【衡道丨干货】胃肠道间质瘤（GIST）病理诊断要点

学术 2024-10-11 19:03 广东

胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的间叶源性肿瘤，目前研究认为其发生于Cajal间质细胞（肌间神经丛的一种特殊间质细胞，可传播基本电节律，对胃肠道动力发生和功能调控至关重要）相关。

GIST发病率1.1-1.5/10万人口每年（依据WHO2019版），微小GIST（1cm以下）常与其他肿瘤伴发。文献报道约10%的食管-胃交接腺癌可伴发微小GIST。好发于成人，发病高峰50-70岁，较少发生于儿童及青少年。发病部位以胃最常见（60-70%），其次为小肠（20-30%），消化系统任何部位均可发生。

临床表现

胃肠道间质瘤临床表现主要为腹痛，恶心呕吐，伴有包块。胃肠道间质瘤的主要症状与肿瘤的部位以及大小相关，多表现为消化道出血，偶尔有患者出现吞咽困难等症状。

病理特点

大体：

通常为界限清楚的肿块，大小不一，结节状，切面灰白实性质中等部分质软，可有出血，坏死，囊性变等，有时可向周围组织侵犯。

镜下表现：

形态学包括梭形细胞型、上皮样细胞型、混合细胞型以及其他特殊类型，细胞异型性和核分裂象在不同病例之间不等。梭形细胞型最常见，瘤细胞梭形或短梭形，束状、交织状或旋涡状排列，发生于胃的 GIS 常见栅栏状排列，瘤细胞密度高低不等，大多没有显著的多形性改变，可见到核端空泡。部分体积较小的肿瘤间质内可见显著胶原化及钙化，少数病例可见显著间质黏液变性。

梭形细胞型

上皮样细胞型（SDH突变亚型常见）

GIST危险度分级

胃肠道间质瘤(GIST)为胃肠道常见的间叶源性肿瘤，具有恶性潜能、非定向分化的特点，临床对其良、恶性的诊断标准一直存在争议。既往常将肿瘤直径≥10cm、形态不规则、分叶样生长等作为 GIST的恶性征象。

按照 Fletcher 等推荐的分级标准将胃肠间质瘤分为四个等级：

肿瘤直径>5 cm，核分裂像<5/50HPF 或者是核分裂像>10/50HPF 或者是肿瘤直径 <10 cm，则视为高度侵袭危险性；
肿瘤直径 <5 cm，而核分裂像为6-10/50HPF 或者是肿瘤直径为 5-10 cm，核分裂像 <5/50HPF，则视为中度侵袭危险性；
肿瘤直径为2-5 cm，核分裂像<5/50HPF，则视为低度侵袭危险性；
肿瘤直径 <2 cm，核分裂像 <5/50HPF，则视为极低度侵袭危险性。

免疫组化

可表达CD117,DOG-1,CD34,Vimentin,部分病例还可表达S-100,SMA.

通常不表达Desmin(可灶性阳）

SDH缺陷型不表达SDHA或SDHB

基因突变

C-KIT/PTGFRA基因突变（常见）

SDHα，SDHβ，NF1，BRAF（少见）

鉴别诊断

1.平滑肌瘤：细胞密度相对较低，胞质嗜酸性，缺乏CD117,DOG-1表达.

2.侵袭性纤维瘤病：β-catenin核阳，缺乏CD117,DOG-1表达.

3.神经鞘瘤：可见细胞稀疏区和致密区，S-100阳性,不表达CD117,DOG-1.

4.炎性肌成纤维细胞瘤：间质内可见大量炎细胞，SMA,Desmin阳性，ALK-1阳性，不表达CD117,DOG-1.

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