Evans综合征是一种自身免疫性疾病，较为罕见，多为病例报告。1949年，斯坦福大学医学院Evans和Duans教授首先报道了此类疾病，但既往没有相关指南及专家共识。2024年，13位欧美专家制订了成人Evans综合征诊断和治疗的首个专家共识，此共识发表于《柳叶刀血液学》。
江倩教授团队将此篇共识译为中文，分享给医学人士、患者、家属以及对Evans综合征感兴趣的读者，希望对大家有所支持和帮助。全文将分为三部分推送，前期推送了上篇>>成人Evans综合征的诊断和管理第一个共识建议（上） 本次推送中篇。
Evans综合征诊断检查的建议
建议强度：强制(强烈建议)>推荐>建议
根据不良事件通用术语标准5.0版对出血和感染并发症进行分级。对于皮肤粘膜出血，2级包括覆盖体表面积10-30%的出血性病变或外伤性出血；≥3级：体表面积大于30%，伴有或不伴有自发性出血；3-4级感染包括可能危及生命的感染，需要全身治疗和住院治疗。
建议基于孤立性血细胞减少症的文献(I)、Evans综合征的三个大型回顾性研究(II)或专家组的个人经验(III)
Evans综合征治疗建议
Evans综合征溶血性贫血的治疗建议
建议在利妥昔单抗和静脉注射免疫球蛋白之前给药，以避免停用此类治疗药物。
Evans综合征免疫性中性粒细胞减少的治疗建议
参考文献
Fattizzo B, Marchetti M, Michel M, et al. Diagnosis and management of Evans syndrome in adults: first consensus recommendations. Lancet Haematol. 2024;11(8):e617-e628.
doi:10.1016/S2352-3026(24)00144-3
未完待续
江倩
国家中心PI 、教授
主任医师、博导
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
刘扬
主治医师
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
王成雷
主治医师
北京大学人民医院青岛医院血液中心
