患儿6岁，家长代主诉：孩子前天下午玩的好好的，突然吐了很多血。之前一直身体很健康，没有表现异常。
儿童，呕血，我想到：1.食管胃底静脉曲张，2.急性胃粘膜损伤，3.消化道溃疡。
消化科王老师说，还有：鼻腔出血、小肠出血以及肺出血到胃里，牛奶蛋白过敏，消化道异物等等。
总之，胃出血原因很多。
整个一圈扫下来，请看下图及视频。
1.肝内多发囊性区（考虑肝内胆管）；
2.胆囊窝的蜂窝状无回声（考虑积液）；
3.三支肝静脉偏细、失去期相性，肝动脉增宽、流速增快，脾大（三者提示肝纤维化及门脉高压）；
4.门脉内径和流速正常（门静脉本身并无异常）
5.肝脏弹性值：平均值约13kpa（说明肝脏硬度偏高）
初步诊断：肝脏caroli's病（先天性肝内胆管扩张）
患儿呕血原因：是由于先天性肝内胆管扩张导致肝纤维化，继而失代偿，门静脉高压➕脾大➕食管胃底静脉曲张，曲张的食管胃底静脉破裂出血，进而导致患儿呕血。（只是推测，后续讨论中发现胆管扩张和肝纤维化是并存的，都是先天就有的）
超声看侧支循环因为受肺气干扰，有局限性，结合CT及造影↓↓
可以很明显的看到迂曲扩张的食管胃底静脉和食管内部扩张的小静脉。
下面看Caroli’s病的典型超声表现：
“中心点征”扩张的胆管包绕门脉小分支
“蝌蚪征”囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
讨论：
这位小朋友，已经有很严重的门脉高压症状、食管胃底静脉曲张，但是之前一直表现正常，这是为什么？为什么没有黄疸？为什么门静脉流速及内径正常？
哈皮酱想了下，这个娃得的是Caroli's 病的第二个分型：先天性肝内胆管扩张合并肝纤维化，这里注意，肝脏的纤维化是先天存在的，不是胆管扩张继发性引起肝纤维化，因为后者多以胆管炎发病、黄疸就诊。该患儿虽然之前没有表现任何异常，但其实肝脏纤维化已经在默默的影响门静脉了（食管及胃底的静脉曲张➕脾肿大），这时，只有门静脉自己还在坚守底线，不增宽，流速正常。且如此严重的门脉高压征象，肝功能各项化验指标依旧正常。不得不感慨人体代偿功能之强大，生命之强大。
