原发性甲状旁腺功能亢进

健康   2024-10-28 09:04   山西  

原发性甲状旁腺功能亢进是甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺激素自主性产生和分泌过多,导致高血钙、低血磷及高尿钙等。

甲状旁腺亢进症的病因尚未完全明确,主要病变包括腺瘤、增生和腺癌,其中腺瘤为80%~90%,增生为15%~20%,腺癌为1%~2%。

临床表现复杂多样,主要表现为反复发作的泌尿系结石及骨骼病变,少数患者可出现高血钙所致的神经肌肉兴奋性降低的表现,如疲乏、无力、恶心、呕吐、便秘及腹胀等。还有部分患者有转移性钙化,常出现关节、心肌、动脉壁、胃黏膜及肺等处钙化,表现为相对应的症状。

甲状腺99mTc-MIBI双时相显像技术对病变腺体的定位有优势,敏感度和特异度分别为90.7%和98.8%,手术是治疗原发性甲状旁腺功能亢进唯一有效的方法。

 

Mulliganl在1947年最先提出MPC的概念,认为MPC是由于长期钙及磷酸盐水平增高,导致钙在肺组织中沉积,继发于以前没有肺软组织损伤的钙代谢异常。当钙磷乘积>70时,MPC最可能发生,但MPC偶尔也发生于钙磷乘积正常的患者旧,最常见的原因为慢性肾功能衰竭、原发或继发性甲状旁腺功能亢进及破坏性骨损害等。MPC临床上通常无症状,少数患者可出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

 

由于血钙升高可致钙盐沉积在正常肺泡、肺泡间隔、支气管壁及肺血管壁等,病理检查可见肺泡及肺泡间隔钙质沉着,肺组织变硬,肺泡间隔增宽进而纤维化。患者呼吸困难症状与钙盐肺内沉积过多导致的限制性功能障碍及弥散功能障碍有关。所以及早诊断并治疗原发病对于改善MPC患者的症状及预后有非常重要的意义。

 

MPC的影像学缺乏特异性,x线胸片表现为弥漫或局限分布的片状影,胸部CT可见散在分布的斑片影或磨玻璃影,也可表现为多发的弥漫性钙化结节影,以肺间质或基底段分布为主,也可整个肺叶弥漫分布。MPC的诊断较困难,特别对于钙磷乘积正常的患者来说,排除其他可能引起肺钙化的疾病,如结核、肺泡微结石症和矽肺,需要考虑MPC的可能。99mTc-MDP骨闪烁显像术有助于诊断。

 

 

MPC的治疗需以控制钙磷平衡为主,积极治疗引起钙磷代谢紊乱的病因,如慢性肾功能不全、原发或继发的甲状旁腺功能亢进等,病情可好转。以呼吸系统症状和体征为首发表现的原发性甲状旁腺功能亢进较少见,容易误诊为肺部疾病。

 

提高对原发性甲状旁腺功能亢进的认识是诊断的前提,如患者在此病基础上出现呼吸道症状,且影像学检查可见多发钙化影,应想到MPC的可能,及时寻求肺部病变组织病理,完善99mTc-MDP骨闪烁显像检查,以协助诊断。

超重和肥胖症诊疗路径图

慢性阻塞性肺疾病防治

看图学医
记录一个从医者的诊后碎想
 最新文章