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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
早查房：63 岁男性，反复出现凝视，低烧、口齿不清 1 周。原发性膜性肾病病史。
查体：计算困难，延时记忆受损。视野模糊，眼球运动上视受限。左手意向性震颤。白细胞中性粒细胞计数略高，头部 MRI 如图。
本次为第 5 次就诊，此前 4 次：
1、左侧眼眶后、前额短暂剧痛，视力模糊，静注生理盐水后缓解。
2、言语错乱、理解障碍，10min 缓解，影像提示右侧脑桥亚急性梗死，注射阿替普酶治疗。
3、视力恶化，伴头痛畏光声音恐惧，持续 3 周。初步诊断葡萄膜炎，布他比妥-对乙酰氨基酚-咖啡因、泼尼松龙滴眼液治疗后缓解。
4、突发右侧肢体无力、面部下垂、言语混乱，10 分钟缓解，脑电图示左侧颞叶局灶性慢波，左乙拉西坦治疗。
本次如何诊断治疗？
定位：皮层，脑桥，动眼神经，葡萄膜定性：自身免疫，炎性第一诊断：小柳原田综合症
定位，视神经、高级智能中枢，动眼或眼外肌麻痹，皮层，脑膜，锥体束，语言中枢等。
定性，老年，急性起病，像皮层，脑膜，视神经等，又有葡萄膜炎，膜性肾病这么多部位和疾病凑到一块，要高度怀疑感染，免疫，肿瘤的问题。
感染方面，病毒，如梅毒，巨细胞病毒，单疱，莱姆等，特别是少见类型的病毒一定要筛查免疫，膜性肾病和葡萄膜炎放在一块，有个病叫肾炎-葡萄膜炎综合征，还有血管炎，IgG4相关性疾病等肿瘤主要考虑淋巴瘤的问题。
综上，查脑脊液病原体二代测序，免疫相关指标，治疗除了淋巴瘤，无外乎激素和抗病毒加抗癫痫
患者有过多次不同类型的疾病发作表现，第一次，特异性不强，.可能是眼睛的问题又发的头痛；第二次，有影像学证实的脑梗死；第三次，葡萄膜炎的表现，第四次，不排除是缺血性表现。（这种缺损症状不知道为什么用抗癫痫药物治疗）
第五次，影像学有明显脑膜强化（图D、E）， 视野模糊可能是左侧枕叶局灶脑膜炎的问题，凝视，眼球活动上视障碍是中脑损伤，同时还有多种高级功能的损伤。
对于这种反复发作脑损伤，不排除是自身免疫的血管炎，结合存在脑膜炎和葡萄膜炎，首先考虑Vogt-小柳-原田综合征。不过膜性肾病，似乎在Vogt-小柳-原田综合征中不常见。
其次，图C和图F是DWI，显示的是硬膜下的DWI高信号，这种通常是硬膜下脓肿的表现，单独用Vogt-小柳-原田综合征也不太好解释。
是不是因为存在鼻窦的感染，诱发了细菌性硬膜下脓肿还得进一步检查证实。
9:30
患者，老年男性，慢性膜性肾病患者，大量蛋白尿，低蛋白血症，导致血液胶体渗透压低，水分渗出至脑组织间隙，导致脑水肿，头痛。血液浓缩，脑血管堵塞风险增加。
脑小血管阻塞。脑皮质血管，桥脑穿支动脉易发生栓塞。脑皮质病变导致痫性发作。考虑为继发性癫痫。抗癫痫治疗。
定位：皮层，脑膜，定性：结合有葡萄膜炎，膜性肾病，多系统受累，考虑免疫相关，考虑白塞病，小柳原田，血管炎等；需完善腰穿排除感染
@所有人 公布答案：
患者 5 次就诊始终存在眼部和脑部症状，本次入院补充脑脊液检查：黄色偏混浊，白细胞计数高，结合血常规结果，提示感染可能。
万古霉素、氨苄西林、头孢曲松、阿昔洛韦做经验性治疗，患者临床症状迅速改善，结合第 3 次就诊时葡萄膜炎没有完全根治，得出结论：葡萄膜炎和脑膜炎。
下一步寻找药敏病原体：疱疹病毒，尤其是HSV、VZV、CMV与眼部症状密切相关，核酸检测结果排除。结核性/非结核性分枝杆菌也能引起葡萄膜炎，但患者无流行病学线索，全身无肉芽肿表现，可以排除。
还有一类病原体可以引起葡萄膜炎和脑膜脑炎：螺旋体，如梅毒螺旋体、钩端螺旋体和几种疏螺旋体。患者无梅毒病史，钩端螺旋体通常在 MRI 中发现脑部变化，患者没有类似表现，考虑疏螺旋体感染可能性最大，结合头孢曲松治疗明显有效，患者脑脊液 PCR 提示伯氏疏螺旋体阳性，结合熔解曲线分析，确认为宫本疏螺旋体（Borrelia miyamotoi）。
宫本疏螺旋体对多西环素、阿奇霉素和头孢曲松敏感，对阿莫西林不敏感。感染通常表现为非特异性流感样症状，也有些表现为类似莱姆病症状，免疫功能低下患者表现为发病较慢的神经系统综合征。本例患者有原发性膜性肾病病史，接受过利妥昔单抗治疗，免疫功能低下，符合感染特点。
后续治疗：患者接受 4 周的头孢曲松静脉注射，除视力模糊外，所有症状均消退。治疗后 3 个月左右，视力模糊缓慢改善。
