本文刊于：中华心血管病杂志,2024,52(11): 1321-1323
作者: 黄凤岚 吴宗磊 高欣 戴世煜 王莹琦 于晓红 郭然 刘莹 王照谦 高连君 刘金秋
单位：大连医科大学附属第一医院心内科
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心内膜垫缺损是一种由胚胎时期心内膜垫组织发育不全所致的先天性心脏病，完全型心内膜垫缺损患者心内结构复杂，十字交叉结构消失，4个心腔相通，左右心的血容量均增加，造成全心增大、肺动脉压力升高。先天性心脏病相关肺动脉高压患者10年生存率约为85% ［ 1 ］ ，艾森曼格综合征是先天性心脏病相关肺动脉高压最常见的类型。本例患者复杂先天性心脏病合并下腔静脉狭窄、艾森曼格综合征伴高度房室传导阻滞，成功置入无导线起搏器。患者阵发性高度房室传导阻滞，预计起搏比例不高，可选择传统双腔起搏器或无导线起搏器。无导线起搏器置入操作简便，创伤小，手术时间短，成功率高，感染风险小 ［ 2 ］ ，与传统起搏器相比，避免了导线脱位、断裂、囊袋感染、上腔静脉分支的静脉血栓及栓塞、严重的三尖瓣反流等，但仍可能出现心脏穿孔、心包填塞、Micra脱位等并发症。Micra CED研究显示，与置入经静脉VVI起搏器的患者相比，置入无导线VVI起搏器的患者2年的整体慢性并发症明显减少（ HR=0.69） ［ 3 ］ 。本例患者存在室间隔缺损，一旦Micra脱位，有随血流入左心系统和体循环的风险，但Micra术后脱位的概率很小，术后30 d脱位比例为0.13% ［ 4 ］ 。
另外本例患者因复杂先天性心脏病，发育体型瘦小（体重指数17.4 kg/m 2），传统起搏器置入后囊袋有破溃隐患，上腔静脉入路是否存在解剖异常也未知。患者存在三尖瓣近中度关闭不全，一项纳入72例患者的研究显示导线置入术后1周和1年的导线相关三尖瓣反流发生率分别为9.7%和22.2%，导线置入可能加重三尖瓣反流 ［ 5 ］ 。虽然无导线起搏器置入过程中亦有可能损伤三尖瓣而导致严重反流，但通过术中精细操作可降低这一并发症的发生风险。一项多中心研究发现存在心内分流的患者发生血栓栓塞的风险为每年0.5%~0.7%，置入经静脉导线可使存在心内分流的患者血栓栓塞风险增加2倍 ［ 6 ］ ，因此艾森曼格综合征患者置入经静脉导线的血栓栓塞风险相对更高，置入无导线起搏器可能是合适的选择。
复杂先天性心脏病合并艾森曼格综合征患者进行无导线起搏器置入经验有限，本例患者术前超声心动图未检测到心外大血管结构异常，术中造影发现下腔静脉狭窄，提示可能同时存在大血管走行异常，术前需充分准备和预判，除了完善超声心动图，心脏CT或核磁共振成像很有必要，术前血管入路的走形和狭窄情况需清晰，心腔内的操作需轻柔。此外，重症患者无导线起搏器释放前需要准确定位，如参数满意应避免反复释放。艾森曼格综合征患者置入无导线起搏器是否需要短期抗凝，目前尚无相关研究，Khairy等 ［ 7 ］ 建议短期应用华法林。术后短期抗凝可能是合理的，但还需要更多的临床研究证实。对这类患者进行介入治疗容易出现并发症如血液动力学不稳定、血栓栓塞、心律失常甚至死亡，因此需要在有经验的中心进行治疗。
利益冲突所有作者声明无利益冲突
编辑：范姝婕
审核：范姝婕
《中华心血管病杂志》2025年1期至2026年6期重点号安排
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