Favre-Racouchot综合征(Favre-Racouchot syndrome,FRS),亦称Favre-Racouchot病,是一种相对常见的慢性光暴露相关皮肤病。
1历史
1888年Thin首次描述了老年人群日光损伤性皮肤上可见簇集性粉刺。1932年Favre亦观察到该现象。1951年Racouchot扩展了其描述,除簇集性粉刺外,亦可见结节性弹力纤维变性、囊肿。自此后,FRS被称为日光性粉刺、老年性粉刺、结节性类弹性纤维病伴囊肿及黑头粉刺(nodular elastoidosis with cysts and comedones)、结节性皮肤弹力纤维变性伴囊肿与黑头粉刺(nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones)。
(a:前额及面颊松弛且广泛的光损伤性皮肤,可见显著皱纹、皮沟、黄色结节与囊肿;b:左面颊大肿物,伴深皮沟、多发性囊肿)
(c:项部菱形皮肤)
2流行病学
FRS主要累及高加索男性,尤其是伴大量日光及艰苦环境暴露者。
>50岁人群发病率约6%。但有早至生命第2个十年发病者。
3发病机制
具体发病机制不详。
慢性日光暴露、重度吸烟、辐射暴露等因素参与发病,这些因素可促进皮肤萎缩及后续毛囊皮脂腺角化、粉刺形成。但亦有研究发现FRS与慢性日光暴露无关。
Helm等认为表皮囊肿是因毛囊皮脂腺角化紊乱所致,并假设异常弹力纤维与日光性弹力纤维变性一致,背景物质增加,真皮结构性功能异常,进而促进皮脂潴留、粉刺形成。
(71岁男性,因黑素瘤行放疗5月后继发FRS)
4临床表现
典型FRS可见在光化性损伤皮肤的背景之下囊肿、大开口黑头粉刺、弹力纤维结节共存。皮损区呈黄色、萎缩性外观,可见皱纹及皮沟。重症患者常可见融合性、多发小丘疹及囊性结节。
FRS粉刺与痤疮粉刺表现类似。一般这些粉刺中央可见深色角栓,角栓位于扩大、囊性、角质填充性毛囊内,常无炎症。
(63岁男性雕刻师长期红外线暴露后继发FRS)
皮损常对称分布于颞部、眶周,尤其是外眦周围。亦有单侧发病报道,或为非对称性日光暴露所致。偶尔,颧部、颈部、耳后、耳垂亦可受累。
FRS病情进展缓慢,
(单侧FRS)
光化性粉刺样斑块(actinic comedonal plaque),是一种FRS变种,表现为筛孔状、红色至蓝色斑块版簇集性粉刺。通常累及面部与前臂日光损伤性皮肤。
(光化性粉刺样斑块)
5相关疾病
FRS相关光化性损伤性皮肤病包括项部菱形皮肤、日光性角化病、小棘毛壅病、非黑素瘤性皮肤肿瘤(角化棘皮瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌)等。
6组织病理
典型组织病理可见显著日光弹力纤维变性、表皮萎缩、真皮浅层嗜碱性变性、囊肿无炎症。皮脂腺尺寸变小、数量减少,甚至完全退化。
“表皮囊肿”内衬变平的鳞状上皮,但有观点认为这些“囊肿”实际上为粉刺斜切所致。
粉刺表现为扩张的毛囊皮脂腺漏斗部充满松散板层状角蛋白,可见毛干、细菌(痤疮丙酸杆菌、白色葡萄球菌)、皮脂、马拉色菌等。
7诊断与鉴别诊断
FRS临床表现相对特异,组织病理可辅助确诊。
需与寻常痤疮、表皮囊样中、皮脂腺增生、胶样粟丘疹、氯痤疮、毳毛囊肿、粟丘疹、汗管瘤、毛发上皮瘤等鉴别。
8治疗
建议防晒、戒烟。
外用维A酸类为一线用药,适用于局限性、轻症患者。
手术切除、皮肤磨削术、粉刺清除术、刮除术、激光治疗、等离子切除术、口服异维A酸、CO2激光、30%水杨酸剥脱等均有应用报道。
参考文献
[1] A H Ehsani, P Noormohammadpour, A Ghanadan, et al. Favré-Racouchot syndrome[J]. Australas J Dermatol, 2020; 61(3): e370-e371. DOI: 10.1111/ajd.13266.
[2] R D García-Sepúlveda,I G Mesa-Garza. Occupational Favre-Racouchot syndrome[J]. J Gen Fam Med, 2017; 18(6): 454-455. DOI: 10.1002/jgf2.101.
[3] N P Hoff, J Reifenberger, E Bölke, et al. [Radiation-induced Favre-Racouchot disease][J]. Hautarzt, 2012; 63(10): 766-767. DOI: 10.1007/s00105-012-2444-6.
[4] P V Melo, B O Schoenardie, G F Escobar, et al. Dermoscopic Features of an Actinic Comedonal Plaque - a Rare Ectopic Form of Favre-Racouchot Syndrome[J]. Dermatol Pract Concept, 2023; 13(1). DOI: 10.5826/dpc.1301a34.
[5] J N Parrotta, D Jones,D R Meyer. Favre-Racouchot Disease of the Periocular Region[J]. Ophthalmic Plast Reconstr Surg, 2015; 31(4): e111-112. DOI: 10.1097/iop.0000000000000129.
[6] W M Patterson, M D Fox,R A Schwartz. Favre-Racouchot disease[J]. Int J Dermatol, 2004; 43(3): 167-169. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.01546.x.
[7] A Pizzati, E Passoni,G Nazzaro. Monolateral Favre-Racouchot Syndrome Following Long-term Exposure to Infrared Waves[J]. JAMA Dermatol, 2018; 154(5): 623-625. DOI: 10.1001/jamadermatol.2017.6248.
[8] E Platsidaki, V Markantoni, E Balamoti, et al. Combination of 30% Salicylic Acid Peels and Mechanical Comedo Extraction for the Treatment of Favre-Racouchot Syndrome[J]. Acta Dermatovenerol Croat, 2019; 27(1): 42-43.
[9] A H Watson, N Homer, C El-Hadad, et al. Unilateral Favre-Racouchot of the Eyelid[J]. Orbit, 2022: 1. DOI: 10.1080/01676830.2022.2025857.
(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)