来源：超声思维大全综合整理
病例：四川省人民医院超声科
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编辑：女超人
病例简介：
女，90岁，因腰背部剧烈疼痛伴活动受限1+月就诊。
超声表现：胰头处呈网格样囊性团块，主胰管及胆总管扩张。
【MRI扫查】
病理结果：胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤。
胰腺囊性肿瘤( pancreatic cystic neoplasm，PCN)是指源于胰腺导管上皮和/或间质组织的囊性肿瘤性病变，主要包括黏液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤、浆液性囊腺瘤、实性假乳头状肿瘤和囊性神经内分泌肿瘤。
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm , IPMN) 起源于胰腺主胰管或分支胰管的导管上皮，以胰腺导管上皮异常增生并分泌大量黏液为特征，是临床少见的胰腺囊性肿瘤，可根据病灶与胰管的关系将其分为主胰管型(15%~35%)、分支胰管型(40%~65%)及混合型(15%~20%)。IPMN有恶变倾向，并可随病程进展而逐渐形成低、中、高度不典型增生甚至浸润性癌。
主要病因是导管上皮形成乳头状突起，使黏蛋白分泌到导管内，引起明显的扩张，有时黏蛋白从Vater的壶腹中挤出，所谓的“鱼眼”病变几乎可以诊断导管内乳头状黏液性肿瘤。
图1：超声扫查横断面显示胰主导管大量扩张，充满黏蛋白，表现为胰主导管内乳头状黏液性肿瘤。
图2：另一位患者的纵斜扫查显示导管内乳头状黏液性肿瘤导致胆管阻塞。
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤通常表现为急性胰腺炎。良性和恶性病变均可引起胆管阻塞。
有一些乳头状黏液性肿瘤主要累及主胰管，而另一些则累及支管。分支导管型乳头状黏液性肿瘤常出现在钩突，有时无症状，很少伴有恶性转化。
图3：胰腺头颈部横切面超声扫查显示两个囊性病变(箭头所示)，对应于侧支的导管内乳头状黏液性肿瘤。
图4：另一个患者，横向扫查显示较小的侧支胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(箭头)。
形成的小腔，内隔可薄可厚，也可呈乳头状；内部碎片很常见。
图5：导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)伴主、支管受累。超声扫查横断面显示支管呈分叶状扩张，主胰管呈弥漫性扩张。
图6：胰头及近端横断面超声扫查显示胰头肿大处分支导管扩张。
临床特征：IPMN好发于60岁以上的老年人，男性较多。IPMN临床症状无特异性，可表现为腹痛、腹胀、乏力、恶心呕吐、体重减轻、黄疸、糖尿病、腹部包块等，也可因胰液流出受阻表现出胰腺炎的症状，也有部分患者在诊断时没有明显的临床症状，仅在体检时得以发现。IPMN可发生于胰腺任何部位。其中60%的IPMN 发生在胰头部，16%发生在胰体部，24%发生于胰尾部。
超声特征：有文献将其声像图特征分为4型。
1、单房囊性型，表现为胰腺局灶性囊性病变，与胰管相通。
2、多房囊性型，表现为胰腺多房囊性病变，囊壁见附壁结节，病灶与胰管相通。该型最常见，本病例也属于多房囊性型。
3、实性型，表现为胰腺局灶性实性或实性为主病变，其远端与扩张的胰管相连。
4、主胰管型，表现为主胰管扩张，管腔内透声差，可见附壁结节。
分型及大体病理：
肿瘤多位于胰头及钩突。根据起源不同分型，位于胰头者多为弥漫型，位于胰体尾者多为节段型。多表现为葡萄串样囊性病变也可融合呈大囊。
超声诊断依据：
1、老年男性，胰头及钩突的囊实性肿块，囊性成分壁上可见结节，通常伴主胰管扩张，肿瘤可呈乳头状突入十二指肠腔。
2、肿瘤内大于1cm的实性结节、主胰管扩张超过1cm、弥漫型、壁内钙化及糖尿病临床症状，提示恶性可能。
鉴别诊断
1、粘液性囊性肿瘤，包括粘液性囊腺瘤或癌，也可见壁上结节和分隔，多见于体尾部，中老年女性好发，多不伴主胰管扩张。边缘环状钙化。
2、浆液囊腺瘤，微囊性腺瘤多见，多见于胰头，常呈多发微囊样表现，但其发病年龄相对较轻，中心分隔呈星状纤维瘢痕，可伴中央放射状钙化。
总之，胰腺IPMN多见于老年男性患者，好发于胰头部，根据声像图表现可分为单房囊性型、多房囊性型、实性型及主胰管型，病灶与扩张的主胰管相通，伴有附壁结节，血供不丰富。
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