日光性荨麻疹(solar urticaria,SU)是一种少见获得性慢性光敏性疾病,属于一种物理性荨麻疹。以光暴露处皮肤复发性荨麻疹样皮疹为典型特征。
SU由Merklen于1904年首次描述。1923年Duke将其命名为“日光性荨麻疹”,亦首次提出反复光暴露可作为预防方法。1928年Wucher-pfennig首次进行了光试验以便触发荨麻疹样反应。
1病因学
SU致病光谱自UVB至可见光(波长:300-500nm),个体差异大。
(光试验:可见光暴露10min后荨麻疹样红斑)
2流行病学
因SU罕见,无准确发病率、患病率数据。
SU在所有荨麻疹类型中占比<0.5%,在所有光敏性皮肤病中占比约7%。
SU常自青年成人(中位年龄35岁)发病,但新生儿及老年人亦有报道。
女性为主,无种族、皮肤类型差异。
<30%患者有特应性病史。
高达16%SU与其他类型慢性荨麻疹相关。
3病理生理机制
具体不详。
SU是一种即刻超敏反应,由IgE介导,日光暴露后发病。光辐射可激活内源性物质(色基,存在于血清和/或真皮)转化为免疫活性光过敏原,诱导肥大细胞脱颗粒,进而导致皮损发生。
皮内注射受光辐射患者血清呈阳性结果提示存在循环性色基。
某些光辐射波长(常为长波长者)或可抑制其他波长(常为短波长者)诱导的免疫反应。
偶尔,SU可由某些药物(如阿托伐他汀、氯丙嗪、四环素、口服避孕药)等外源性物质诱发。
4临床表现
光暴露数分钟内于光暴露皮肤处出现水肿性红斑、丘疹、风团,甚至可见于披覆薄层、白色衣物但光辐射可达下部皮肤处。
皮疹伴瘙痒、烧灼感。诸如恶心、喘息、呼吸困难、晕厥并不少见,尤其是当当面积皮肤、长时间光暴露时。但即便出现系统症状,过敏性休克者罕见。
75%患者皮肤症状可于停止光暴露后1小时内缓解,更多的患者于24小时内消退。
通常,非曝光部位皮肤光暴露后反应更严重,而面部、手部皮肤对光辐射更难受。眶周和(或)黏膜血管性水肿亦可见。部分患者伴皮肤划痕症。
SU症状严重度及病程与光线强度、暴露时间、皮肤位置等相关。
有观点认为SU与多形性日光疹、特应性疾病、迟发型皮肤卟啉病、其他类型荨麻疹(热、压力性、冷)、囊性纤维化病、Churg-Strauss综合征、嗜酸性粒细胞增多综合征等相关。亦有Stevens-Johnson综合征后发病报道。
固定型日光性荨麻疹(fixed solar urticaria)是SU的特殊类型,皮疹反复发生于某一特定皮肤区域。
SU常为良性,但可严重影响患者日常生活,损害其生活质量。
5组织病理
几乎与其他类型荨麻疹类似,真皮内可见轻度水肿,血管周嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞混合性浸润。
(日光暴露后5min发生泛发性红斑)
6诊断
依据既往史(光暴露后数分钟后可见一过性荨麻疹样皮疹)可疑诊SU,而无光暴露时查体正常。
SU症状及皮损分布可模拟其他获得性光线性皮肤病。
光试验(photo testing)(UVA、UVB、可见光,有时自然光)可辅助确诊SU。光实验可辅助判定作用光谱、最小荨麻疹剂量,进而辅助治疗。
光斑贴实验(photopatch testing)可有助于排除药物诱导性光敏反应、光接触性皮炎。
需与多形性日光疹、红斑狼疮、药物诱导性光敏反应、光接触性皮炎等鉴别。
7治疗
尚无规范治疗指南。
推荐防晒,可考虑采用宽谱防晒霜、深色衣物进行光防护。
类似于特发性慢性荨麻疹,第2代抗组胺药(氯雷他定、非所非那定、西替利嗪)常被视为一线用药,可诱导多数患者缓解,但常需更高剂量(常规剂量的2-4倍)且对SU红斑无效。
因为慢行光暴露部位对日光辐射相对耐受,光疗(UVA、UVB、可见光)及光化学疗法(PUVA)可辅助有到日光耐受(光硬化)。PUVA比光疗单用可获得更持久的疗效。
IVIG、血浆置换、环孢素、阿法黑素肽、奥马珠单抗等均被尝试用于顽固性SU,且可获得一定疗效。
口服激素、白三烯受体拮抗剂、抗疟药、前列腺素抑制剂、口服β胡萝卜素治疗SU疗效微弱或无效。为获取可接受的临床缓解常需联合用药。
8预后
自发缓解率(自发病时开始):5年约15%,10年约25%。
顽固性SU预后较差。
部分患者被限制于室内,严重影响生活质量。
参考文献
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