痒疹（prurigo）是一种相对常见丘疹结节性瘙痒性皮肤病，病因未明。瘙痒作为基础主要病变早于痒疹样丘疹发生尚存争议，但搔抓被认为是皮疹发生的重要组成部分。1808年Robert Willan首次将痒疹描述为 一种丘疹性皮肤病，自此“痒疹”被一直应用而无明确临床定义。
痒疹常见临床亚型包括急性单纯性痒疹（prurigo simplex acuta，亦称婴儿苔藓（strophulus infantum））、亚急性单纯性痒疹（prurigo simplex subacuta）、妊娠痒疹（prurigo gestationis）、Hyde结节性痒疹（prurigo nodularis of Hyde）。需注意，不同国家间这些术语概念应用存在差异。此外，诸如丘疹性皮炎（papular dermatitis）、瘙痒性红色隆起性疾病（itchy red bump disease）等术语亦被用于描述痒疹样疾病。荨麻疹样丘疹病（urticarial papulosis）亦属于同一病谱。新进报道将慢性儿童痒疹（chronic childhood prurigo）归为永久性痒疹（perennial prurigo）、夏季痒疹（summer prurigo）、非夏季痒疹（nonsummer prurigo）。欧洲痒疹项目（the European Prurigo Project）提议了一个慢性痒疹（chronic prurigo，CPG）的简单、明确定义，即指以慢性瘙痒＞6周、反复搔抓病史和（或）体征、多发性局限性/泛发性痒疹样丘疹、结节和/或斑块为典型特征的疾病。Hyde结节性痒疹是CPG的代表性类型。虽然CPG是一个独立病种，但其皮损发生前可先发生持久性慢性瘙痒症、搔抓。但该概念并不能涵盖既往所报道所有痒疹类型，如单纯性痒疹（prurigo simplex）。而且，急性痒疹（prurigo acuta）及丘疹性荨麻疹（papular urticaria）多数由针对昆虫叮咬的过敏反应所激发，而并不一定先发生持久性瘙痒症与搔抓。
某些类型的痒疹起初呈水肿性、荨麻疹样、剧烈瘙痒性斑疹，最终进展为持久性丘疹/结节。多形性慢性痒疹（prurigo chronica multiformis，PCM）是一种日本常见已知痒疹亚型，虽然其在其他国家较罕见。
1历史背景
PCM是一种痒疹亚型，典型皮疹自新鲜荨麻疹样丘疹进展至质韧棕色丘疹。PCM概念在1970-1980年代的日本日益流行。PCM术语源于Lutz的最初描述“Polymorphe chronische prurigo”。现代PCM的临床特点与既往“Polymorphe chronische prurigo”类似，但两者并非等同，后者以弥漫性苔藓样变、神经性皮炎样改变和/或伴大量小痒疹样丘疹的湿疹化为特征。
2流行病学
男性多见。
年龄范围40-91岁，平均年龄为69.3岁。
3皮肤表现
PCM最常见受累部位为下侧腹部、下背部，胸部、股部、上肢、上背部亦偶可见受累，面部、头皮、四肢屈侧受累罕见，掌跖未见受累。皮损与特应性皮炎易受累分布部位对比显著。
通常，躯干可见直径2-3mm的质韧丘疹，此类皮疹起初为水肿性、荨麻疹样、伴剧痒红色丘疹、斑疹，旋即进展为血浆性丘疹、结痂、抓痕，最终进展至持久性质韧丘疹、结节伴棕色色沉。丘疹倾向于簇集性分布，有时融合成多角形苔藓样斑块。每个丘疹可持续数周至数月，消退后遗留色沉，虽然常可见新发红色丘疹。症状持续数月至数年，伴复发性缓解-加重。
4组织病理
局限于真皮浅层的轻微血管周淋巴细胞浸润，血管周及胶原间常见不同数量的嗜酸性粒细胞（真皮超敏反应模式）。
表皮改变极其微小，但可见微弱棘层肥厚，这与CPG存在显著差异，尤其是结节性痒疹（以伴角化过度的表皮增殖、真皮纤维化改变为特征），故PCM似乎与CPG不相关。
既往报道示嗜碱性粒细胞浸润（采用嗜碱性粒细胞特异性BB1单克隆抗体检测）是PCM的典型特征。相比之下，尚无研究评估肥大细胞，但有1项报道示PCM与结节性痒疹间肥大细胞数量无差异。
5实验室检查
PCM中平均血清IgE水平为384.0 U/mL (范围: 8.0–1400 U/mL)，虽然43%PCM血清IgE水平正常。
血嗜酸性粒细胞计数为 893.1 cells/μL (range: 155–2285 cells/μL)。
血TARC/CCL17水平升高。
6合并症与诱发因素
有报道示幽门螺旋杆菌感染清除治疗后PCM缓解。
1项报道示伴结肠/食管癌PCM手术治疗癌症后皮疹改善。
1项研究示，PCM患者比结节性痒疹患者可见更高的糖尿病发病率，但准确因果关系尚未知。
1项涵盖24例PCM的研究发现，相关合并症包括糖尿病、肝功能异常、高血压、血脂异常、良性前列腺肥大、心律不齐、脑梗、支气管哮喘、牙源性感染、幽门螺旋杆菌感染、金属过敏、恶性肿瘤。尚无患者确认由药物激发。尚无患者伴特应性皮炎病史。
7免疫病理机制
PCM真皮嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞浸润增加、血清IgE水平弱/中度升高等均指向2型炎症反应。
8诊断与鉴别诊断
PCM诊断参考下图：
需与簇集性痒疹、慢性瘙痒性丘疹性皮炎、荨麻疹样皮炎、特应性皮炎、非大疱性类天疱疮、结节性类天疱疮、疥疮等鉴别。
9治疗
外用激素为PCM一线外用治疗。
外用激素抵抗和（或）皮损广发者，UV光疗（包括NB-UVB）有效。
因老年人皮肤干燥易感PCM，推荐给予足量保湿霜以缓解皮肤干燥。
口服利血平、依曲替酯可改善部分患者症状。
系统性激素及免疫抑制剂（如环孢素）通常有效，但应避免长期应用。
抗组胺药可用作重度瘙痒的支持疗法，虽然其疗效有限。
备选治疗包括5羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂、选择性5羟色胺再摄取抑制剂、加巴喷丁、普瑞巴林、中草药。
奥马珠单抗亦为治疗抵抗性PCM的有效选择。
参考文献
[1] T Satoh, H Murota, Y Aoyama, et al. Prurigo chronica multiformis: Expert consensus of the Japanese Dermatological Association[J]. J Dermatol, 2024. DOI: 10.1111/1346-8138.17487.
（本文仅作为科普与学术交流，增进了解，引起重视，有相关临床症状者，建议及时就医！！！）
