先天性马蹄内翻足（Congenital Talipes Equinovarus，CTEV），是一种先天性畸形，表现为足下垂，前足及后足的内收、内翻畸形。在活产新生儿中，CTEV的发病率约为1‰。
CTEV的发病具有多因素性，包括遗传因素和环境因素（包括妊娠糖尿病和产前吸烟）。有人认为，血管断裂可能是其一种发生机制，这也可以解释观察到的血管异常。有研究表明，产前吸烟与先天性动脉畸形、CTEV有关。此外，下肢发育中发挥关键作用的PITX1-TBX4通路，也被认为与CTEV有关。由于病因复杂，需根据患者的具体情况确定具体治疗方案。
近年来，全踝关节置换术（total ankle arthroplasty，TAA）受到越来越多的患者青睐，因为其能让踝关节恢复正常的关节活动度和后足功能。本文介绍了一例CTEV患者晚年复发，接受TAA和围手术期背阔肌肌皮瓣移植术的病例。作为一种积极且安全的骨整形外科干预手段，该二期手术为CTEV患者的治疗提供了一种新的可行方案。
骨科医生可以借助超声检查，提早准备对患者的治疗。保守治疗有功能康复、Ponseti方法，这两种方法都涉及一系列渐进式的下肢石膏固定术，直到达到所需的体位。如果保守治疗失败，则需要手术治疗。值得注意的是，接受过CTEV治疗的成年人，通常会出现无症状的距骨发育不良，并伴有踝关节背屈能力下降。这些后续症状，通常与手术技术不佳导致踝关节不稳定逐渐加重有关。成年人对矫正不足通常比矫正过度有更好的耐受性，因为矫正过度在手术上更难处理。成年人患者往往更能接受矫正不足，而矫正过度则在手术治疗上更具挑战性。由此可见，改善手术矫正技术是一个潜在的临床研究领域。
CTEV初次矫正不良可能表现为疼痛、踝关节活动度下降、踝关节退行性变、扁平足、严重韧带松弛以及无法穿常规鞋子。这些患者的足部功能会逐渐下降，往往影响患者生活质量。目前治疗过度矫正和矫正不足CTEV的常用方法包括，踝关节融合术（AA）和截骨术。跟骨相对于距骨异常偏向外侧、后足外翻和前足外展是过度矫正的常见体征。踝关节融合术的原理是通过胫骨远端和距骨的骨愈合，缓解踝关节的疼痛或矫正足踝部畸形。这种手术方法牺牲了关节活动度，可能导致同侧髋关节、膝关节和背部关节炎。
此外，CTEV初次矫正不足的体征是前足内收和内翻。双柱截骨术（Double-column osteotomy）在矫正残余内收、高弓和旋转畸形方面，治疗效果显著。然而，截骨术失败的风险较高，往往需要进一步矫正软组织挛缩，这通常又会加重残留的足内翻畸形。
在之前已矫正足内翻的成年人中，挛缩是另一个导致踝关节问题复发的常见原因，通常需要通过手术来解决。此外，胫骨前肌外移术也可能是一个合适的选择，因为它可以改善足内收并预防动态性足外翻。尽管如此，马蹄足内翻复发的患者预后仍然不佳。总体而言，显然需要一种创新手术来解决复发问题。
踝关节融合术（AA）和截骨术是成年马蹄足内翻患者复发的常用干预手段。从过去的文献看，TAA比踝关节融合术效果差，并发症更多。然而，随着手术规划改进、患者个体化植入物设计和辅助平衡操作技术的进步，新型TAA表现出更好的治疗效果。
TAA，还具有保留肢体的自然步态的优势，对希望保持身体活动或功能需求较高的患者有很大的吸引力。TAA甚至可以解决严重的跟距关节对位不良问题，这也是截骨术和踝关节融合术往往效果不佳的原因。不过，踝关节周围的软组织环境仍然存在问题，是许多TAA患者治疗效果的制约因素。对于有踝关节外伤或手术史【包括先天性马蹄内翻足（CTEV）的既往手术矫正】的患者，踝关节周围软组织的受损性质通常是TAA的禁忌症。
针对软组织受损的情况，使用显微外科重建手术（如游离肌皮瓣移植用于挽救假体关节或处理软组织受损）可以有效解决这些问题。踝关节内软组织差异和骨性结构不规则均被认为是TAA植入物失败的常见原因。特别是踝关节的背侧部分，其血液供应仅来自胫前动脉，往往出现软组织并发症。游离肌皮瓣可以消除死腔，并为这一关注区域提供稳定的血液供应，从而改善关节功能、组织稳态和愈合过程。背阔肌（LD）被认为是下肢重建中皮瓣的主要来源。
患者的选择对于获得良好预后至关重要，TAA存在绝对禁忌症，如在症感染、糖尿病神经病变和外周血管疾病。TAA失败的最重要独立风险因素，包括年龄超过70岁以及原发性、创伤后骨关节炎。就TAA作为足内翻的治疗选择而言，成人足内翻患者可能存在术前距下关节活动度异常、距下关节形态异常和踝关节畸形等问题，这些都会给手术成功和患者满意度带来挑战。然而，文献描述TAA能够改善足部功能，增加活动范围和关节灵活性，同时减轻疼痛，具有良好的长期效果和高达90%的平均成功率。因此，TAA可以显著提高患者的生活质量，尤其是对于那些日常活动困难且希望进行低强度运动而几乎无痛感的患者而言。
患者，男，43岁，既往有痛风、高血压病史和先天性双侧足内翻。因右侧踝关节长期疼痛并罹患关节炎，疼痛难忍前来就诊。该患者同一部位多次手术导致其皮肤和软组织受损。患者自述有12年病史，期间多次接受拇长伸肌和趾长伸肌腱切断术、第一跖趾关节囊切开术以及治疗足内翻的挛缩松解术。尽管经过多次治疗，他表示右脚和踝关节疼痛日益加剧，行走和日常活动均感到疼痛。他描述疼痛为酸痛并伴有烧灼感，导致其难以入睡并在睡眠中痛醒。他曾咨询过几位医生，讨论了为改善生活质量而进行关节融合术或截肢术的选择，但他并不想接受这两种方案。患者其他方面健康状况良好。他的目标是能够正常行走和进行日常活动。
体格检查
患者右踝关节前侧区域出现明显的营养性改变。此外，还可见胫前肌腱弓弦状改变和挛缩。距舟关节和中足部位可见轻度骨疣，但这些部位未出现疼痛。触诊窦房结和距下关节活动时出现压痛。踝关节活动范围内还出现摩擦音，并伴随疼痛。影像学检查显示，右踝关节中度关节炎伴关节间隙变窄。值得注意的是，还存在严重的后足外翻和轻度的距骨扁平，这是之前过度矫正的相关表现。
患者被告知，考虑到其病史和畸形情况，他适合接受TAA。理想情况下，他可以从跟骨截骨术、距下关节融合术联合TAA、跟腱延长术、后关节囊切开术、距舟关节囊切开术以及必要时的前胫肌延长术在内的综合手术中获益显著。此外，由于患者踝关节前侧软组织质量较差，建议其接受预防性游离肌皮瓣方案。已与患者讨论了关节融合术和截肢术的可能性，但他拒绝了这两种方案，因为他希望保持活动度，并尽可能避免截肢。患者已被告知手术的风险、益处、适应症、潜在并发症以及预期的康复过程。患者同意按此治疗计划进行。初次就诊时患者的右踝关节X光片如图1所示。
图1：初次就诊时患者的左踝关节X光片
(A)右踝关节前后位X光片，显示外翻畸形。
(B) 右踝关节后前位X光片，踝关节明显跖屈。
(C) 右踝关节后前位（或另一角度）X光片，再次显示明显的外翻畸形。
(D)右踝关节内侧-外侧位X光片，显示距下关节间隙显著狭窄。
手术过程
患者接受全身麻醉。随后对右脚进行了适当的关节准备，并实施了距下关节融合术。之后，进行了微创跟骨截骨术，并使用钢针将截骨部位固定在距下关节上。接着，在踝关节前方做了一个切口，并小心操作以避免损伤前方的肌腱和神经血管束。随后，根据手术指南中的标准技术，植入全踝关节系统。在TAA术后，还进行了额外的滑膜切除术、胫骨加固（包括胫距关节囊切开术）和距舟关节囊切开术。患者的右踝关节X光片如图2所示。值得注意的是，患者的踝关节复合体具有良好的活动范围，约超过中立位10°，因此无需进行跟腱延长术。
图2：TAA所需的多切口照片
（图中）还做了一个靠近内踝的横切口，但照片中未显示。
总体而言，患者对手术和麻醉的耐受性良好。他的手指迅速出现了充血反应。患者住院以便进一步治疗，并于次日出院。患者被要求严格遵守非负重方案。此外，为控制疼痛和水肿，在右下肢下方放置了两个枕头。患者右踝关节的照片如图3所示。
图3：TAA和游离皮瓣植入后患者右踝关节的X光片
(A)后前位X光片视图。
(B) 内侧-外侧位X光片视图。
(C) 前后位X光片视图
(D)外侧-内侧位X光片视图
三天后，患者接受整形外科治疗。拆除之前的缝线，利用先前的切口，并使用多普勒超声仪定位胫前血管，清除了所有血管功能不良的组织。随后使用双极电凝和锐性解剖法寻找胫前血管。胫前血管的侧支被夹闭，主血管的远端被结扎以确保充足的血流。随后将显微镜带入手术野，并修剪外膜以准备血管端进行微血管吻合。为了进行端侧吻合，将无创Acland血管夹置于主血管的远端，而侧支则保持开放。通过将侧支的开放端与已准备好的主血管远端进行精确缝合，完成了吻合术。
同时，沿背阔肌（LD）前缘从腋窝至后髂嵴开一个25厘米的切口，以获得供体皮瓣。在皮瓣的中轴上保留了一小块皮肤瓣，以便于术后监测。使用电灼器将肌肉的浅层和深层解剖至腋窝水平。同时检查胸背血管蒂，以确保无创伤性操作。此时给予了7000UI的肝素。在近端进行夹闭和结扎后，将皮瓣转移到踝关节手术部位。
随后，使用显微镜修剪外膜，并以类似的方式准备与上方胫前血管相连的血管。皮瓣填充良好，远端边缘出血呈鲜红色。随后用胶带对伤口进行包扎。使用3-0号Monocryl缝线以间断缝合的方式将皮瓣固定在踝关节处。再次使用多普勒超声确认静脉和动脉的通畅性。
三周后，进行了薄层皮片移植（STSG）手术，从患者大腿外侧取下一层薄皮肤，包括表皮和部分真皮。清洁受体部位，清除坏死组织，以形成最佳的伤口床。将取下的皮片精确放置在伤口上，确保完全覆盖且没有皱纹或气腔。使用缝线将皮片固定到位，并应用适当的敷料保护皮片并促进愈合。术后，对患者进行密切监测，以确保皮片贴合良好且伤口愈合正常。代表性照片如图4所示。
图4：患者TAA及背阔肌游离皮瓣移植后右踝关节照片
(A)游离皮瓣移植后，右踝关节照片。
(B)从对侧大腿供体部位取薄层皮片，移植后的右踝关节照片。
(C)皮片移植后数周右踝关节照片，显示皮片成活情况。
术后六周，患者报告疼痛强度为3/10，处方止痛药无法控制。可观察到轻度水肿，触觉保持完好，肌肉皮瓣沿线有轻微点状压痛。此外，由于肌肉皮瓣体积较大，背屈活动受到轻度限制。评估后，患者开始接受部分负重的物理治疗。术后六个月，患者活动自如，运动时疼痛强度极小（范围在0/10至1/10之间）。踝关节活动范围包括15°的背屈和35°的跖屈。患者表示对手术非常满意，如果重新选择，他会再次选择该手术。
对于该患者，我们确定分期预防性显微外科手术结合TAA的方案，是根据患者治疗意愿做出的最佳选择。尽管相较于踝关节炎的其他标准治疗（如截骨术和踝关节融合术），TAA是一种更为激进的干预手段，但假体设计的进步，改善了TAA的疗效，支持其临床应用。需要注意到，在踝关节周围进行该类手术仍然存在重大风险，特别是对于有糖尿病、吸烟、高血压、既往手术史和创伤等高危患者。患者的选择至关重要，在确定这种复杂的两期整形重建手术之前，必须系统地考虑患者意愿、踝关节手术的风险因素以及术后依从性。
大多数先天性马蹄足患者接受保守治疗，通常有效且并发症少，患者成年后很少出现复发或后足功能障碍持续存在的情况。成年后症状持续存在原因有多种，其中过度矫正导致的复发，治疗选择有限。过度矫正还可能表现为胫后肌、趾长屈肌和拇长屈肌活动度极小，需要进一步的物理治疗和手术干预才能恢复正常功能。体格检查中明显的足跟外翻与文献描述的马蹄足过度矫正的表现一致。
另外，患者个性化植入物设计和详尽的手术规划，与积极的临床效果息息相关。患者术后三个月右踝关节的X光片和照片分别如图5-6所示。
图5：患者术后三个月右踝关节X光片
(A)右踝关节侧位X光片。
(B) 右踝关节前后位X光片。
图6：患者术后三个月右踝关节照片
目前，文献中关于先天性马蹄足患者接受TAA的病例报告极少。因此，有人建议在这类患者中谨慎进行TAA。TAA失败最常见的原因是假体移动或距骨组件下沉。然而，最近几代TAA植入物对距骨组件进行了改进，其在距骨异常患者中的效用有所增加。此外，与踝关节融合术（AA）和截骨术相比，TAA似乎是严重踝关节不协调患者的更佳选择。
重要的是，采用游离肌肉瓣的分期显微外科手术，对于处理受损的软组织至关重要。过去，踝关节手术史通常是TAA的禁忌症，因为术后并发症的风险会增加。然而，预防性围手术期游离肌肉瓣移植可以降低这些风险，因为它可能有助于增加手术愈合和长期局部组织稳态所需的组织灌注。这一益处已在接受全膝关节置换术的高危患者中得到证实，但关于TAA联合整形重建干预的文献却很少。此外，该手术是在资源匮乏、无法获得大型学术中心支持的地区进行的，因此对于两位外科医生及其手术团队而言，分期手术是唯一可行的选择。然而，作者认为，如果能在同一手术室进行联合手术，这一过程可以得到优化。
作者选择背阔肌游离肌肉瓣（LD muscle-free flap）有多个原因。首先，作者已成功使用该瓣进行下肢重建，并在围手术期改善高危TAA患者的软组织质量。此外，背阔肌具有耐用性、体积大、轮廓纤细、供体部位发病率低等优点，且允许多名外科医生同时分离皮瓣和受区血管。背阔肌可用于填充踝关节前方的死腔，但应注意，该肌肉会随时间逐渐萎缩。游离皮瓣的大小与患者能否舒适地穿标准鞋很重要。
背阔肌皮瓣确实会限制活动范围，但病例中患者的前侧皮肤状况不佳，因此决定使用体积较大的背阔肌皮瓣。尽管桡侧前臂皮瓣或大腿前外侧皮瓣等皮瓣选项也是可行的选择，但必须在柔韧性和足够覆盖及保护需求之间取得平衡。
对于终末期踝关节炎和既往踝关节手术导致软组织受损的患者，通常推荐截肢治疗。这种方案虽然能缓解疼痛，但无法获得如两期整形重建干预那样的低强度身体活动。作者认为，对于既往接受过治疗的先天性马蹄足成人患者，采用TAA联合围手术期游离肌肉瓣移植，也可作为其他血管或软组织受损患者的保肢选择。要确定该方案对不同特征患者的疗效，还需要更多的病例研究。
- 结论 -
对于儿童时期因过度矫正而出现踝关节功能障碍的先天性马蹄足患者，文献中尚未明确标准手术方案。本文描述了一例通过TAA成功进行关节重建，并同时使用围手术期预防性背阔肌游离肌肉瓣移植改善受损软组织的病例。据我们所知，文献中尚未有其他关于先天性马蹄足患者接受TAA的病例报告。
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