CDQI实例唯先病例大赛正在火热开展中！
心力衰竭（心衰）是一种严重的临床综合征，也是心脏疾病的终末阶段，原发性心肌损害和异常以及部分非心血管疾病均可能导致心衰的发生。而我国心衰标准化患病率为1.1%，且患病率正呈逐年升高趋势。
为进一步推动基于指南指导的药物治疗（GDMT），北京心脏学会主办“全国心血管疾病管理能力评估与提升工程（CDQI）实例唯先病例大赛-半决赛”。中南大学湘雅二医院心血管内科刘娜医师于会上分享了一例反复胸痛的患者，展开讲述了一段抽丝剥茧、层层突破治疗困境的治疗过程。
病例展示
迷雾1：患者真的是急性心肌梗死吗？
患者入院后行冠脉造影，结果提示其左主干内膜光滑，未见狭窄性病变，血流正常；前降支内膜欠光滑，近中段弥漫性斑块，未见明显狭窄性病变，远端血流TIMI3级；对角支内膜欠光滑，未见明显狭窄性病变，远端血流TIMI3级；回旋支内膜光滑，未见明显狭窄性病变，远端血流TIMI3级；右冠脉内膜光滑，未见明显狭窄性病变，远端血流TIMI3级。冠状动脉光学相干断层成像术（OCT）排除了左前降支的斑块破裂或血栓形成。
从检查结果来看，患者有胸痛、心电图ST抬高、心肌标志物均升高，但该患者冠脉造影正常，这种情况下，患者到底是不是急性心肌梗死呢？
患者随后接受再次接受辅助检查：
●三大常规：结果大致正常
●低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）：1.34mg/dl，血糖：阴性（即血糖正常），白蛋白：28.1g/L↓
●TnT：731ng/ml↑，NT-proBNP：2657.9pg/ml↑
●D二聚体：阴性
●红细胞沉降率（ESR）：13mm/h，C反应蛋白（CRP）：2.53mg/l，降钙素原（PCT）：<1.2ng/ml
●HIV、梅毒螺旋体（TP）、乙肝三对、丙肝抗体：均阴性
●PH：7.41；动脉血二氧化碳分压（PaCO2）：35mmHg
●术后复查ECG：
图 患者心电图
后续患者接受床旁心脏彩超，结果提示其：1.室壁运动不协调，前壁运动减弱；2.室间隔局限性增厚；3.主动脉内径稍宽，主动脉瓣（轻度）返流；4.二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣返流（轻度）；5.左室舒张功能减退。主动脉CT血管造影（CTA）未见异常。左室造影显示左心室功能不全，并伴心尖部运动障碍；6.射血分数（EF）41%。
基于检查结果和初步诊断，给予患者以下治疗方案：
●沙库巴曲缬沙坦50mg Bid
●美托洛尔缓释片23.75mg Qd
●螺内酯20mg Qd
●达格列净5mg Qd
●维立西呱2.5mg Qd
用药后患者无明显胸痛，气促较前明显好转，血压波动在120/70-90mmHg左右。2023年11月19日，患者费力解大便后出现心前区胸闷伴有气促。
表 患者指标变化
图 第一次冠造后ECG（左）和病情加重时ECG（右）对比
迷雾2：左室流出道梗阻的原因成谜
综合以上结果，根据2008年Mayo诊所修订的Takotsubo综合征诊断标准，考虑患者为应激性心肌病。应激性心肌病需要关注四个方面的动态变化：1、心电图动态变化，2、杂音动态变化，3、心肌酶动态变化，4、心脏彩超动态变化。将患者资料进行整理，我们观察到该患者：T波由倒置-低平-双向-逐渐深倒，心脏杂音由增加-减弱的变化，心肌酶由高峰逐渐回落，左室流出道压差逐步减小-消失。
针对应激性心肌病，目前尚无临床试验指导下的标准治疗方案，以对症支持为主，去除诱发因素。急性期主要针对充血性心衰治疗，严重血流动力学障碍需要用升压药物或主动脉球囊反搏辅助，建议长期应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）类药物以及β受体阻滞剂；严重左室功能障碍者考虑华法林抗凝治疗。
随后的治疗过程中逐步滴定，滴定后用药方案为：
●沙库巴曲缬沙坦 125mg Bid
●美托洛尔缓释片 47.5mg Qd
●螺内酯 20mg Qd
●达格列净 10mg Qd
●维立西呱 5mg Qd
用药后患者无明显胸痛，气促较前明显好转，活动耐量较前增加，杂音较前减弱，心尖区和胸骨左缘3-4肋间闻及2/6级收缩期杂音，血压波动在110/70mmHg左右。此外，患者心肌酶由高峰逐渐回落。半月后，各房室大小正常，局限性室间隔增厚较前减轻，左室流出道流速 2.5m/s, 室壁瘤基本消失，左室运动减弱欠协调，左室收缩功能减退。
此时患者胸闷气促好转，考虑出院，同时继续予以抗心衰治疗。但，故事到这里就结束了吗？
出院前当晚20点，患者在与家里人视频通话且情绪激动的过程中，胸痛再次出现，烦躁不安，伴大汗淋漓、呼吸困难。查体结果显示心率95bpm、BP 228/132mmHg；双下肺可闻及散在湿性啰音，心尖区和胸骨左缘3-4肋间可闻及1-2/6级收缩期杂音。患者在发作5分钟后，患者出现头晕黑矇。
迷雾3：反复发生应激性心肌病，杂音却未再次变响？
这时，心电监护显示患者血压波动明显，高血压和低血压交替出现，此时怀疑患者有继发性高血压可能，是否存在嗜铬细胞瘤呢？
遂行肾上腺CT，发现其右肾上腺区占位，性质待定，考虑肿瘤性病变，大小约6.7cm*7.6cm*5.8cm，大部分囊变，密度不均；24小时尿VMA 156.37 mmol。患者于2023年12月15日行外科手术切除肾上腺占位，病理结果：右肾上腺肿块，6cm*6.5cm*5cm，表面光滑，切面囊实性，壁厚0.2-0.6cm，实质区灰褐色质软，内容物流失；细胞呈多角形，排列紧密，形态不一，胞浆富含颗粒，HE染色呈蓝红色，富含丰富血管。HE形态及免疫组化符合嗜铬细胞瘤（大致高-中分化），部分细胞稍有异形，有出血囊性变；S100(+)，SF-1(+)，syn(+)，CgA（+）。
嗜铬细胞瘤是什么病？
嗜铬细胞瘤是一种肾上腺疾病，肾上腺左右各一，覆盖在像蚕豆一样的肾脏上方。肾上腺外层为皮质，内部叫髓质，而嗜铬细胞瘤，则是由于肾上腺髓质出现了问题。这种肿瘤细胞对元素铬特别有亲和力，显微镜下能发现这些细胞可被铬染成棕色，故称为“嗜铬细胞瘤”；其能合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺和3-甲氧基酪胺，引起血压增高和代谢异常，并造成心脑肾等重要脏器损害，甚至诱发嗜铬细胞瘤危象，从而引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能代谢紊乱，嗜铬细胞瘤发病率不高，临床表现各异，从无症状到高血压危象，甚至危及生命，常引起高血压急症，故被称之为“高血压杀手”。
嗜铬细胞瘤可致血压异常升高、损伤儿茶酚胺心肌、增加交感激活耗氧、诱发血管痉挛、使神经源性疼痛，加上肿瘤直接压迫，进而引发胸痛和心衰[2]。
术后7天复查患者心脏彩超：各房室大小正常，左室后壁及室间隔增厚较前改善，左室收缩功能正常。出院时，该患者最终诊断为：1.嗜铬细胞瘤（儿茶酚胺性心肌病、心功能IV级）；2.继发性高血压3级（很高危）。
李江教授点评
结合这份曲折的病例来看，临床医生一定要自己阅片，应仔细辨别急性心衰的病因，做好CHAMPITS（C 急性冠脉综合征，H 高血压急症，A 心律失常，M 急性机械并发症，P 急性肺栓塞，I 感染，T 心包填塞，S 应激性心肌病）分析。还需要注意，高血压急症需排除主动脉夹层和嗜铬细胞瘤；应激性心肌病会出现室间隔局限性增厚，导致一过性左室流出道梗阻。
在调整药物方案的过程中，sGC刺激剂维立西呱剂量逐步由2.5mg Qd滴定至5mg Qd，患者耐受性良好，NT-proBNP水平有了显著下降，从初次入院时的3720pg/ml下降至572.3pg/ml。随后我们可以很明显地观察到，患者经过治疗后无明显胸痛，气促较前明显好转，运动耐量增加，杂音较前减弱。维立西呱目前已被VICTORIA研究[3]等多项临床试验证实可有效降低患者复合终点风险，研究指出，在接受维立西呱治疗的近期发生心衰加重事件的心衰患者中，心血管死亡或心力衰竭再住院的复合终点风险降低了10%，且其各方面安全性良好，不会增加患者低血压等不良反应的发生风险。
小结
此次刘娜医师为我们带来了一例曲折而丰富的治疗病例，不仅提示临床对于反复胸痛需谨慎辨别病因，也为药物方案的调整提供了又一坚实的实战案例。11月9日，“CDQI实例唯先病例大赛-总决赛”将在北京国家会议中心举办，让我们共同期待大赛的召开！
刘娜 医生
中南大学湘雅二医院 医学博士 主治医师
中国超声心动图学会冠心病工作组委员
湖南省肺血管病健康管理专业委员会委员
湖南省预防医学会第二届心脏病预防与控制专业委员会委
国家首批心血管专科医生；2016-2017年在美国内布拉斯加州医学中心访问学习。发表SCI论文10余篇，其中以第一作者身份在国际顶尖心血管杂志JACC子刊发表论著；主持国家自然科学基金青年项目1项、主持省市级科研课题4项；作为参与人之一获国家自然科学基金原创项目支持；获全球学术水平最高的心血管学会--美国心血管协会ACC颁发的“International Associate Member”；曾获“湖南省优秀博士毕业生”、“中南大学优秀博士毕业生”
李江 教授
主任医师，教授，博士生导师
中南大学湘雅二医院心内科肺血管病亚专科主任
全国心血管病介入诊疗技术培训基地结构心脏病介入导师
中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组委员
中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会副主任委员
国家心血管病专家委员会右心与肺血管专业委员会委员
湖南省健康管理学会肺血管病健康管理专业委员会主任委员
湖南省预防医学会心脏病预防与控制专业委员会副主任委员（第一届）
湖南省医学会心血管病分会肺血管病学组组长
主持国家自然科学基金二项及省部级课题五项，多次获中华医学科技奖、湖南医学科技奖及省科学技术进步奖。以第一作者或通讯作者在国际、国内外杂志发表专业论文80余篇，主编学术专著《内科即时会诊》《心内科诊疗精要》《对肺高压说NO》《让肺高血压低头》4部
参考文献：
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