类癌综合征（Carcinoid Syndrome），也被称为比-桑二氏综合征、肠皮肤心脏病、神经原发类癌等，是一种较为罕见的病症，通常与类癌的发生有关。类癌是一种生长缓慢的肿瘤，起源于肠道的嗜银细胞，这些细胞因具有亲银染色特性而得名。类癌综合征主要由类癌病灶分泌过多的生物活性物质，如5-羟色胺（5-HT）及其代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA），引起一系列临床表现。
病因与发病机制？
类癌综合征的发生与基因突变密切相关，这些突变影响了DNA修复机制，导致细胞易于发生恶性变化。该综合征通常具有遗传性，家族中出现多种类型癌症的情况较为多见，如结直肠癌、卵巢癌、胃癌等。如果一个家庭中有三个或更多的人患有上述癌症，且这些人中至少有一人是亲属，则可能存在类癌综合征的风险。
类癌的体积较小时，一般不引起明显的症状和体征。但当其体积增大，特别是发生肝转移时，肿瘤分泌的生物活性物质不能被肝脏有效代谢和灭活，进入体循环后引起一系列临床改变。5-HT及其代谢异常是类癌综合征最突出的生化表现，约84%的患者血中5-HT或尿中5-HIAA增高。
临床表现？
类癌综合征的临床表现多样，各年龄段均可发病，主要包括以下几个方面：
1.皮肤表现：阵发性皮肤潮红是最常见和最具特征性的临床表现，呈典型的深红、青紫、苍白三期变化。这种潮红可自行发生，或由情绪激动、劳累、排便、灌肠、手术、按压肿瘤、进食过多等因素诱发。面部最早出现皮疹，迅速扩展至颈部、前胸部，可波及上肢和整个胸部，背腹部很少累及。
2.胃肠道症状：腹泻是仅次于皮肤潮红的症状，常在清晨和饭后发生，严重者每天可达数十次。腹痛的发生率低于腹泻，其他可有胃肠动亢进、肠鸣、腹胀等症状。当出现肝大、质硬、扪及结节时，常提示已有转移。
3.心脏症状：早期皮肤潮红常伴有心动过速、低血压，严重者出现晕厥。晚期可出现心瓣膜病变，主要累及肺动脉和三尖瓣，引起肺动脉瓣狭窄和三尖瓣关闭不全，可出现心功能不全症状。
4.呼吸系统症状：支气管痉挛的发生率约为15%，表现为咳嗽、阵发性呼吸困难、哮喘样发作等症状。
5.其他表现：类癌综合征还包括内分泌系统的改变，如糖耐量降低、胰岛素分泌损害、血浆生长激素和血清黄体酮类激素水平升高等。此外，还可出现浆膜病变，如胸膜、腹膜粘连和缩窄性心包炎等。
治疗方式？
类癌综合征的治疗以手术治疗为主，手术是唯一治愈类癌的治疗方法。部分早期患者可行原发肿瘤和局部淋巴结切除而获得治愈。对于已经发生转移的患者，应同时切除原发灶和转移灶。除手术治疗外，还有化学药物、内窥镜治疗、介入治疗等方法。
·对症治疗：皮肤潮红可选用α受体抑制剂、氯丙嗪和激素等药物。奥曲肽是生长抑素类似物，能显著改善类癌患者的生活质量，减少类癌危象发生。
·肿瘤治疗：手术切除可治愈本病，应广泛切除类癌病灶。
·支持治疗：补充维生素和蛋白质，严重贫血者可输血。
·介入治疗：将化学药物通过导管运送至肝脏，阻断肿瘤的血液和营养供应，适用于类癌扩散至肝脏的患者。
参考文献：
[1]叶彤彤,董晶晶,朱利明,等.功能性神经内分泌肿瘤诊治研究进展[J].肿瘤学杂志,2024,30(05):360-364.
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策划 / 殷佩浩
审校 / 殷佩浩
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