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今天就由上海交通大学医学院附属瑞金医院张瑜琇老师为大家分享EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理诊断要点。
上海交通大学院医学院附属瑞金医院
病理科住院医师 张瑜琇
肿瘤细胞：瘤细胞丰富，弥漫分布，呈中心母细胞或免疫母细胞样大细胞形态 背景细胞：炎症背景少
肿瘤细胞：瘤细胞少，散在分布，以Hodgkin Reed-Sternberg（HRS）样大细胞为主 背景细胞：富于反应性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞 年轻病例形态通常类似于富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）
表达B细胞标记：CD20、CD79α、CD19、CD22、PAX5 非生发中心亚型：CD10-、BCL6-/+、MUM1+ 常表达PD-L1、CD30，极少数共表达CD15 Ki-67显示高增殖指数 大多数瘤细胞EBER+，多为潜伏期Ⅱ型（EBER+、LMP1+、EBNA2-）和潜伏期Ⅲ型（EBER+、LMP1+、EBNA2+）
EB病毒驱动的发病机制仅依赖于数量有限的额外驱动突变 大多数病例存在IG基因克隆性重排 可出现T细胞受体基因重排“受限”或寡克隆 IG易位不常见（约15%中可见） JAK-STAT和NF-κB信号通路激活 不易发生MYD88 和/或CD79B 基因突变
临床特征：好发于颈部淋巴结和纵隔淋巴结，起病先累及一个部位淋巴结；两个年龄高峰：青少年/年轻人，老年人；出现B症状 形态特征：至少部分淋巴结破坏；6或7种HL细胞形态；复杂炎症背景，瘤细胞周围常见“T细胞环” 免疫组化及原位杂交：广谱B细胞标记CD20、CD79α-或异质性+，OCT2、BOB1-或其中之一+，PAX5弱+，CD30+；EBER部分病例+ 分子检测：大多数IG基因克隆性重排阴性
临床特征：好发于中老年男性淋巴结，常累及骨髓 形态特征：肿瘤性大细胞（中心母/免疫母细胞样，HRS样）；反应性小T细胞和非上皮样组织细胞背景，瘤细胞周围常无“T细胞环” 免疫组化及原位杂交：表达B细胞标记、CD30-、CD15-、EBER- 分子特征：IG基因克隆性重排阳性，2p16.1获得、2p11.2和9p11.2缺失
参考文献：
1.WHO Classification of Haematolymphoid Tumours (5th ed.)
2.Bourbon E, Maucort-Boulch D, Fontaine J, et al. Clinicopathological features and survival in EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma not otherwise specified. Blood Adv. 2021;5(16):3227-3239. doi:10.1182/bloodadvances.2021004515
3.Malpica L, Marques-Piubelli ML, Beltran BE, Chavez JC, Miranda RN, Castillo JJ. EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2022 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(7):951-965. doi:10.1002/ajh.26579
设计：鹏飞
编辑：小约翰
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