了解了鳃裂及颈部鳃器(鳃弓+鳃裂+鳃膜+咽囊),那什么是鳃裂畸形呢?
鳃裂畸形,是指胚胎期鳃裂退化不全所形成的先天性畸形,位于颈侧部。
病理类型常见有三种,分别是:鳃裂囊肿、瘘管、窦道。
鳃裂囊肿:源自鳃裂或咽囊上皮的残存组织,在局部分泌形成囊肿,囊内为清亮黄色浆液或黏液。咽内及皮外均无开口。
瘘管:鳃裂瘘管则是鳃裂或咽囊闭合不全所致,鳃裂囊肿反复感染可形成继发性窦道或瘘管。对外与皮肤相通,对内与咽部相通。
窦道:只一侧有开口,对外与皮肤相通。
鳃裂畸形根据部位不同,从上往下,分别是第一、第二、第(三、四)鳃裂畸形。三、四鳃裂畸形我把它放在一起,其一是因为比较罕见,其二呢,是因为梨状窝瘘与三四鳃器中的咽囊有关。
这里简单介绍下梨状窝瘘,是发生于咽部梨状窝的鳃源性内瘘,是3、4咽囊的结构残留导致,起自梨状窝,位置大约在甲状腺后方,90%在左叶后方。
下面我们分别介绍几种鳃裂畸形。
第一鳃裂畸形多表现为耳前窦道,俗称“耳仓”,是由于第1、2鳃弓未正常融合所致。瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘,内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳头等处。临床表现:多是耳朵周围或下颌角处的肿块或窦道,也有耳漏和面神经麻痹。
第二鳃裂畸形最常见,是由于第2鳃弓或鳃沟闭合不全引起。临床多表现为鳃裂囊肿,位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处。第二鳃裂瘘管的内口位于咽侧壁扁桃体窝,外口位于胸锁乳突肌前缘。临床表现:颈侧部肿块。(注意是颈侧部,部位可以和甲状舌骨囊肿鉴别)
第三、四鳃裂畸形较少见,表现为胸骨柄上方或旁侧胸壁的窦道。
看上图,更直观。
那鳃裂畸形的超声表现又是什么呢?
先看鳃裂囊肿,它是颈部一侧浅筋膜间隙内、圆形或椭圆形囊性团块,直径约1~3cm。位于胸锁乳突肌前缘(第二鳃裂囊肿),囊壁光整,内回声均匀,有或无密集细小点状回声,后方回声增强。如合并感染,囊壁变厚,不光滑,其内回声不均匀。
A.鳃裂囊肿 B.窦道,位于胸骨柄处浅筋膜层 C.瘘管,向深部咽后壁延伸(箭头) D.瘘管,开口于表皮(箭头)
关于鳃裂畸形的鉴别,重在与颈部其他团块鉴别。主要有以下几种:1.颈部淋巴结炎
2.颈部胸腺囊肿
3.囊状淋巴管瘤
4.食管重复性囊肿
5.甲状舌管囊肿
6.梨状窝瘘
7.皮样囊肿
其中部位是鉴别要点。
关于治疗:
彻底切除囊肿及瘘管。如果瘘管较细或有分支,要警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染,先控制感染,然后手术。
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