黑色丘疹性皮病:一种脂溢性角化病(老年斑)变种!

文摘   2024-10-07 10:41   河南  

黑色丘疹性皮病(Dermatosis papulosa nigra,DPN)是一种良性表皮增生,最初由Dr. Aldo Castellani首次描述。DPN被认为属于脂溢性角化病常见变种。

1病因学


具体不详。

类似于脂溢性角化病,DPN皮损处可见FGFR3体细胞活化性突变,支持两者具有共同遗传学发病机制,也可解释DPN的遗传易感性。

因DPN皮损主要累及头颈部、躯干上部等光暴露部位,提示其发生或与蓄积性紫外线暴露相关。FGFR3突变更多见于曝光部位且随年龄增加。1项研究发现更深肤色人群且外用人工祛色素治疗者可见DPN加重,或与其可减少紫外线防护相关。上述特征均提示紫外线暴露参与DPN发病机制。

2流行病学


DPN常见于非裔,相对常见于亚裔人群。

更深肤色人群中DPN发病率自10%-75%。

高达1/3非裔美国成人可见DPN。

通常发生于Fitzpatrick皮肤分型III型及VI型人群。

相比于Fitzpatrick皮肤分型VI型者,更浅肤色的非裔美国人患病概率更低。

(DPN经CO2激光治疗前后)

DPN均有强烈家族倾向。77%-93%有阳性家族史。

女性:男性约2:1。

DPN通常青春期发病,亦有3岁发病罕见报道。

皮损数量及尺寸随年龄增加,在生命的第6个十年达峰。

DPN与系统性疾病/综合征无关,但有报道示发疹性DPN与结肠腺癌相关。

(9岁女孩)

3临床表现


DPN起初见于青春期人群,呈小、圆形、肤色至深棕色斑疹,类似于雀斑,缓慢变为丘疹,尺寸及数量随年龄增加。

皮损常变为色素沉着性、丝状至无柄、表面光滑丘疹,直径1-5mm,隆起约1-3mm。常无明显自觉症状,无脱屑、结痂、溃疡。

最常对称分布于颧颊部、颞部、前额,亦可见于颈部、上胸部、背部。约1/4伴面部皮损者,躯干亦可见皮损。

皮损不会自发缓解。

4组织病理


典型表现可见不规则棘层增生、乳头瘤样增生、表皮角化过度,皮嵴延长并相互交织,皮嵴全层(尤其是基底层)可见异常大量色素沉积。

常可见伴角蛋白填充的表皮内嵌。乳头瘤样结构内通常可见显著纤维基质。总体模式类似于脂溢性角化病的棘层肥厚性与网状型,虽然角质假囊肿并不常见。

DPN皮损中上皮增殖并非常由基底样细胞构成。

5诊断


DPN常可临床直接诊断。

皮肤镜可辅助与其他色素性皮损鉴别;最常见皮肤镜特征为脑回样裂隙与皮嵴(可见于59%患者)、粉刺样开口(可见于27%患者)、粟丘疹样囊肿等。

若有任何恶变担心者,均应行活检病理。

需与脂溢性角化病、皮赘、疣、色素痣、血管纤维瘤、腺瘤等鉴别。

6治疗


DPN常无需治疗。治疗一般出于美容目的。

因为更深肤色者去除皮损后易遗留色素异常,故当选择治疗方式时均应告知患者该风险。

起初治疗时,可考虑先治疗少数皮损以评估炎症后色素异常。

应规避侵袭性治疗以最小化瘢痕与色素问题。

(DPN经CO2激光治疗前后)

剪除术、刮除术、电干燥术、液氮冷冻(常致色素减退,应格外小心)、KTP、PDL、1064nm Nd:YAG、CO2激光、532nm二极管激光、585nm脉冲染料激光、皮秒激光、调Q激光等均有应用报道。

7预后


DPN是一种良性、无症状性皮肤病,无恶变风险,数量及尺寸随年龄增加,无自发缓解倾向。

参考文献

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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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