在说“肠旋转不良”这个疾病之前，哈皮酱先科普下“中肠”的定义。
人胚在3～4周时，卵黄囊顶部的内胚层被包卷入胚体内，形成原始消化管。其头段称前肠，尾段称后肠，与卵黄囊相连的中段称中肠。前肠：主要分化为咽、食管、胃、十二指肠的上段、肝、胆、胰以及喉以下的呼吸系统；
中肠：分化为从十二指肠中段空肠、回肠、盲肠、升结肠至横结肠右2/3部的肠管；哈皮酱觉得，前、中、后肠对应上、中、下，更好记忆☺️。在胚胎第10周时，中肠会由脐腔（生理性脐疝）还入腹腔，此时需要沿肠系膜上动脉逆时针旋转270°，形成在腹腔内的正常分布。如下图↓正常肠道布局：盲肠及阑尾位于右下腹，升结肠位于右侧，降结肠位于左侧，乙状结肠位于左下腹。若旋转不足，或反向（即顺时针）旋转，则形成先天性旋转不良，正常的肠道各节段及肠系膜位置关系发生变化。1.中肠旋转不足，十二指肠空肠连接处位于右侧腹，结肠位于左侧腹，盲肠和升结肠位于上腹部胃的下方，回肠位于盲肠的右侧。看下图↓从盲肠和升结肠出发的腹膜系带跨越十二指肠降段的前面，附于腹壁的右后外侧，十二指肠（胆总管开口以下）被压迫而发生不完全性肠梗阻。总结下来就是：盲肠和升结肠会发出腹膜系带，因为肠旋转不足，系带压迫了十二指肠，导致肠梗阻。（这一型是需要外科处理的）
2.另一种类型是，中肠反向旋转，也就是顺时针旋转，导致结肠与小肠位置异常。看下图↓，此型一般不需外科干预，有的人可能一辈子都没症状，或者一辈子也发现不了他自己得了肠旋转不良。3.第三种，也是我们超声常见的，中肠扭转，即盲肠、升结肠和小肠一起发生扭转，容易导致肠梗阻，需尽快手术↓。所以，先天性肠旋转不良，主要病理类型是以上介绍的三种：1.十二指肠系带压迫+2.中肠位置异常+3.中肠扭转。
1和3都会导致肠梗阻，临床症状一般是出生后3～5天出现胆汁性呕吐，如果是2→单纯的肠管位置异常，患者可无症状，超声不易发现。与上面病理类型对应，先天性肠旋转不良的超声表现主要有两个，分别是肠梗阻（对应系带压迫）与肠扭转（对应中肠扭转）。1.肠梗阻：十二指肠或空肠上段梗阻时，超声显示胃、十二指肠积液、扩张，伴胃食管反流。看下图↓![]()
完全性梗阻的远端塌瘪，肠管内无液、气充盈，下图示梗阻近端小肠积液、扩张，远端肠管塌闭↓。2.中肠扭转：可显示位于胰腺下方的腹腔混合性团块，呈“漩涡征”，伴不同程度的肠系膜血管走形异常。![]()
A.螺旋状回声 B.盘旋状回声扭转的团块由肠管与肠系膜盘旋形成，CDFI显示肠系膜血管呈盘旋状，看下图及视频↓正常的肠系膜血管，也就是肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）的关系是：动脉在左，静脉在右，SMV在SMA的右前方，且并列下行，如下图↓中肠扭转时，会有不同程度的肠系膜血管走形异常，肠系膜上动脉与静脉并行盘旋（A），或者肠系膜上静脉沿动脉盘旋（B）。![]()
异常走形，V位于左侧↑![]()
肠系膜上静脉沿动脉环绕↑肠旋转不良，可通过Ladd手术治疗，手术内容包括：切除Ladd带和无法存活的肠管，复位扭转的肠管，并将小肠放置于右侧腹，结肠放置于左侧腹。关于肠旋转不良，最主要是诊断肠梗阻，两个原因：1.系带压迫，2.中肠扭转。其中中肠扭转，主要依靠“漩涡征”，是SMV和肠系膜围绕SMA顺时针扭曲所致。漩涡征需要与小肠套叠鉴别，上血流即可，中肠扭转的漩涡征，伴随着肠系膜血管的环状血流。还有需要注意的是，SMA和SMV位置关系正常，并不能排除肠旋转不良，有文献报道，SMA和SMV位置反转诊断肠旋转不良的敏感性在53%-87%之间，所以，上消化道造影是诊断和排除肠旋转不良的首选方法。今天的分享就到这里啦，我是哈皮酱JOJO医生，一名知识搬运工😊😊😊。
