病历资料
患者，女，50岁，因“咳嗽、咳痰1周，突发神志不清4小时”之主诉入院。
现病史：患者1周前受凉后出现咳嗽，咳痰，痰量不多，伴有发热，就诊于当地医院，按急性上呼吸道感染对症支持治疗（具体不详）后出院，出院后患者咳嗽咳痰未缓解。4小时前无明显诱因出现神志不清，呼之不应，无抽搐，家属发现后立即送往急症科，查体发现患者深度昏迷，皮肤湿冷，急诊行头颅CT未见明显异常，收入ICU监护治疗。发病以来，患者进食减少，睡眠尚可，大小便情况未有特殊异常。
既往史：30年前因产后出血诊断为席汉综合征，多次于外院就诊，长期服用泼尼松，甲状腺素片，后停用，现甲状腺功能情况不详。
查体：
T 37.0°C，P 110次/分，R 24次/分，BP 120/70mmHg，神志不清，平车推入病房，满月脸，向心性肥胖，全身皮肤黏膜无黄染，可见紫纹，体毛稀疏，双瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏，气管居中，甲状腺不大，双肺呼吸音粗，左下肺可闻及少量湿性啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双侧腱反射对称(++)，双侧病理征(-)，脑膜刺激征(-)。
辅助检查：
甲状腺功能：FT3 1.03pg/ml ↓，T4 3.36ug/dl ↓，FT4 0.388ng/dl ↓，T3 0.408nmol/L ↓，TSH 0.12μIU/ml ↓；
心电图检查（图1）：窦性心律，Ⅰ、Ⅱ、V4~V6导联T波倒置。
图1 入院心电图
胸片检查（图2）：双肺纹理增多，心影增大。
图2 入院胸片检查
心脏彩超：左室舒张末期内径（LVDd）60mm，EF 46%，左心房、左心室增大，心包积液(少量)。
看到这里，简单回顾一下病情，患者中年女性，既往有席汉综合征病史。本次入院前1周有咳嗽咳痰病史，神志不清4小时入院。
那么，究竟是什么原因导致的患者神志不清？为进一步明确诊断，完善了内分泌相关检查，结果回报示：
性激素：血清泌乳素测定0.22ng/ml ↓，血清促卵泡刺激素测定1.00IU/L ↓，雌二醇测定15pg/ml ↓，睾酮测定0.01ng/ml ↓，孕酮测定0.15ng/ml ↓，血清促黄体生成素测定0.19MIU/ml ↓。
皮质醇节律(0点、8点、16点)：1002nmol/L ↓、413.4nmol/L ↓、1391nmol/L ↓；
血清促肾上腺皮质激素（ACTH） (0点、8点、16点)：74.1pg/ml ↓、41.6pg/ml ↓、47.2pg/ml ↓。
患者血皮质醇、甲状腺激素均低于正常，ACTH、TSH低于正常。出现了意识丧失等情况，考虑诊断为垂体危象，席汉综合征，休克代偿期，心力衰竭，肺部感染。
诊治过程
告病危，抗感染、激素替代治疗、多巴胺及多巴酚丁胺强心、升压以及维持水、电解质、酸碱平衡等对症支持治疗，患者有甲状腺功能减退，根据甲状腺功能调整糖皮质激素以及甲状腺素片用量，根据血压情况调整降压用药，因此类患者易发生栓塞事件，予低分子肝素抗凝治疗。
此后患者病情逐步稳定。复查心脏彩超：LAD 40mm；LVDd 50mm，EF 55%。左心房、左心室稍大；左心室舒张功能减退。出院后复查胸片见心影明显缩小。
图3 出院复查胸片
那么，究竟什么是席汉综合征？为什么患者会出现垂体危象？这种凶险的疾病是由什么原因引起的？临床诊疗策略如何？让我们接着往下看。
SAFE
01
定义
席汉综合征是一百多年前由Sheehan发现的一种综合征，是指由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征。
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02
席汉氏综合征的症状
席汉氏综合征临床表现主要是促性腺激素、促肾上腺激素及促甲状腺激素过低的症状：
①促性腺激素过低，可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失，生殖器及乳房萎缩等；
②促肾上腺激素过低，可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等；
③促甲状腺素过低，可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿，皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状。
④严重者可发生垂体危象，垂体危象是在原有腺垂体功能减退症的基础上因各种诱因引起腺垂体部分或多种激素分泌不足，导致靶腺的功能进一步衰竭而出现的内科急重症，又称“垂体前叶功能减退危象”。各种应激因素，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及镇静药、降糖药的不当使用均可在垂体功能减退症的基础上诱发垂体危象。
垂体危象虽并不多见，但临床表现复杂，症状多变而危急，误诊率较高，如得不到及时诊治，常危及生命。上述患者既往有席汉综合征，本次发病考虑由感染诱发的垂体危象。
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03
垂体危象的临床表现
垂体危象临床表现分为以下几类：①高热型(>40℃)；②低温型(<30°C)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。
各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。
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04
垂体危象的诊断
1. 既往有垂体功能不全的病史（如产后大出血等）。
2. 应激后出现昏迷、休克，或者急查垂体激素及其靶激素提示有垂体功能不全，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠等表现，可以明确诊断。
3. 在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，患者的症状和体征改善明显。
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05
垂体危象的治疗
1. 补充葡萄糖和水与电解质：50％葡萄糖40～60ml静脉输注，随后静脉输入10％葡萄糖及盐水。
2. 补充糖皮质激素：氢化可的松50～100mg/6h静脉滴注。
3. 补充甲状腺激素：在使用糖皮质激素的同时使用甲状腺素量过大，是加快糖皮质激素代谢而诱发危象因素之一，故对腺垂体功能减退危象者，甲状腺素剂量以一日10mg为宜。
4. 保持水电解质平衡：水中毒应限水及给予糖皮质激素治疗。
5. 去除病因：积极抗感染、纠正休克等。
6. 禁用镇静、安眠、麻醉剂、中枢神经抑制剂及降糖药。
上述患者属席汉综合征继发性甲状腺功能减退。治疗主要是控制急性心力衰竭的同时补充糖皮质激素及甲状腺激素。甲状腺功能减退所致心脏扩大，治疗主要以补充甲状腺素为主，随着甲状腺功能逐渐恢复，心脏也会逐渐回缩，该患者出院后仍坚持服用甲状腺激素，心功能保持良好，复查胸片心影已恢复正常大小。
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