近日，一名中年男性因长期乏力、下肢浮肿以及黑便等症状辗转多家医院未能明确诊断，进而来到长沙市第一医院查因治疗。
入院后经过基本检查，被发现有淋巴结肿大、脾大、水肿、全血细胞减少、C反应蛋白增高、蛋白尿等明显异常特征，血液肿瘤科医生立即为其安排了全面检查，包括骨髓涂片、流式细胞学和骨髓活检等，排除白血病等相关疾病，但均未发现明显异常。鉴于这名患者的复杂病情，医院组织了多学科团队（MDT）讨论，试图找出病因。
患者颈部肿大的淋巴结存在已有3年多，最大直径达1.8厘米，且无融合和压痛。行颈部淋巴结活检后，患者被确诊为“卡斯尔曼病”（又叫巨大淋巴结增生症）。谜团解开后，医生马不停蹄地为其制定周密治疗方案。目前，患者正在接受进一步的治疗和观察。
卡斯尔曼病是一种原因未明的反应性淋巴结病，临床上较为少见。它属于慢性淋巴增殖性疾病，最早由Benjamin Castleman报道。由于症状缺乏特异性，该病就像医学界的一片迷雾，让人难以捉摸其真实面貌。根据临床特点，卡斯尔曼病可分为以下两种类型：
1.局灶型：主要影响单一区域，通常表现为单个部位淋巴结显著肿大。
2.多中心型：涉及多个淋巴结区域，常伴随全身症状和多系统损害。
卡斯尔曼病的病因尚未完全明确。浆细胞型可能与感染及炎症有关，有研究提出免疫调节异常可能是卡斯尔曼病的始发因素。值得注意的是，约25%的多中心型卡斯尔曼病病例证实伴有HHV-8感染，还认为至少部分卡斯尔曼病处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。
病理上，卡斯尔曼病的主要特征是明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。这种增生导致淋巴结显著肿大，部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害。
多中心型卡斯尔曼病则常伴随全身多系统性症状，引起多系统损害，如有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝/肾功能不全、全身肿大等表现。多见于老年人。
卡斯尔曼病的诊断主要依赖于病理检查。通过对肿大淋巴结进行活检，可以观察到典型的病理特征，从而确诊。此外，免疫组化和分子生物学检测也有助于诊断和鉴别诊断。
治疗方面，对于单中心型卡斯尔曼病，手术切除往往是首选治疗方法；而对于多中心型卡斯尔曼病，则需要采用化疗、放疗或免疫治疗等综合治疗手段来控制病情。近年来，随着对卡斯尔曼病发病机制研究的深入，靶向治疗和生物治疗等新型治疗方法也逐渐应用于临床。
专家提醒，一旦发现淋巴结肿大，应立即就医进行检查和诊断，以便尽早发现并治疗潜在的健康问题。同时，保持良好的生活习惯，加强锻炼，提高免疫力，对于预防疾病的发生至关重要。
伍勇，检验科/输血科主任，主任技师，博士生导师，教授。长沙市临床检验中心主任，兼湖南省医学会检验医学专业委员会名誉主任委员、中华医学会检验医学分会委员及中国医师协会检验医师分会委员、湖南省传染病病原学检验临床医疗示范基地、湖南省实验室生物安全培训基地、长沙市传染病病原学临床检验技术创新中心、长沙市临床检验中心、长沙市临床检验质量控制中心及长沙市临床分子诊断中心主任。曾留学于德国和美国逾三年。主持包括国家自然科学基金面上项目在内的国家级、省级及市厅级等课题十余项，以排名第一获得过省级科技奖励4次。主编或参编专著15部。已发表论文约180余篇，其中，SCI论文60余篇。
主攻方向：分子微生物学、细菌耐药机制及抗菌策略。
陈立华，临床检验中心主任，主任检验技师。现任湖南省医师协会检验医师分会委员，长沙市医学会检验学专业委员会常务委员、长沙市临床检验中心顾问。中国农工民主党长沙市第一医院总支副主委。长沙第一医院药物临床试验基地检验医学基地负责人。2019年、2020年各获发明专利一项。
主攻方向：临床化学、免疫检验、临床实验室管理及信息和自动化应用。
黄维亮，检验科/输血科副主任，主任检验师。湖南省中医药信息研究会委员、市检验学会委员、省医疗健康协会理事，主持及参与省市级课题多项，发表论文十余篇，两次获湖南省医学科技奖三等奖。
主攻方向：肝病、艾滋病、结核病实验室相关的化学、免疫与分子生物学检测，主要从事二代测序及其它临床基因检测工作。
姚涛，检验科/输血科副主任，副主任检验技师。现任湖南省输血协会理事，湖南省输血协会血液质量管理专业委员会委员，湖南省预防医学会寄生虫专业委员会委员，长沙市临床用血质量控制中心副主任，长沙市临床检验中心委员。
主攻方向：临床输血技术，临床输血管理和临床实验室管理，临床生物化学检验，实验室信息和自动化应用，特种设备管理与使用。
胡金伟，检验科/输血科副主任，副主任检验师。中国麻风防治协会皮肤性病检验与诊断分会委员，湖南省预防医学会医院感染控制专业委员会委员，湖南省检验与康复专业委员会委员。参与省市级课题多项，发表论文多篇。
主攻方向：临床微生物学检验、病原微生物实验室生物安全管理、医院感染管控与监测工作。
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