来源:超声病例整理
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编辑:男超人
病例简介:
李四(化名),男,56岁,反复左上腹腹痛、腹胀3个月。
超声诊断:在左侧中上腹查见不规则低回声团块
形态较规则,边界欠清
大小约7.9x7.1x7.1cm
该团快局部与肠管分界欠清,邻近肠壁增厚,最大厚约1.1cm
CDFI:团块内部及周边可见丰富点条状血流信号。
在腹腔查见不规则无回声区,最大厚约4.2cm。
你的诊断是?
病理诊断:考虑为浆细胞肿瘤累及。
浆细胞瘤
浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤(EMP)、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤(MM)和浆母细胞瘤。EMP又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,占所有浆细胞肿瘤的1.9%~2.8%。目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。
病理变化:
特征性病理变化是全身骨骼系统的多发性溶骨性病变,内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。病变从髓腔开始,可破坏骨皮质,常导致病理性骨折。
活跃的部位:
脊椎、肋骨、颅骨、盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨,随着病程进展可在脾脏、肝、肾、肺、淋巴结等其他部位的软组织中出现。少见部位上呼吸道,包括鼻腔和鼻咽、胃肠道(小肠好发);罕见部位为皮肤、肺、乳腺、眼眶、腹膜后和睾丸。
临床表现:
多发生于中、老年人。主要表现为肿瘤引起的广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折;可导致贫血、白血病和血小板减少。
超声表现:
超声显示骨骼正常表现为表面光滑增强的条带状回声,后方有声影。而多发性骨髓瘤骨质破坏时,可见单发、多发圆形或椭圆形低回声区,呈骨内膨胀性生长,后界显示不清,局部皮质变薄或连续性中断,表面凹凸不平。病理性骨折时,可见骨折端移位、重叠;陈旧性骨折可见骨痂形成。髓外软组织肿块表现为骨外软组织内实性肿块血流丰富,可伴有或不伴有局部骨质破坏。
鉴别诊断:
在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性。在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分,如仅有骨髓穿刺结果,则可误诊为淋巴瘤。
治疗:
对于浆细胞瘤的治疗,多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效,故应首选放疗。如病灶位于软组织,比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。但对于大部分手术完整切除往往比较困难,尤其病变位于头颈等部位时,周围重要器官密集,根治性手术可能对功能与美容有影响。因此实际上多数手术较局限,需要行术后放射治疗,经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。当疾病进展并引起症状时化疗是必须的,也有作者提出对有不良预后因素(如分化差、局部破坏、浸润明显等)患者可以进行辅助性化疗,以减缓疾病进展。
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