Favre-Racouchot综合征:一种慢性光暴露相关皮肤病!

文摘   2024-10-13 05:39   河南  

Favre-Racouchot综合征(Favre-Racouchot syndrome,FRS),亦称Favre-Racouchot病,是一种相对常见的慢性光暴露相关皮肤病。

1历史

1888年Thin首次描述了老年人群日光损伤性皮肤上可见簇集性粉刺。1932年Favre亦观察到该现象。1951年Racouchot扩展了其描述,除簇集性粉刺外,亦可见结节性弹力纤维变性、囊肿。自此后,FRS被称为日光性粉刺、老年性粉刺、结节性类弹性纤维病伴囊肿及黑头粉刺(nodular elastoidosis with cysts and comedones)、结节性皮肤弹力纤维变性伴囊肿与黑头粉刺(nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones)。

(a:前额及面颊松弛且广泛的光损伤性皮肤,可见显著皱纹、皮沟、黄色结节与囊肿;b:左面颊大肿物,伴深皮沟、多发性囊肿)

(c:项部菱形皮肤)

2流行病学

FRS主要累及高加索男性,尤其是伴大量日光及艰苦环境暴露者。

>50岁人群发病率约6%。但有早至生命第2个十年发病者。

3发病机制

具体发病机制不详。

慢性日光暴露、重度吸烟、辐射暴露等因素参与发病,这些因素可促进皮肤萎缩及后续毛囊皮脂腺角化、粉刺形成。但亦有研究发现FRS与慢性日光暴露无关。

Helm等认为表皮囊肿是因毛囊皮脂腺角化紊乱所致,并假设异常弹力纤维与日光性弹力纤维变性一致,背景物质增加,真皮结构性功能异常,进而促进皮脂潴留、粉刺形成。

(71岁男性,因黑素瘤行放疗5月后继发FRS)

4临床表现

典型FRS可见在光化性损伤皮肤的背景之下囊肿、大开口黑头粉刺、弹力纤维结节共存。皮损区呈黄色、萎缩性外观,可见皱纹及皮沟。重症患者常可见融合性、多发小丘疹及囊性结节。

FRS粉刺与痤疮粉刺表现类似。一般这些粉刺中央可见深色角栓,角栓位于扩大、囊性、角质填充性毛囊内,常无炎症。

(63岁男性雕刻师长期红外线暴露后继发FRS)

皮损常对称分布于颞部、眶周,尤其是外眦周围。亦有单侧发病报道,或为非对称性日光暴露所致。偶尔,颧部、颈部、耳后、耳垂亦可受累。

FRS病情进展缓慢,

(单侧FRS)

光化性粉刺样斑块(actinic comedonal plaque),是一种FRS变种,表现为筛孔状、红色至蓝色斑块版簇集性粉刺。通常累及面部与前臂日光损伤性皮肤。

(光化性粉刺样斑块)

5相关疾病

FRS相关光化性损伤性皮肤病包括项部菱形皮肤、日光性角化病、小棘毛壅病、非黑素瘤性皮肤肿瘤(角化棘皮瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌)等。

6组织病理

典型组织病理可见显著日光弹力纤维变性、表皮萎缩、真皮浅层嗜碱性变性、囊肿无炎症。皮脂腺尺寸变小、数量减少,甚至完全退化。

“表皮囊肿”内衬变平的鳞状上皮,但有观点认为这些“囊肿”实际上为粉刺斜切所致。

粉刺表现为扩张的毛囊皮脂腺漏斗部充满松散板层状角蛋白,可见毛干、细菌(痤疮丙酸杆菌、白色葡萄球菌)、皮脂、马拉色菌等。

7诊断与鉴别诊断

FRS临床表现相对特异,组织病理可辅助确诊。

需与寻常痤疮、表皮囊样中、皮脂腺增生、胶样粟丘疹、氯痤疮、毳毛囊肿、粟丘疹、汗管瘤、毛发上皮瘤等鉴别。

8治疗

建议防晒、戒烟。

外用维A酸类为一线用药,适用于局限性、轻症患者。

手术切除、皮肤磨削术、粉刺清除术、刮除术、激光治疗、等离子切除术、口服异维A酸、CO2激光、30%水杨酸剥脱等均有应用报道。

参考文献

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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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