病例介绍
患者，27 岁，因「停经 37+2 周，超声提示胎儿颅内出血半天」入院。
孕早期否认药物，毒物及放射线接触史。孕期定期产检，LMP：2023-5-24，EDC：2024-2-28，孕期行 NT，甲状腺功能，唐筛，系统超声，OGTT 等均未见明显异常。孕中晚期无头晕，头痛，无眼花，发热等不适。2024-2-9 孕 37+2 周，门诊常规产检，行 2 次胎监 NST 可疑，完善胎儿常规超声及胎儿彩色多普勒后考虑「胎儿宫内窘迫？胎儿颅内出血？」收入院。
胎监如下：
图 1~2 入院胎监
行胎儿常规超声及彩色多普勒如下：
图 3~4 胎儿超声
既往史：平素良好，否认传染病史及手术史等。
婚育史：G1P0。
入院诊断：1. 胎儿颅内出血？2. 胎儿宫内窘迫？3. 边缘性前置胎盘；4. G1P0 孕 37+2 周，宫内孕，LO，单活胎待产。
诊疗经过
入院后立即完善复查胎监，完善胎儿彩色多普勒，完善胎儿头颅 MRI 等相关检查，请儿外科会诊。
胎儿 MRI 如下：
儿外科会诊
结合患者病史，超声及胎儿头颅 MRI 考虑诊断为：1. 胎儿颅内出血 III 级；2. 继发性脑积水？
考虑患儿颅内出血 III 级，双侧侧脑室扩张明显，有行侧脑室外引流 + 脑脊液置换手术指征，充分与患者及家属沟通病情，告知后续可能继发性脑积水，脑穿通畸形，甚至智力，运动，语言等脑功能障碍等。
2024-2-9 产科及儿外科充分与患者及家属沟通病情后，患者及家属签字要求继续待产，不因胎儿因素行剖宫产术。
2024-2-10 产科，新生儿科，小儿神经外科再次与患者及家属沟通病情后，患者及家属要求行剖宫产术。
手术顺利，术中见羊水 III 度粪染，顺利娩出壹活女婴，重 2900 g，Apgar 评分：9（肌张力-1）-9（肌张力-1）-10 分，外观未见明显异常，脐动脉血气分析：PH : 7.368，BE : -3.8, 新生儿出生后转新生儿科，产妇术后恢复可，好转后出院。
胎盘病理检查如下：
图 5 胎盘病理
新生儿入院后完善头颅 CT 结果提示：1. 脑室内不同程度增宽，积血，以左侧侧脑室为著；2. 蛛网膜下腔出血，并硬膜下出血待排；3. 双侧大脑半球散在班片状低密度影，灰白质界限欠清；4. 扫及双侧上颌窦，部分筛窦及双侧中耳乳突局部密度增高。
部分图像如下：
图 6 新生儿入院后头颅 CT
新生儿治疗过程
2-10 新生儿于全身麻醉下行左侧脑室外引流术+脑脊液置换术 + 任意皮瓣成形术，手术顺利。
手术后安返 NICU，再次复查头颅 CT，予有创呼吸机支持，芬太尼镇痛，头孢噻肟预防感染，脑脊液送常规，生化及培养。
2-13 脑脊液常规提示：性状浑浊，潘氏实验阳性，细胞总数 831764 × 106/L，有核细胞 3864 × 106/L；
脑脊液生化：乳酸脱氢酶 979.4U/L，乳酸：5.37 mmol/L, 脑脊液蛋白：3516.7 mg/L, 脑脊液糖：0.65 mmol/L, 脑脊液氯：131.2 mmol/L。
考虑为化脓性脑膜炎。
2-13 调整抗生素为美罗培南抗感染治疗，脑脊液培养无菌生长，继续予抗生素足疗程使用；
2-18 因考虑患儿术后反复发热，应警惕 G+菌感染，加用万古霉素抗感染治疗。检测药物学药浓度及生命体征；
2-22 复查新生儿头颅 MRI 如下：
图 7 复查新生儿头颅 MRI
监测患儿一般情况可，引流液逐渐转淡，量减少，外引流管已达两周。
2-27 由 NICU 转至儿外病区，予止血，营养神经等对症支持治疗。
病例学习
1
流行病学
胎儿颅内出血（fetal intracranial hemorrhage, FICH）：颅内出血是早产儿常见的并发症，但 FICH 十分罕见，估计发生率约为 0.5/1000～1/1000，最常在妊娠晚期偶然发现，之前孕中晚期超声检查正常。
仅约 40% 的胎儿可明确相应发病因素，部分胎儿为自发性颅内出血，出血的部位和严重程度与胎儿的预后密切相关，胎儿出生后可能出现生长发育迟缓、视力受损、运动障碍、癫痫发作和脑瘫等神经系统后遗症，严重时可导致死亡，该病的发生会影响胎儿多项功能的发育，因此大部分孕妇选择终止妊娠。
2
分类分级
FICH 按照解剖位置分两大类：脑外（硬膜下，蛛网膜下腔及硬膜外）和脑内（脑室，脑实质及小脑）出血。
分级标准目前是由 Ghi 等参考新生儿颅内出血分级标准制定的，根据出血的严重程度，ICH 可分为 4 级：
I 级：局限于生发基质的室管膜下区域出血；
II 级：侧脑室内出血（IVH），出血范围小雨一侧脑室的 50%，侧脑室房部宽度小于 15 mm；
III 级：IVH 伴脑室扩大，出血范围大于等于一侧或两侧脑室的 50%，侧脑室房部宽度大于等于 15 mm；
IV 级：在 III 级基础上出现脑室周围实质大范围出血或蛛网膜下腔出血。
FICH 分级越高，预后越差。I 级和 II 级通常远期结局良好，III 级和 IV 级与远期神经系统后遗症以及胎儿和新生儿死亡相关。
3
发病诱因
胎儿颅内出血通常由脑室壁血管畸形，脉络丛血管破裂所致，和母体，妊娠及胎儿三个方面都有关系。
1. 母体方面：创伤、癫痫发作、缺氧、免疫性血小板减少症 （ITP）、凝血障碍、感染、发热、母体并发症如糖尿病性的酮症酸中毒、先兆子痫、服用抗凝抗癫痫的药物。
2. 妊娠方面：如果胎儿免疫性的血管减少、母胎输血、胎盘出现了剥离和双胎输血综合征；
3. 胎儿方面：胎儿出现了宫内发育迟缓、巨细胞病毒的感染和先天性凝血功能障碍、缺氧、脑血管畸形等也可以引起胎儿颅内出血。
也有学者认为基因突变可能也与 FICH 的发生有关。大多数情况下，病因无法明确。
4
诊疗及临床干预
临床上需早期明确 FICH 的危险因素，及时进行产前咨询，产前治疗及临床干预具有重要意义。
产前诊断 FICH 尚无金标准，由于超声无创，可重复性等优点，目前首选超声检查，可选择 MRI 作为补充检查。
患者需到具备产前诊断中心、新生儿科、产科、小儿神经外科及康复科强大机构进行产前咨询及治疗。未来还需进行多中心，大样本研究，进一步探索 FICH 的病因，加强对患儿的长期随访和全面评估与后，为临床诊治提供更多的证据支持，对该疾病做到早识别，早干预及早治疗。
作者：王安凤
文图及视频：作者提供
策划：sober
题图：站酷海洛
投稿：zhangshengmei@dxy.cn
