10天前无明显诱因出现畏寒、发热伴全身酸痛，伴咽痛，影响进食；体格检查发现红色皮疹、左膝关节皮温升高……
患者女，44岁，入院时间：2024年07月10日16时26分，主诉：发热10天。
现病史：
10天前，无明显诱因出现畏寒、发热，发热无明显规律性，测体温最高39.6℃，伴全身酸痛，伴咽痛，影响进食，无其他伴随症状，自服感冒药效果不佳；
6天前，门诊查血常规、血沉、新型冠状病毒抗原监测、甲型及乙型流感病毒抗原、肺炎支原体抗体均阴性，先后输注“头孢噻肟、利巴韦林、炎琥宁、莫西沙星、地塞米松”等药物4天，仍发热；
4天前，出现双侧大腿片状红色皮疹，双上臂内侧、腰部、臀部散在红色皮疹，伴瘙痒；
1天前，停用所有药物，查血常规：WBC 11.69×10^9/L，GRA 9.26×10^9/L，CRP128.34mg/L；甲状腺超声示甲状腺双侧叶囊肿，颈部淋巴结未见明显肿大，出现左膝关节疼痛，查超声示关节腔积液、未达到抽液指征；
发病以来，神志清，精神欠佳，食纳差，睡眠尚可，大小便正常，近期体重无明显增减。
既往史：
既往体健。
月经史：无异常。
体格检查：
T 38.4℃，P 78次/分，SO2 98%。
辅助检查（本院 2024-07-10）
胸部CT：两肺CT平扫未见活动性病变。
初步诊断
1、发热待查
2、低氧血症
3、呼吸性碱中毒
4、皮疹
5、左膝关节炎
鉴别诊断：感染or非感染？药物热？进一步检查化验
感染性疾病：常见感染部位包括肺部感染、尿路感染、肠道感染、胆道感染等，多具有对应的局部症状，以及感染性心内膜炎、结核病、局灶感染等。
非感染性疾病：包括肿瘤性疾病，结缔组织病及其他类疾病，多为全身累及，少局部定位表现，需根据临床表现、实验室及辅助检查推论。
药物热：由使用某些药物引起的发热反应，其特征包括持续高热（常达39℃-40℃）、恶寒发热，热型有弛张热、稽留热、间歇热或微热，其持续时间因个体差异而已，一般在停药后体温很快会下降。
进一步化验：
进一步检查：
腹部超声：肝大，脂肪肝（轻度），肝囊肿，胆、胰、脾未探及明显异常。
浅表淋巴结超声：双侧腋窝软组织内可见淋巴结回声，未见明显肿大；双侧腹股沟软组织内可见淋巴结回声，未见明显肿大。
电子支气管镜检查：左肺可见变异支，余未见异常。会咽部可见白苔，滤泡增生明显。改为经鼻进镜，可见左右鼻甲肥大。内镜诊断：镜下未见异常。
肺泡灌洗液结果：浓缩集菌抗酸杆菌未见。革兰氏染色：未找到细菌。培养：灌洗液未见细菌生长。病理：未查见恶性细胞。TB-DNA、TB-CT、TB-PCR、NTM-CT、NTM-PCR、TB-RNA均阴性。
反复分析发热原因，初步治疗后症状有何变化？
1、是感染性疾病吗？感染部位？关节腔感染？2、是非感染性疾病吗？证据？是什么病？3、是药物热吗？院外已停药，发热、皮疹未减轻，且出现关节痛。
初步治疗：抗炎、抗病毒、补液、抗感染
症状变化：
7-10：
T 38.5℃。皮疹：明显，双侧大腿，双上臂内侧、腰部、臀部；关节痛：左膝痛，影响活动；咽痛：影响进食。*血必净、布地奈德雾化、宣肺败毒、复方双花、补液。
7-11：
T 38.2℃。皮疹：大腿处减轻，余无变化；关节痛：左膝痛减轻，右膝关节痛；咽痛：稍减轻。*加美罗培南（7-11至7-18）；加万古霉素（7-11至7-19）。
7-12：
T 38.3℃。皮疹：减轻；关节痛：减轻；咽痛：减轻。
7-13：
T 37.9℃。皮疹：减轻；关节痛：减轻；咽痛：减轻。
7-14：
T 38℃。皮疹：右上肢前臂、左下肢新发；关节痛：新发右腕关节痛；咽痛：减轻；*加布洛芬缓释胶囊（7-14至7-23）。
7-15：
T 37.9℃。皮疹：减轻；关节痛：减轻；咽痛：减轻。
化验指标变化趋势
此时，我们继续分析发热原因。
症状变化：体温有所下降，但未正常；原部位皮疹减轻，右上肢、左下肢有新发皮疹；双膝关节疼痛减轻，右腕关节新发疼痛；化验指标：血沉升高；白细胞、中性粒细胞计数、C反应蛋白、血清淀粉样蛋白定量稍下降……是关节腔感染吗？成人斯蒂尔病可能性？淋巴瘤？
治疗调整（2024-07-14）：骨科会诊考虑一过性滑膜炎。抗炎：加布洛芬缓释胶囊0.3g bid，继续血必净；抗感染：继续万古霉素；继续美罗培南；对症：保肝；补液。
症状变化：7月16日、17日，发热无，皮疹、关节痛、咽痛均减轻或缓解。
此时，检查结果（本院 2024-07-17）提示：反复血培养，需氧瓶、厌氧瓶均阴性；化验：IgE＞1000IU/ml；变应原筛查（25项）阴性，糖化血红蛋白7.2%；关节腔超声：双侧膝关节关节腔积液；右侧腘窝囊肿。
双膝关节腔积液（左侧7.1×2.5cm，右侧1.1×0.2cm）；右侧腘窝囊肿（2.4×0.7×2.5cm）：
再度分析发热原因：感染性因素能排除吗？关节腔感染尚不能排除；非感染性因素证据？有过敏性因素吗？皮疹已减轻；成人斯蒂尔病能排除吗？下一步进行关节腔穿刺化验。
调整治疗：2024-07-17：加氯雷他定片抗组胺，加盐酸二甲双胍片控制血糖；2024-07-18：停美罗培南，继续万古霉素；2024-07-18：超声引导下关节腔穿刺术，抽出淡黄色液体4ml。
症状变化：2024-07-18关节腔积液穿刺；穿刺后当日下午开始反复高热，39.8℃；伴全身红色斑片状皮疹，无咽痛、关节痛。
皮疹：
分析高热原因：感染性疾病？已行关节腔穿刺，电话联系微生物室，未见细菌。因关节腔积液量少，无法行细胞分类。那么是成人斯蒂尔病？虽符合诊断标准，但尚有检查未完善，如骨髓穿刺、PET-CT等。下一步？皮疹有无可能与药物有关？
多学科会诊同意“成人斯蒂尔病”诊断，调整治疗方案，患者转归如何？
请肺结核一科、骨科、结核性胸膜炎科等进行多学科会诊，均同意成人斯蒂尔病诊断。与患者及家属沟通，不同意行骨髓穿刺、PET-CT等，同意糖皮质激素治疗。2024-07-19停用所有药物，糖盐水补液，发热、皮疹未减轻，夜间体温41.9℃，口服醋酸泼尼松片30mg qd。其他措施包括莫西沙星抗感染、保肝、抗过敏、补液、对症。
症状变化：
7-19：T 41.9℃；皮疹：四肢及躯干片状红疹，瘙痒；关节痛缓解；咽痛缓解；* 停用所有药物，发热、皮疹未减轻；夜间加醋酸泼尼松片30mg qd；
7-20：T 39.4℃；皮疹同前；关节痛缓解；咽痛缓解；* 加莫西沙星、抗过敏、保肝；
7-21：T 38.3℃：皮疹同前；关节痛缓解；咽痛缓解；
7-22：T 37.6℃：皮疹稍减轻；关节痛缓解；咽痛缓解；
7-23：T 36.9℃；
7-24：T 36.8℃；皮疹减轻；关节痛缓解；咽痛缓解。
复查化验：
感染指标变化趋势
转归：
2024-07-26，体温正常已3天，皮疹明显减轻，余无特殊不适，办理出院。
出院后继续口服泼尼松片25mg qd，每周减量1片；水飞蓟宾胶囊4粒 3次/日，盐酸二甲双胍片0.25g 随餐口服 3次/日。随访病情稳定。出院3天后已回单位上班。
成人斯蒂尔病
专家介绍
顾兴
空军军医大学硕士生导师，曾在第四军医大学唐都医院工作近 20 年，2020 年 1 月-7 月在唐都医院呼吸与危重症医学科负责 RICU 病区，熟悉呼吸与危重症医学科各种疾病的诊治， 现任西安市胸科医院呼吸与危重症医学科主任，陕西保健学会呼吸专业委员会呼吸介入学组负责人，陕西保健学会睡眠障碍学组副主任委员，西安市医疗事故鉴定委员会专家库成员，中国肺癌防治联盟青年委员，全军呼吸内科学专业委员会介入学组委员，发表中英文论著 10 余篇，参编介入专著3部，参与主持陕西省重点研发课题 1 项，西安市科技局重大课题 1项，兼任《国际呼吸杂志》编委。
赵睿
硕士研究生，主治医师，曾先后在呼吸与危重症医学科、重症医学科工作多年。具有丰富的临床经验，擅长慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部感染性疾病、肺间质性疾病、肺部肿瘤等呼吸科各种疾病的诊治，以及呼吸科危重病人的管理和抢救。发表核心期刊论文2篇。
特别感谢 顾兴 老师给《呼吸界》的投稿！（投稿邮箱：editorhuxijie@163.com）
* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考
本文完
责编：Jerry
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