小儿胃肠道疾病(11)先天性肛门闭锁

文摘   2024-09-28 07:11   安徽  

小的时候听过这么一句话:“你生个孩子没屁眼儿”,我知道这是句骂人的话。学医后发现,这不光是骂人,还是一种疾病:肛门闭锁。


依照哈皮酱以往的习惯,我们探本溯源,从胚胎学讲起。


人类的肠子,最初为一条直管,也就是原肠,如下图所示↓所以形容一个人很单纯,真的可以说:你就是个直肠子,哈哈😃)

原肠分为前、中、后(根据体位对应上、中、下),后肠末端的膨大部分,称为泄殖腔,看下图红色圈圈↓,泄殖腔前面与尿囊相连。

 

泄殖腔尾端以泄殖腔膜封闭,看下图红色箭头与白线部分↓


尿囊与后肠之间的间充质增生,形成尿直肠隔,下图黑色部分为间充质↓,慢慢将泄殖腔一分为二:腹侧的尿生殖窦+背侧的原始直肠。(看哈皮酱划白线部分)


下图是分化成熟的尿直肠隔,红色箭头↓


尿直肠隔这个概念非常非常重要,因为它将泄殖腔一分为二,前面是尿生殖窦,对应尿生殖窦膜,后面是原始直肠,对应肛膜。它分开了泌尿生殖系统(前面的尿生殖窦会分化为尿道和阴道前庭)和消化系统(后面的直肠和肛管)。


肛膜的外方为外胚层向内凹陷,形成肛凹。第8周末,肛膜破裂,肛管相通。


如果尿直肠隔没有发育好,会导致直肠与前面的尿道、阴道前庭相通,形成瘘,一般有直肠尿道瘘(男性多见),直肠前庭瘘(女孩多见)。患儿会从尿道、阴道口排粪排气出来。


肛门闭锁,又称不通肛,是由于肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所引起,常因尿直肠隔发育不全而伴有各种瘘。


除肛门直肠本身发育异常外,肛门周围、盆底肌肉及神经也有不同程度的发育缺陷。


临床表现主要为:肛隐窝处无肛门开口和低位肠梗阻表现,如呕吐,腹胀,哭闹不安。


关于分类,传统是分为3类:高位,中位,低位。2005年,德国Krinkenbeck会议上又提出了新的分型,取消高中低,根据瘘管分类。(了解下,高中低位对于手术方式的选择还是重要的,而且我们超声看瘘管没有优势,主要区分位置)


高位型:直肠盲端位于肛提肌以上↓


中位型:闭锁位于肛提肌水平,被耻骨直肠肌环绕↓


低位型:直肠盲端位于盆底肌下方↓


【超声表现】

新生儿肛门超声检查,患儿取截石位。将中高频线阵探头置于会阴部。采用矢状切及冠状切,显示肛门、直肠及其周围组织。


正常新生儿可显示肛管呈关闭状态,管壁有内、外两层低回声,分别为肛门内括约肌与外括约肌,肛管黏膜形成中央高回声。看下图↓


超声评估肛门闭锁的位置,主要依靠直肠盲端与肛门皮肤的距离,距离>2cm为高位,距离1.5-2cm为中位,距离<1.5cm为低位。


链接🔗:耻骨尾骨线,简称耻尾线(PC线),耻骨中点到骶尾关节的连线。

高位肛门闭锁超声:

1.经腹部超声显示直肠管腔扩大,直肠盲端呈圆弧状;

2.经会阴部显示,直肠盲端距肛门皮肤距离>2cm;

3.局部无肛门,无肛门括约肌低回声,仅为脂肪高回声;

经耻骨上腹部扫查,直肠盲端于膀胱上方↑


中位肛门闭锁超声:

1.经耻骨上腹壁超声显示,直肠腔向尿道后方延伸;

2.经会阴部直肠盲端距肛门皮肤距离约为1.5~2cm

3.肛门括约肌回声有或无。

  经会阴部显示,直肠盲端平耻尾线水平↑


低位肛门闭锁超声:

1.经会阴部超声显示,直肠盲端距离肛门皮肤距离<1.5cm;

2.肛门括约肌一般均存在。

        直肠盲端于耻尾线以下↑


所以超声看肛门闭锁的位置,有两种方法:

1.根据直肠盲端与肛门皮肤的距离简单易行,常用)

2.根据直肠盲端与耻尾线(PC线)的关系(辅助);


第二种,与PC线的关系,倒置位X线也常用到。

不管是高位、中位还是低位肛门闭锁,超声对于瘘口的走形观察较困难,不如X线造影和MR,需要仔细寻找。

   直肠膀胱瘘,显示膀胱内气体回声↑


【鉴别诊断】

低位肛门闭锁合并瘘管,需要与肛门前移鉴别。肛门前移,显示肛管呈斜向前移,肛门的位置靠前,肛管的括约肌回声完整。而低位肛门闭锁合并瘘管时,瘘管细长,周围无括约肌回声环绕。


手术方式与直肠末端的位置有关,所以术前超声确定肛门闭锁的位置和评价肛门括约肌的发育,对选择手术治疗方法具有重要意义。


哈皮酱的碎碎念

对于儿外科来说,有的医生习惯开超声检查,有的医生习惯开X线检查,不管哪种,对于高位、低位的判断,超声和倒置位X线准确性差不多。但是对于瘘口的判定,不得不说,X线造影和磁共振,是优于超声的。


很喜欢这段话:如果你站在童年的位置瞻望未来,你会说你前途未卜,你会说你前途无量;但要是你站在终点看你生命的轨迹,你看到的只有一条路,你就只能看到一条命定之路。不知道命运是什么,才知道什么是命运。


距离9.18地震已有一周多,波及安徽大部分地区,我以为我命定的路就是搞好我的医学专业,让我的娃开心快乐长大,和我的爱人相守到老。地震的到来,让我的命定之路又多了一条:埋于钢筋水泥之中,或被同行于钢筋水泥之中解救出来。不管是什么,活好当下,活好我的命定之路。


今天的分享就到这里,我是哈皮酱JOJO医生,一名知识搬运工😃😃😃。

哈皮酱JOJO医生
一名超声医师 写写小说 分享工作上的事 以及人生感悟
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