开腹脾切除术在β地中海贫血治疗中的作用：一项前瞻性研究
文摘
2024-09-30 23:56
河北
β地中海贫血是一种遗传性血红蛋白紊乱，其特点是血红蛋白β链合成异常，这导致红细胞遭受不可逆的损伤、脾脏肿大、全血细胞减少，以及对反复输血的持续需求。这种疾病通常需要进行铁螯合治疗来管理体内铁过载的问题，并且常常通过脾切除手术来缓解由于脾功能亢进引起的症状。![]()
本研究涵盖了7例确诊为β地中海贫血伴随脾功能亢进的患者，这些患者均经历了开腹脾切除手术。在手术前，患者接受了输血治疗，以达到目标血红蛋白水平 9 g/dL和血小板计数 50,000/μL。本研究总结了7例β地中海贫血伴脾功能亢进的患者接受开腹脾切除术后的情况。手术的益处主要体现在血红蛋白和血小板计数的增加，以及输血需求的减少上。术前，患者的平均血红蛋白水平为5.92 g/dL，表现出严重贫血。手术后，这一数值在术后第一个月和第三个月分别显著上升至9.7 g/dL和9.6 g/dL。血小板计数也有显著提升，从术前的36,000/μL增加到术后第一个月的104,400/μL和第三个月的116,000/μL。所有患者在术后腹部症状明显改善，食欲增加，腹痛减轻，且输血需求显著减少，从术前的每周1-2次降低到每三个月1-2次。脾切除术还消除了患者脾破裂的风险。术后，患者继续接受去铁胺形式的铁螯合治疗。术后随访期间，没有患者出现脾切除术后感染的迹象，且所有患者在术前一个月接受疫苗接种，以降低感染风险。此外，术后至最后一次随访期间，没有报告血小板增多或内脏血栓栓塞的情况。详细数据显示，术后第一个月和第三个月，患者的血红蛋白和血小板计数百分比显著增加，进一步证实了脾切除术的积极效果。这些发现共同强调了脾切除术在改善血液学参数、降低输血需求和提高β地中海贫血伴脾功能亢进患者整体临床结果方面的重要作用。开放式脾切除术在治疗β地中海贫血患者脾功能亢进方面表现出了良好的安全性与有效性，短期并发症的发生率非常低，且在本研究系列中未记录到手术相关的死亡案例。然而，由于目前随访的时间相对较短，我们还不能全面评估脾切除术对患者长期健康的影响。因此，需要开展更加长期随访的研究，以便更准确地评价脾切除术对β地中海贫血患者长期预后的作用与影响。Kumar S, Chauhan S. Splenectomy in Thalassemia: The Role of Surgery as an Adjunct to Medical Management. Cureus. 2024 Jun 21;16(6):e62834.
