慢性头痛或口面部疼痛分类：慢性原发性头痛或口面部疼痛和慢性继发性头痛或口面部疼痛。这与慢性内脏痛和慢性骨骼肌疼痛的分类方式相类似。与“特发性”(idiopathic) 相比，更倾向于使用“原发性”(primary) 的说法，原因在于部分此类疾病的病理生理过程比较明晰。慢性继发性头痛或口面部疼痛被定义为在3 个月或更长时间内有一半以上的天数存在发作，每天疼痛至少持续2 小时的头痛或口面部疼痛，并且与其他疾病（局灶性或系统性）、创伤（物理性、化学性、放射性）、感染或其他因素有明确的关系。表 1 列出了所涉及的诊断。
（1）慢性原发性头痛 (chronic primary headache,CPH)
慢性原发性头痛被定义为在3 个月或更长时间内有一半以上的天数发作，每天疼痛至少持续2 小时的头痛。主要是其相应的阵发性头痛的持续状态，如慢性偏头痛、慢性紧张型头痛、新发每日持续性头痛。三叉神经自主性头痛(TACs) 相应的慢性头痛包括慢性丛集性头痛、慢性阵发性偏头痛和短时程单侧神经性头痛发作。TACs 的定义为头痛发作持续1 年以上无缓解，或缓解时间不超过3 个月。持续性偏头痛是TACs 的其中一种，按照定义属于慢性疾病。
（2）慢性原发性口面部疼痛 (chronic primary orofacial pain, CPOFP)
口面部疼痛影响了约四分之一的人口，其中约10% 是慢性疼痛。这些数据与2009 年美国国家健康访问调查的结果一致，该调查结果显示5% 的成年人有持续超过3 个月的面部疼痛或下颌痛。持续性面部疼痛的发病率达 38.7/100, 000 人年，并且随年龄增长而升高，该疼痛多见于女性。大多数慢性原发性口面部疼痛与常见的痛性颞下颌关节紊乱有关。 5% 的人口患有这种类型的疼痛（女性 6.3%，男性 2.8%）。本分类的其他诊断包括灼口综合征和持续特发性面痛。
2. 慢性继发性头痛或口面部疼痛 (chronic secondary headache or orofacial pain, CSH, CSOFP)
继发性或症状性头痛是基础疾病或功能障碍所致。其因果关系的建立主要基于头痛与疾病发生的时间先后关系及典型头痛模式，但有的也存在争议。因此，“缘于”一词现用于解释基础疾病与继发性头痛之间的关联。同样地，此逻辑思维方法适用于慢性继发性口面部疼痛疾病。
（1）缘于头颈部创伤的慢性头痛或口面部疼痛
创伤后头痛和口面部疼痛是常见的继发性疼痛。目前公认的是，创伤性事件后头3 个月内发生的头痛被认为是急性头痛。如果疼痛持续超过3 个月，则称为“慢性或持续性创伤后头痛或口面部疼痛”。创伤后头痛或口面部疼痛的表现常与原发性头痛（如紧张型头痛或偏头痛）相似。因此，其诊断取决于创伤与头痛或口面部疼痛发作之间的时间关联。创伤后头痛或口面部疼痛的严格诊断条件是疼痛必须在创伤或受伤后7天内，或在恢复意识后7天内，和/或在感觉恢复和表达疼痛的能力恢复后7天内出现。有专家提出，7天的间隔时间设定有些随意，创伤后头痛的发作可能在间隔较长时间后出现。然而，这种较长的间隔只在少数病人中观察到，目前已经公开发表的数据还不足以改变这一时间标准。头痛或口面部疼痛可能为病人创伤后的唯一主述。部分病人还可能伴有头晕、疲劳、注意力不集中、精神运动迟缓、轻度记忆障碍、失眠、焦虑、人格改变、易怒等症状，头部受伤后出现这一系列症状的病人将被诊断为“脑震荡后综合征”。根据初始创伤的部位，口面部疼痛可以是伴随症状或主要症状。
（2）缘于头颈部血管性疾病的慢性头痛或口面部疼痛
可引起慢性头痛的颅内或颈部血管性疾病包括缺血性卒中、非创伤性颅内出血、未破裂的血管畸形、动脉炎、颈动脉或椎动脉疾病、其他急性颅内动脉疾病、遗传性血管病和垂体卒中。颈动脉夹层的最常见表现是头痛、面部疼痛或颈部疼痛，有时伴随着其他体征。这种表现发生于高达95% 的颈内动脉夹层病人和70% 的椎动脉夹层病人中。在颈内动脉夹层中，45% 的病例以单侧头痛为唯一症状，且表现为同侧阵发性搏动性疼痛。典型病例包括缘于蛛网膜下腔出血的慢性头痛。在此类病例中，尽管手术成功地解决了出血问题，慢性头痛仍然发生了，其表现与最初的“霹雳样”头痛不同，且治疗效果差。引起头痛或口面部疼痛的血管性疾病具有急性发作，通常有神经系统体征，并且迅速恢复的特点。头痛或口面部疼痛的发生与神经系统体征的出现之间是否有邻近的时间关系，是能否诊断为“缘于头颈部血管性疾病的慢性头痛或口面部疼痛”的关键。如果此关系存在，则诊断可能相对明确。许多血管性疾病，如缺血性或出血性卒中。表现出显著的症状如意识障碍和严重的局部神经体征，从而掩盖了头痛。相反，头痛是其他一些血管性疾病（如蛛网膜下腔出血）的突出表现。急性起病的头痛可能是一些凶险且常危及生命的疾病的最初警示，如动脉夹层、脑静脉血栓形成、巨细胞动脉炎和中枢神经系统性血管炎。对此类疾病的早期诊断无疑是至关重要的，针对潜在的血管性疾病采取适当的干预措施，可以预防灾难性后果的发生。原发性头痛极为常见，因此，上述血管性疾病通常发生在具有头痛病史的病人中。但是，与血管性疾病相关的头痛表现为新型头痛的突然发作，病人通常对此不熟悉，在这种情况下，应怀疑病人存在血管性疾病。
（3）缘于颅内非血管性疾病的慢性头痛或口面部疼痛
与慢性头痛或口面部疼痛相关的颅内非血管性疾病包括脑脊液压力升高、脑脊液压力下降、非传染性炎症性颅内疾病、颅内肿瘤、鞘内注射、癫痫发作、Chiari 畸形I 型和其他颅内非血管性疾病。与原发性头痛相比，目前很少有关于这些头痛类型的流行病学研究，相关的对照试验几乎不存在。同样，常伴有神经系统体征的慢性口面部疼痛也可能由颅内非血管性疾病导致（如颅内肿瘤）。
（4）缘于某种物质或物质戒断的慢性头痛
该类疼痛的潜在病因包括物质滥用（麦角胺、曲普坦类药物、单一镇痛药、复合镇痛药、阿片类药物和其他药物，与药物过度使用性头痛涉及的物质相同）或物质戒断（咖啡因、雌激素和其他长期使用的物质）。在生理上偏头痛病人似乎对多种刺激更加敏感。酒精、某些食品和添加剂、化学物质和药物的摄入及其戒断都可能诱使偏头痛易感人群的偏头痛发作。另一种猜测是，在心理上偏头痛病人对相关刺激和挑战（如压力、焦虑）呈现高反应性。头痛与物质使用或戒断之间的关联通常缺乏对照研究，多基于药物不良反应的报告。物质使用或戒断与头痛尚未建立因果关系，因此，临床医师还必须考虑其他病因。头痛发作和接触某种物质可能只是巧合，特别是某些十分常见的物质（如奶酪）。此外，头痛可能是需要药物治疗的系统性疾病的症状，而药物可能被错认为诱发了头痛。而且，药物试验，特别是阵发性偏头痛的药物试验，列出了包括疾病本身的典型体征和症状在内的药物不良反应。就偏头痛药物试验而言，这些症状包括头痛、恶心和其他相关症状。有些疾病可能使病人更易产生药物相关性头痛，换言之，无论是药物或疾病本身可能都不会诱发头痛。
（5）缘于感染的慢性头痛或口面部疼痛
可引起慢性头痛或口面部疼痛的颅内感染包括细菌性脑膜炎或脑膜脑炎、病毒性脑膜炎或脑炎、颅内真菌或其他寄生虫感染和脑脓肿或硬膜下脓肿。相关的全身感染可能由细菌、病毒或其他微生物引起。头痛通常是活动性感染的表现，在感染根除的3 个月内完全缓解，因此不会被认定为慢性疼痛。当感染无法根除并持续活跃时，头痛可能持续存在。如果头痛持续超过3 个月，则被认为是慢性头痛。感染消除或根除后头痛持续存在的情况则更为罕见。
头痛是颅内感染病人的首发症状和最常见症状。即使未出现颈强直，与以下症状相关的新发弥漫性头痛的报告也应关注颅内感染：局灶性神经体征和/或精神状态改变和全身不适和/或发热。
（6）缘于内环境紊乱或相关非药物治疗的慢性头痛或口面部疼痛
这一类型涵盖了由内环境紊乱所致的所有慢性头痛，包括低氧血症和/或高碳酸血症（由身处高海拔、高空飞行、潜水和睡眠呼吸暂停引起）、透析、动脉性高血压、甲状腺功能减退、禁食和心源性头痛。当慢性疼痛缘于与其相关的非药物治疗，该诊断同样适用；若慢性头痛缘于药物治疗，则适用于上述“缘于某种物质或物质戒断的慢性头痛”的诊断。口面部疼痛可能与此类型头痛同时出现，或单独发生。在心肌梗死的一系列病人中，有5.2% 报告了伴有胸部症状的心源性头痛。不伴胸部症状的心肌梗死性疼痛更为罕见，主要表现为头痛(3.4%)、下颌痛(3.6%) 或颈部疼痛(8.4%)。此外，疼痛部位和梗死部位之间似乎有解剖相关性，下壁心肌梗死与口面部疼痛(8.3%) 有关，心源性头痛(7.3%) 更常见于前壁心肌梗死。
Benoliela R, Svenssonb P, Stefan Evers S, et al . The IASP classification of chronic pain for ICD-11: Chronic secondary headache or orofacial pain. Pain, 2019, 160:60-68.
