达39°C的发热,于急诊室就诊。


体格检查:颈部、腹部和手臂分布有多个红紫色溃疡斑块和结节,圆形至椭圆形,轮廓清晰,直径1-5厘米不等(图1)。部分病变由粘附的盾状结皮覆盖。同时还发现颈双侧和腹股沟淋巴结肿大。


图1:分布在腹部的红斑、溃疡性斑块和结节,表面覆盖有鳞屑状痂皮(图源参考文献)

实验室检查:

患者肝酶水平是正常上限的2倍。

皮肤活检:在上皮和真皮深处有致密的炎症性,包含大量的浆细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞(图2A,B )。免疫表型未发现异常,皮肤细菌、分枝杆菌和真菌培养均为阴性。

图2:组织病理学变化。(图源参考文献)


临床表现奇特,还需鉴别诊断


本例患者的多发性红紫色溃疡斑块和结节等皮损表现,临床实践上还需要与淋巴结炎、皮肤T细胞淋巴瘤、深部真菌病、分枝杆菌感染等疾病进行鉴别。

1. 淋巴结炎:通常表现为局部淋巴结肿大,伴疼痛和触痛。全身症状可能包括发热,但通常不会出现多发性皮损或系统性症状。确诊通常需要细菌培养或影像学检查。

2. 皮肤T细胞淋巴瘤:可能会导致皮肤上出现红斑、斑块、肿瘤等症状,但一般不是快速发展的,并且皮损通常较顽固。淋巴结肿大也可能出现,但需要皮肤活检确诊。

3. 深部真菌病:可能导致类似皮肤、淋巴结和全身症状,但通常伴有特定病菌的接触史或相关流行病学背景。确诊需要真菌培养或组织病理检查。

4. 分枝杆菌感染:包括肺外结核或其他非结核分枝杆菌感染。这些感染可能导致淋巴结肿大和系统症状,但病史通常较长且进行性缓慢。确诊需要细菌培养或分子检测。

根据本例患者的临床表现和组织病理检查结果可以得出准确的诊断吗?大家觉得还需要增加哪些检查呢?您又会给出怎样的诊断呢?采取怎样的治疗方案呢?

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参考文献:

[1]Joana Xará, João Teixeira, Maria Manuel Brites, José Carlos Cardoso.Malignant syphilis in an immunocompetent patient[J].BMJ Case Rep.2024,17(11):e262325.

[2]万川,苏晓红.恶性梅毒的诊断和治疗[J].临床皮肤科杂志, 2015, 44(3):3.DOI:CNKI:SUN:LCPF.0.2015-03-041.

[3]Janier M, Unemo M, Dupin N, Tiplica G, Potočnik M, Patel R. 2020 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35:574–588. doi: 10.1111/jdv.16946.


责任编辑:大晨


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