坏死松解性肢端红斑（necrolytic acral erythema，NAE）由埃及的Darouti与Abu el Ela于1996年首次描述。
1流行病学
NAE常见于HCV感染人群。
已报道NAR多来自埃及。
1项来自美国的研究中，所有患者均为非裔美国人。
印度、巴基斯坦、加拿大等亦有报道。
1.1性别
两性均可受累，男性占46.2%，女性占53.8%。
1.2年龄
19-58岁均有报道，平均年龄44±11.3岁，中位年龄50岁。
1项埃及的研究中，11-76岁均可见受累，平均年龄41.7±11.5岁。
2发病机制
具体不详。
诸如肝功能失调、低白蛋白血症、低胰高血糖素血症、低氨基酸血症、锌缺乏症、糖尿病、伴（不伴）HCV感染、甲减、维生素B12缺乏等均或参与发病。
NAE临床及组织病理学类似于坏死松解性游走性红斑（necrolytic migratory erythema, NME）使得部分学者认为NAE为NME变种。但NAE常与HCV感染相关、皮损通常分布于肢端提示其属独立病种。
（伴结节病NAE）
2.1HCV感染
多数已报道NAE患者来自HCV患病率较高的埃及。
慢性HCV感染患者中，NAE患病率约1.7%；但同一研究中，未发生NAE者合并HIV感染，故似乎并非免疫缺陷或感染导致了NAE的发生。
HCV病毒载量、病毒基因型等均影响NAE发生。
2.2代谢异常
肝功能失调、低白蛋白血症、低氨基酸尿症、高胰高血糖素血症等代谢异常或参与NAE发生。
伴HCV的NAE中，NAE临床严重度随潜在肝炎活动度增加而恶化。
有肝移植实现NAE皮损完全缓解报道。
2.3锌缺乏
部分患者低血锌水平、补锌后反应良好均提示锌缺乏参与NAE发病。
多数NAE患者血清锌水平正常。
1项研究发现，血清、皮损、皮损周均可见锌水平降低。
低白蛋白血症时可见一过性锌水平下降。
2.4其他
亦有HBV、利伐沙班治疗后发生NAE报道。
（NAE发病机制）
3临床表现
NAE典型表现为界清、黯淡、红色、角化过度性斑块，伴角化性边缘。
通常分布于足背及趾背。少数可累及踝、腿、膝。罕见累及手、肘、生殖器及臀部。掌跖及甲受累背视作排除NAE的鉴别点。
NAE临床表现可分为急性、慢性。急性皮损呈鲜红斑，边缘可见松弛性水疱、糜烂。慢性皮损呈角化过度性表面、轻度红斑、暗红色边缘，可伴水肿。病程约2-120个月。
3.1临床分期
NAE皮损可分为3期：初期、成熟期、晚期。通常呈自发“缓解-复发”病程。
初期：鳞屑性红斑、丘疹、斑块，伴典型黯淡或糜烂性中心。
（初期）
成熟期：皮损融合成界清、肥厚、色素沉着性斑块，伴粘着性鳞屑。
（成熟期）
晚期：偶见脓疱；皮损更局限、变薄、色素沉着。
（晚期）
4实验室检查
主要在于尽早发现潜在病因及代谢紊乱。
每例NAE均应筛查HCV。
仅少数NAE可查见低血清锌水平。
氨基酸水平、白蛋白水平、胰高血糖素水平、血清总胆红素等可酌情筛查。
5组织病理
组织病理特征依据病期、活检部位而异。
早期皮损可见表皮上部坏死并与周边脱离形成水疱。表皮可见棘层肥厚、海绵水肿、真皮浅层可见类似于钱币状皮炎的炎症浸润。
成熟期皮损可见角化不全、显著的乳头瘤样增生、角层下脓疱、银屑病样增生、表皮苍白、坏死角质形成细胞。坏死角质形成细胞融合可致表皮上部裂隙形成。
灶性表皮角化不良及表皮苍白可辅助鉴别NAE与银屑病。
坏死角质形成细胞、部分基底细胞空泡变性可辅助NAE诊断。
6皮肤镜
可见白色鳞屑、白色小球、棕色小球、红棕色区、红点、黄色小球；分别对应于组织病理的角化过度、棘层增厚、表皮黑素颗粒、红细胞外溢、毛细血管扩张、干涸的血浆。
镜下表现要素的分布模式也是一种额外诊断线索，可辅助与类似疾病鉴别。皮损中央可见白色小球、黄色小球及红点。棕色点见于外周。鳞屑呈哑白色。
（NAE皮肤镜特征与其他疾病鉴别点）
7鉴别诊断
需与特应性湿疹、糙皮病、生物素缺乏症、脂肪酸缺乏症、银屑病、红斑角皮病、钱币状湿疹、副肿瘤性肢端角化等鉴别。
8治疗
伴HCV感染者，利巴韦林、IFN-α等抗病毒治疗可改善皮损。
补锌是最有效治疗。对于不伴锌缺乏者，其治疗作用可归于其抗炎、免疫调节、抗病毒、抗氧化作用。补锌可增加伴HCV患者抗病毒治疗时的疗效。无论血清锌水平如何，口服补锌（220mg bid；×8周）可实现皮损完全清除。
部分患者外用或皮损内注射激素有效，但亦有无效报道。
外用氯倍他索、PUVA、NB-UVB亦有尝试，但均未实现皮损完全缓解。
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（本文仅作为科普与学术交流，增进了解，引起重视，有相关临床症状者，建议及时就医！！！）
