慢性髓系白血病,也叫慢粒。血象和骨髓象中有很多成熟的细胞。会有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。出现较多的巨核细胞尤其是小巨核细胞。
@慢粒90%-95%是9号和22号染色体异位,22号染色体长臂变短,9号染色体长臂变长。各形成了BCR-ABL融合基因和ABL-BCR融合基因,其中只有BCR-ABL融合基因编码蛋白。BCR- ABL编码的异常蛋白导致患病。
白细胞计数显著升高,常超过20x10^9/L,可达100x10^9/以上。血涂片中各阶段的中性粒细胞均明显增多,以中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主,原始细胞低于10%;嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多;血小板早期可正常或增多,晚期逐渐减少;可出现贫血。
(1)典型的临床症状及体征。
(2)外周血白细胞明显升高,中性粒细胞增多,可见各阶段粒细胞,以中、晚幼粒细胞为主,原始细胞<10%,嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞比例升高。
(3)骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞以中晚幼粒细胞为主,原始细胞<10%,嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,红系相对减少,巨核系正常或增多,晚期减少。
(4)95%以上CML细胞中出现Ph染色体、 BCR-ABL融合基因阳性。
(5)中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低或呈阴性反应。
慢粒白血病不属于遗传性疾病,但是基本和遗传因素有一定关系。比如若家族中有慢粒白血病的患者,则其他的家族成员发生慢粒白血病的几率会比正常人要大。而慢粒白血病也和患者长期接触射线照射,引发基因突变有一定的关系或是接触了化疗药物等,建议患者在日常生活中要注意避免危险因素,要多吃蔬菜水果,增强机体的免疫力,保证充足的睡眠,适当地去户外进运动。
目前,治疗慢粒的一线方案是靶向药治疗,但有部分患者在明确治疗方案前,通常会服用羟基脲达到降细胞治疗,以延长患者的生存周期。
典型慢粒是由于基因突变所引起的血液疾病,因此无法通过羟基脲治疗获得一个理想的预后,而靶向药则是目前治疗阶段慢粒患者的首选治疗药物。
专家提醒:典型慢粒都可发现Ph(费城)染色体或融合基因阳性,若存在阴性的检查指标,则考虑为非典型慢粒,其治疗方案需要具有针对性。
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