2024年第29届欧洲血液肿瘤学会（EHA）年会于2024年6月16日在西班牙马德里圆满闭幕。作为国际血液学领域首屈一指的盛会，每年都有来自全球100多个国家的10000余名专业人士与会，共同分享领域基础前沿、临床实践等新进展。
本届EHA年会，北京大学人民医院江倩教授团队多项研究入选。CCMTV血液频道特邀江倩教授解读当前骨髓增殖性肿瘤临床诊疗现状及最新研究进展。
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P2030-探索Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)加速期/急变期患者预后影响因素研究
本研究目的为探索Ph阴性MPN加速期/急变期患者预后影响因素。目前，Ph阴性MPN患者在加速期/急变期（AP/BP）治疗选择有限，疗效不佳。
共纳入59例患者，AP和BP患者分别20例和39例。研究结果显示，携带EZH2和JAK2突变与较差的生存期相关，而携带CSF3R突变与较长的生存期相关。Ph阴性MPN AP/BP期转化为慢性期后可改善生存率。本项研究为Ph阴性MPN AP/BP期患者治疗决策提供了理论基础。但目前对于此类患者预后相关分子遗传学因素探索较少，且此项研究正在进行中。个人认为，本项工作开展意义主要在于通过明确此类患者不良预后特征，进而更好的指导临床决策，使Ph阴性MPN AP/BP患者疾病得到更好的控制，实现更长生存。
MPN临床诊疗现状及最新研究进展
Ph阴性MPN包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病及一些尚未明确分类的MPN类型等，前三个种类为临床中经典MPN类型。在所有MPN患者中，部分患者会发生疾病转化，如原发性血小板增多症或真性红细胞增多症可转化成骨髓纤维化，甚至可转化为AML。一部分骨髓纤维化患者也存在转化为AML的风险。尽管疾病转化发生率较低，但由于我国人口基数大，因此在临床实践中此种情况并不少见，大部分患者转化为AML，仅少部分转化为ALL。此类患者治疗反应差，生存期短。
随着AML领域源源不断的新药问世，加之传统药物临床实践新策略的探索以及异基因造血干细胞移植治疗等技术手段的不断改进，成为了MPN转化为AML患者重要的挽救治疗手段。目前国际仍缺乏对此类患者的标准治疗方案，当前治疗策略始终立足于为患者带来更高的缓解率。值得一提的是，由于MPN患者多数为老年人，当发生疾病转化时使患者减少了接受异基因造血干细胞移植的机会，因此MPN转化为AML患者接受异基因造血干细胞移植占比较少。
江倩教授解读本届EHA年会团队入选研究
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江倩
国家中心PI 、教授
主任医师、博导
国家血液系统疾病临床医学研究中心
北京大学人民医院
北京大学血液病研究所
