摘 要
梨状肌综合征（piriformis syndrome）是由梨状肌压迫坐骨神经导致的坐骨神经痛（sciatica）。这是引起坐骨神经痛的一种相对少见，但并非无关紧要的病因。由于腰痛和臀部疼痛的鉴别诊断很多，许多诊断又有重叠的症状，使梨状肌综合征的诊断变得复杂。这篇回顾性综述讲解了梨状肌综合征相关的解剖、病史、体格检查，以及用来诊断梨状肌综合征的电生理检查和影像学检查。同时还探讨了类似梨状肌综合征的臀后肌筋膜疼痛综合征（posterior gluteal myofascial pain syndrome）。这篇综述还概述了梨状肌综合征的不同治疗方法，包括保守治疗、注射治疗和手术治疗。这篇综述为读者提供了一个临床框架，以便更好地理解和治疗这一复杂的、经常被人误解的梨状肌综合征。
前 言
据报道，普通人群中坐骨神经痛的终生患病率为12-27%，年患病率为2.2-19.5%。梨状肌压迫坐骨神经导致的梨状肌综合征是引起坐骨神经痛的一种相对少见的病因，估计占所有坐骨神经痛的6-8%。该综合征的存在于1928首次被描述，“梨状肌综合征”于1947首次被命名。尽管对梨状肌综合征的描述已有近一个世纪的历史，但对此诊断仍存在争议和困惑。另外，梨状肌疼痛、功能障碍和梨状肌综合征是表现为骨盆带疼痛（posterior pelvic girdle pain）患者鉴别诊断的关键部分。最近有文献建议，使用“深部臀肌综合征（deep gluteal syndrome）”一词可以更好地描述这种由肌肉和神经引起的疼痛。这篇回顾性综述主要探讨原发性梨状肌综合征和类似梨状肌综合征的臀后肌筋膜疼痛综合征。原发性梨状肌综合征（primary piriformis syndrome）是指由梨状肌自身的病理改变引起的坐骨神经痛。这些病理改变包括但不限于坐骨神经行径或梨状肌的解剖变异、外伤对梨状肌的损伤、梨状肌肥大，以及梨状肌痉挛。这篇回顾性综述的目的是为读者提供一个临床框架，以弄清梨状肌综合征这一复杂，有时甚至是懵懵懂懂的诊断。
方 法
在这篇回顾性综述中，应用PubMed、CINAHL和Embase对梨状肌综合征的解剖、诊断和治疗进行文献检索。检索词的多种结合包括：梨状肌综合征、骨盆后方疼痛、慢性骨盆疼痛和臀部疼痛。更多的文献通过查阅上述文章的参考文献和通过个人检索获得。我们找到了超过8000篇文献，并选择将71篇纳入这篇综述中。之所以选择这些文献，是因为根据本文作者在骨盆带（pelvicgirdle）、髋部和脊柱疾病方面的临床和研究经验，认为它们与这篇综述的目的相关。
诊 断
梨状肌综合征的鉴别诊断包括许多其他能引起腰痛、臀部疼痛和坐骨神经痛的病因，包括神经根病变（radiculopathy）、腰椎管狭窄症（lumbar spinal stenosis）、骶髂关节疼痛（SI joint mediated pain）、髋关节疼痛（hip mediated pain）、关节突关节疼痛（facet joint mediated pain）、大转子疼痛综合征（greater trochanteric pain syndrome）以及臀部的肌肉、肌腱和筋膜相关的疼痛。Hopayian等人认识到，关于梨状肌综合征的过度诊断和诊断不足已经争论不休。由于缺乏有效的诊断标准，梨状肌综合征通常是一种排除诊断，因为首先必须排除其他更常见的疾病。下面我们描述梨状肌综合征相关的解剖学、病史和体格检查，以及肌电图和影像学检查在梨状肌综合征诊断中的应用。
解 剖
据推测，坐骨神经和梨状肌的解剖变异可能是梨状肌综合征发生的易感因素。梨状肌起源于骶骨和骶结节韧带的前面，向外穿过坐骨大孔，止于大转子上端的内侧面（图1）。梨状肌在髋关节伸直时起外旋作用，在髋关节屈曲时起外展作用。梨状肌受S1和S2腹侧支的后支组成的神经支配。正常情况下，臀上动脉和臀上神经从梨状肌的上方穿出，臀下动脉和臀下神经从梨状肌的下方穿出。
图1 臀下后方的正常解剖。SP：骶丛，SN：坐骨神经，STL：骶结节韧带，P：梨状肌，SG：上孖肌，OI：闭孔内肌，IG：下孖肌。
在一项240具大体解剖的经典研究中，Beaton和Anson描述了坐骨神经和梨状肌之间六种解剖变异（图2）。在这项研究中，90%的大体属于传统的解剖结构，一条完整的坐骨神经从梨状肌下方穿出。观察到的其他变异包括坐骨神经分开穿过梨状肌和从梨状肌下方穿出，坐骨神经分开从梨状肌上下方穿出，以及一条完整的坐骨神经穿过梨状肌。还描述了另外两种虽然没观察到，但假设存在的变异，包括坐骨神经分开穿过梨状肌和从梨状肌上方穿出，以及一条完整的坐骨神经从梨状肌上方穿出。另一篇文献还描述了更多的解剖变异。在一篇对18份研究、6602具大体解剖的系统回顾和荟萃分析中发现，16.9%的尸体存在坐骨神经和梨状肌之间的异常关系。同样，在一篇对783项髋关节研究进行回顾的综述中，19.2%的研究显示坐骨神经和梨状肌之间存在异常关系。尽管假设坐骨神经和梨状肌之间的异常关系是梨状肌综合征发生的易感因素，但在这两篇回顾性研究中，传统的解剖结构与解剖变异的患者之间梨状肌综合征的发生率并无显著性差异。
图2 Beaton和Anson所描述的梨状肌和坐骨神经之间的解剖变异。（a）传统解剖：一条完整的坐骨神经从梨状肌下方穿出。（b）坐骨神经分开穿过梨状肌和从梨状肌下方穿出。（c）坐骨神经分开从梨状肌上下方穿出。（d）一条完整的坐骨神经穿过梨状肌。（e）坐骨神经分开穿过梨状肌和从梨状肌上方穿出。（f）一条完整的坐骨神经从梨状肌上方穿出。SN：坐骨神经，P：梨状肌，SG：上孖肌。
除了坐骨神经和梨状肌之间的解剖变异外，梨状肌的肌腹和肌腱也有变异。在一项研究的112具大体标本中，梨状肌肌腱的直径在3-9 mm之间。梨状肌的止点也是存在变异的，只有53.6%的肌腱表现出传统的解剖结构，以圆形的肌腱止于大转子的上端（图3）。在29.5%的标本中，梨状肌肌腱与上孖肌肌腱相连，然后与闭孔内肌肌腱融合，止于大转子的内侧面。在13.4%的标本中，梨状肌肌腱在止于大转子内侧前与闭孔内肌和臀中肌肌腱融合。最后，在3.6%的标本中，梨状肌肌腱与臀中肌肌纤维融合并止于大转子的上端表面。由于43%的上述标本在止点前发生梨状肌肌腱与闭孔内肌肌腱融合，这类人群在髋关节被动内旋时会导致梨状肌和闭孔内肌的拉长。因此，髋关节内旋时会导致梨状肌撞击坐骨神经引起坐骨神经痛，或导致增厚或僵硬的闭孔内肌被拉长引起臀部疼痛。体格检查通常依靠被动内旋髋关节来诊断梨状肌综合征，而解剖变异影响了体格检查的表现。
图3 梨状肌肌腱止点的解剖变异。A：传统的梨状肌解剖结构（53.6%）。B：梨状肌肌腱与上孖肌和闭孔内肌肌腱融合（29.5%）。C：梨状肌肌腱与闭孔内肌肌腱和臀中肌融合（13.4%）。D：梨状肌肌腱与臀中肌融合（3.6%）。
使诊断变得更复杂的是，在对6例疑似梨状肌综合征、同时没有合并梨状肌肌腱和闭孔内肌肌腱融合的患者进行术中Lasègue征（仰卧位直腿抬高试验）检查时，是闭孔内肌而非梨状肌在髋关节屈曲早期撞击了坐骨神经。并且，当切断闭孔内肌肌腱在大转子的止点后，成功地松解了坐骨神经，并减轻了疼痛。另外，Dalmau-Carola还描述了一例接受梨状肌注射后仅改善50%症状的梨状肌综合征患者。然而，当接受闭孔内肌注射后，患者的症状获得持久的、100%的缓解，说明闭孔内肌是导致患者疼痛的罪魁祸首。鉴于坐骨神经解剖变异常见以及坐骨神经可能在多个潜在的部位受压迫，最近的文献建议使用“深部臀肌综合征”作为梨状肌综合征的一种可能的替代术语。不管用什么术语，了解传统的解剖结构和常见的解剖变异有助于更好地理解梨状肌综合征的发病机制。另外，梨状肌的肌腱止点以及其与髋关节外旋肌和臀中肌的关系表明，由髋关节外旋肌，尤其是闭孔内肌引起的肌筋膜疼痛可能是导致类似梨状肌综合征症状的“真凶”。
病 史
当Robinson在1947年首次提出“梨状肌综合征”一词时，他描述了六个主要特征：
骶髂区和臀区的外伤史；
骶髂关节、坐骨大切迹和梨状肌区域的疼痛，可向下放射至下肢，并导致行走困难；
当弯腰或举重时可导致疼痛急性加重，当牵引患侧下肢时疼痛可缓解；
在梨状肌上触诊时可发现香肠状疼痛肿块；
Lasègue征阳性；
根据病程的长短臀肌可发生萎缩。
Freiberg还描述了用于鉴别梨状肌引起的坐骨神经痛的三个标准，包括：
坐骨切迹处的压痛；
Lasègue征阳性；
非手术治疗能改善。
有人认为Freiberg的标准过于宽泛，并且尽管Robinson的标准准确地识别了梨状肌综合征，该标准还是过于具体，因此只能识别所有梨状肌综合征患者中的一部分。多位作者已经尝试进一步描述梨状肌综合征特有的症状。梨状肌综合征患者常表现为髋部疼痛、臀部疼痛、性交时疼痛（女性患者）和坐骨神经痛。久坐（如开车）或从椅子上起身通常会加重疼痛。在一篇超过50个梨状肌综合征病例的系统性回顾中，最常见的症状是臀部疼痛、坐骨大切迹外侧压痛，以及坐姿加重疼痛。这些结论在最新的一篇系统性回顾中保持一致。在一篇26例患者的回顾性分析中发现，臀部疼痛和坐骨神经痛的发生率为100%。另外，92%的患者在运动期间有梨状肌外伤史，从跌倒到过分拉伸梨状肌。虽然上述症状与梨状肌综合征的症状相一致，但它们仍然是非特异性的，在许多其他疾病中也能观察到类似的症状。
体格检查
虽然没有任何体格检查可以诊断出梨状肌综合征，但体格检查有助于支持梨状肌综合征的诊断，并有助于从鉴别诊断中排除其他症状非常相像的诊断。当怀疑梨状肌综合征时，应对腰部、骨盆、臀部和下肢进行全面检查，包括视诊、运动范围检查、触诊、肌力、感觉，以及根据患者的症状而进行的特殊检查。
触诊在梨状肌综合征的诊断中起着重要的作用。在Durrani回顾的病例中，92%的病例存在梨状肌处的深压痛。另外，在对超过50个梨状肌综合征病例的综述中，坐骨大切迹外侧压痛是梨状肌综合征最常见的四个特征表现之一。并且，梨状肌上有一个可触及的、压痛的、香肠状的肿块是Robinson最初诊断梨状肌综合征的六个标准之一。还有，关于梨状肌综合征还描述了在梨状肌和其他髋后带肌（posterior hip girdle muscles）的区域存在纤维带。然而，由于梨状肌在臀部相对较小以及相对较深，梨状肌触诊的准确性是个问题。使用动态超声进行超声触诊（sonopalpation）可以更准确地检查疼痛的肌肉，同时对肌肉或肌腱的解剖变异或病理改变进行定性。通常，超声触诊显示梨状肌不是唯一的疼痛来源，外旋肌或臀肌也不能逃脱干系。可以通过阴道或直肠检查对梨状肌内侧进行触诊评估是否存在压痛。在一篇26例梨状肌综合征病例的综述中，所有病例进行直肠或阴道触诊时都能再现梨状肌疼痛。
多种体格检查方法有助于诊断梨状肌综合征（图4）。有几项试验被认为是通过被动牵拉梨状肌造成坐骨神经压迫来再现梨状肌综合征的坐骨神经痛的。Freiberg试验包括在患者仰卧时用力内旋患侧下肢。在屈曲内收内旋试验（FAIR test）中，患者的髋关节处于屈曲、内收和内旋的姿势。这项试验可以在侧卧位或仰卧位时进行。在这些试验中，患者骨盆后方典型的疼痛或感觉异常的再现是阳性的表现。
图4 梨状肌综合征的特殊体格检查。A：梨状肌主动抗阻试验（activepiriformis test）；B：Beatty试验；C：屈曲内收内旋试验（FAIR test）；D：Pace试验。
其他手法通过梨状肌主动收缩使坐骨神经受压迫而引起坐骨神经痛。在梨状肌主动抗阻试验（active piriformis test）中，患者侧卧位，嘱患者主动外展和外旋髋关节，而医师负责抵抗这些动作。患者的典型疼痛再现时为阳性，据报道，这个试验敏感度为0.78，特异度为0.80。在类似的Beatty试验中，患者侧卧位，髋关节保持屈曲外展，对抗重力。在Pace试验中，医生对抗坐位的患者髋关节外展。与健侧相比，患者患侧出现典型的臀部疼痛、无力或感觉异常的表现为Beatty试验和Pace试验阳性。
其他手法通过使受刺激的坐骨神经紧张，再现患者的症状。在坐位梨状肌牵拉试验（seated piriformis stretch test）中，患者坐在检查台的边缘，髋关节弯曲90度，膝关节伸直。医师触诊坐骨切迹并使患者髋关节内收内旋。患者仰卧位直腿抬高试验（Lasègue征）是在膝关节完全伸直的情况下进行的。医师将患者下肢抬高至髋关节屈曲终点，或者直到患者出现放射痛或感觉异常为止。这两种试验中，患者再现典型的臀部疼痛或感觉异常为阳性。坐位梨状肌牵拉试验的灵敏度为0.53，特异度为0.90；直腿抬高试验的灵敏度为0.15，特异度为0.95。坐位梨状肌牵拉试验与梨状肌主动抗阻试验相结合，在内镜下发现坐骨神经卡压的敏感度为0.91，特异度为0.80。这些使神经牵拉引起症状的体格检查，假如跟神经根病或其他导致神经张力增高的病因有重叠的表现，必须使用其他体格检查和诊断性检查来确认。
梨状肌综合征的电生理检查通常是正常表现，因此最重要的作用是排除其他疾病，如腰骶的神经根病。在梨状肌综合征中，神经传导检查通常是正常的，但可以发现感觉神经动作电位和复合运动动作电位的传导减慢或降低。减缓的程度与梨状肌综合征症状的持续时间有关。Fishman等人对918名患者（1014侧下肢）在髋关节屈曲内收内旋时的H反射（H-reflex）进行了评估，发现H反射延迟大于3个标准差时，诊断梨状肌综合征的敏感性为0.88，特异性为0.83。这项研究中采用的梨状肌综合征诊断标准为：以下3个诊断标准中至少有2个阳性：（1）髋关节屈曲内收内旋试验时出现坐骨神经与梨状肌交界处的疼痛；（2）梨状肌与坐骨神经交界处压痛；（3）LASègue征阳性。在髋关节屈曲内收内旋体位时H反射明显延长的患者中，81%的患者接受保守治疗后症状缓解大于50%。梨状肌综合征的针极肌电图（needleelectromyography）通常是正常的；然而，神经在长期的压迫下，坐骨神经支配的肌肉可发现失神经（denervation）表现。尽管如此，在排除其他可能的诊断方面，肌电图仍然是有用的，正如坐骨神经病变表现为正常的椎旁肌肉电位，与腰骶神经根病区分开来。
跟电生理检查一样，影像学检查有助于排除导致下肢神经性疼痛的其他疾病。计算机断层扫描（CT）可以用来排除导致坐骨神经压迫的实质病变，包括肿瘤（tumor）、血肿（hematoma）或脓肿（abscess），但MRI是评估梨状肌综合征的首选影像学检查。脊柱磁共振成像（MRI）对于评估椎管和神经根至关重要，可以用来排除神经根病或椎管狭窄引起的坐骨神经痛或臀部疼痛。骨盆MRI对梨状肌综合征的诊断也有一定价值。MRI可能可以发现使患者易患梨状肌综合征的解剖异常。MRI还可以发现两侧的解剖差异，例如在梨状肌综合征患者身上可以发现梨状肌增大的表现。然而，由于有不少梨状肌综合征的患者在MRI上没有梨状肌增大的表现，无症状患者中有19%的患者在MRI上有梨状肌增大的表现，因此这一表现不具有特征性意义。
磁共振（MR）神经成像通过抑制周围神经的信号来改善周围神经的可视化。在一项研究中，对14例不明原因坐骨神经痛和腰椎MRI无明显异常的患者进行MR神经成像检查。其中12例患者（86%）患侧坐骨神经STIR序列信号增强。其中8例患者在坐骨切迹和梨状肌处或稍低处可见异常信号。在另一项研究中，239名序贯的患者因坐骨神经分布处疼痛而无法确诊或腰椎手术术后效果不佳，接受了坐骨神经MR神经成像。94%的患者患侧坐骨神经相比对侧出现水肿信号或高信号，88%的患者在屈曲内收内旋试验时再现了疼痛。坐骨切迹处梨状肌不对称和单侧坐骨神经高信号的表现对预测梨状肌松解手术疗效的特异性为0.93，敏感性为0.64。
超声是可以使肌筋膜痛点可视化的可靠工具，这些痛点表现为梨状肌静息时的强回声。另外，高分辨率超声也可被用于诊断上肢的神经卡压，因为神经卡压与超声中神经横截面积增加的表现有关。在健康人群对照组中，超声已被证实是评估坐骨神经横截面积的可靠工具，但超声用于评估怀疑梨状肌综合征患者的坐骨神经还需要更多的研究。
治 疗
一旦确诊了梨状肌综合征，最初的治疗应该是非手术的多学科治疗。药物，包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、肌松剂（relaxants）和神经系统药物如加巴喷丁（gabapentin）和普瑞巴林（pregabalin），以及物理治疗仍然是梨状肌综合征治疗的核心。医生的体格检查，尤其是对梨状肌长度和张力的评估，对指导治疗相当重要。最常见的情况是梨状肌缩短和静息张力增加伴或不伴紧缩带或肌筋膜痛点。这种情况可以导致髋关节外旋，并随着时间的推移，使髋关节外旋肌缩短。然而，一些患者可能表现为髋关节内旋和过度牵拉的梨状肌，伴或不伴紧缩带或肌筋膜痛点。梨状肌触诊时压痛的紧缩带可以通过多种方式治疗，包括：痛点注射麻醉剂、干针疗法（dry needling）、针灸、手法加压和按摩。辅助治疗方法包括热敷和肌肉刺激。物理治疗的首要目标是恢复肌肉的适当长度，松解可能存在的肌筋膜痛点，这样可能可以减少对坐骨神经的压迫。治疗的重点应该是恢复腰骶部的稳定性，加强髋部肌肉力量，以及矫正髋部、骨盆和脊柱的生物力学异常，这些异常可能容易导致臀部疼痛，而且假如不纠正的话，会导致症状复发。在体格检查发现深部外旋肌缩短的患者中，不仅要注意评估肌肉的长度，还要评估股骨头相对于髋臼的位置。通常情况下，股骨头在髋臼的前方反复滑动，会导致髋关节囊后方僵硬，当松解了之后有助于改善肌肉长度和重新建立神经运动控制。在Butler所描述的使用刺激性手法牵拉坐骨神经会再现下肢远端疼痛的患者中，这些方法有助于减轻下肢疼痛，并可作为治疗过程中的一种监测手段。在诊断为梨状肌综合征的250例患者中，使用药物治疗（非甾体抗炎药和肌松剂）联合物理治疗的症状缓解率为51.2%。Fishman等人描述了一种物理治疗方案，当联合使用梨状肌内醋酸曲安奈德（triamcinoloneacetate）注射时，在他们研究的665名患者中，有79%的患者症状缓解了至少50%，这些患者在髋关节屈曲内收内旋的体位时神经传导测试显示H反射（H-reflex）延长。然而，这项研究的结果需要辩证地看待，因为研究没有设置对照组，而且如下所述，现在已不建议使用糖皮质激素肌肉注射了。
对梨状肌综合征患者行梨状肌注射既可以用于诊断也可以用于治疗。这些注射可以采用直接注射或在肌电图、透视、超声、MRI或CT的引导下进行。某些引导方法可能优于其他方法，因为大体研究显示利用解剖标志和透视引导下梨状肌注射的准确率仅为30%，而超声引导下注射的准确率为95%。在162例经MRI引导下梨状肌内麻醉剂注射治疗的梨状肌综合征患者中，15%的患者疼痛完全缓解无复发；8%的患者疼痛缓解2~4个月，再次注射后获得持续缓解；37%的患者疼痛缓解2~4个月后复发，24%的患者疼痛缓解不到2周后复发；16%的患者疼痛没有缓解。仅用激素注射，以及与局麻药联合使用，已被证明有助于改善梨状肌综合征的疼痛。在一项随机、双盲研究中，57例单侧髋关节疼痛、屈曲内收内旋试验阳性以及梨状肌压痛的患者接受了超声引导下梨状肌内利多卡因（lidocaine）注射或利多卡因加倍他米松（betamethasone）注射的治疗。两组患者疼痛均明显减轻，但两组之间无统计学差异。由于疼痛改善的效果是一样的，因此这项研究的作者认为，单独使用麻醉剂进行注射是合理的。鉴于这些结果，加上其他与肌肉内激素注射相关的副作用如肌肉萎缩等，只有在非常有限的病例中才应考虑肌肉内激素注射。
近年来，肉毒杆菌毒素（botulinum toxin）注射剂能改善梨状肌综合征患者的自评疼痛。MRI检查发现，当肉毒杆菌毒素注射到梨状肌内会导致梨状肌的厚度和体积减少。这一发现可能能解释肉毒杆菌毒素治疗梨状肌综合征的有效性。在一项双盲、含安慰剂组的随机对照试验中发现，肉毒杆菌毒素在缓解梨状肌综合征患者疼痛方面优于利多卡因联合激素组以及生理盐水安慰剂组。另外，在一项研究中，梨状肌内肉毒杆菌毒素注射联合物理疗法能使27例梨状肌综合征患者中的24例获得了50%以上的缓解，平均视觉模拟评分（visual analog scale）从6.7分下降到2.3分。在一个保守治疗难以缓解疼痛的患者人群中，122名梨状肌综合征患者接受药物和物理治疗的保守治疗后效果不佳，在肉毒杆菌毒素注射治疗后，77%的患者获得了“很好到非常好”的疼痛缓解。尽管肉毒杆菌毒素是有效的，考虑到其成本，这种治疗往往不能成为治疗梨状肌综合征的一线治疗方法。
手术治疗通常包括梨状肌肌腱切断术和坐骨神经减压术。在手术前谨慎地筛选患者以及排除其他可能的诊断是必要的。一些研究报道了手术治疗梨状肌综合征的良好结果，但据我们所知，目前还没有进行过大型的、前瞻性的、随机对照试验。鉴于上述保守治疗有相对成功的疗效，只有在其他治疗方法无效的情况下才考虑手术松解。
结 论
坐骨神经痛在普通人群中相对常见，梨状肌综合征被认为占所有坐骨神经痛的6-8%。由于鉴别诊断很多，许多诊断又有重叠的症状，使梨状肌综合征的诊断变得复杂。由于目前还没有可以用来确诊的试验，梨状肌综合征仍然是一种排除诊断。然而，病史、体格检查、电生理检查和临床影像学检查可以缩小鉴别诊断的范围，从而更可能诊断梨状肌综合征。磁共振神经成像的出现为梨状肌综合征的诊断提供了更多的诊断依据。由于存在梨状肌综合征以外的其他压迫性疾病也导致了另一个术语“深部臀肌综合征”的产生。目前，非手术治疗仍然是梨状肌综合征治疗的支柱，重点是解决生物力学方面的缺陷。局麻药、激素和肉毒杆菌毒素注射在梨状肌综合征治疗方面有不同的效果，但肌肉内激素注射的风险似乎超过了这种治疗的获益。虽然在少数保守治疗无效的病例中手术松解可能是一种选择，但目前仍缺乏大型的、前瞻性的、随机对照试验来比较手术和非手术治疗的疗效。
