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丁香园神经科讨论群(498)
@所有人
看片子:60 岁男性,接受自体干细胞移植后 7 天出现意识紊乱、发热。
静脉抗生素治疗后退热,但意识紊乱恶化。
之后接受更高级抗生素及阿昔洛韦治疗,症状发作 2 周仍未缓解,出现定向障碍,有语词新作、持续言语症状,短期记忆与认知评估能力差。
四肢肌张力增加,病理反射亢进。腰穿失败。
MRI FLAIR 序列(左)钆增强图像(右)如图/
考虑什么诊断?如何治疗?
患者自体干细胞移植不知道是不是用在化疗后的造血支持?有可能会引发原有隐藏性疾病的发生。
前期符合脑膜炎症状,抗生素治疗有效,高热消退,后期抗生素治疗无效,不像感染性疾病,猜测会不会是帕金森综合征。
推断前期由于化疗导致免疫力下降发生感染引发脑膜炎,后期由于自体干细胞植入进一步引发帕金森综合征,推断是脑膜炎合并帕金森综合征,不知符不符合?
患者的症状多种的高级功能损伤,提示存在广泛皮层损伤可能。四肢张力高,病理反射亢进,可以是广泛皮层损伤,脑积水,颅高压的表现。这些都缺乏特异性。
核磁显示双侧侧脑室体部,下角,三脑室都显著扩大,脑室周围有渗出,是梗阻性脑积水的表现。
增强可见左侧外侧裂和右侧颞叶底部的脑膜可见少量强化。相应区域的左侧外侧裂附近皮层下白质高信号,皮层似乎也有萎缩。
T2Flair在蛛网膜下腔给了几个箭头,这个不知道是想表达局灶的蛛网膜下腔扩张,还是别的病变。
整体来看是广泛的脑皮层损伤,梗阻性脑积水,脑膜炎的表现。性质可能是特殊类型的感染,或者脑膜癌病,本身做自体干细胞移植主要就是白血病。
老年男性,发热、意识障碍。既往有自体干细胞移植史。抗感染有效。查体病理征阳性。核磁脑萎缩、皮质强化。
考虑感染性疾病。1.梅毒。2.结核。腰穿、脑脊液常规生化、基因检测。3.自免脑。
9:30
细胞移植史,也就有免疫抑制剂使用史,出现发热,意识障碍,脑膜强化,抗感染貌似有效,但可能未覆盖病原体。
首先考虑脑膜脑炎,病毒性脑膜脑炎?合并隐球菌感染?建议,反复查脑脊液检查。明确诊断后才有目的治疗。
此外,也建议查血氨等,进行肝性脑病的排查。
患者,60岁男性,既往病史不详,干细胞移植后7天出现发热,意识紊乱,抗生素治疗后体温正常,但认知功能减退,自发言语增多。
双侧肢体肌张力增高。病史及目前情况定位于双侧大脑皮质及脑膜,高级皮层功能区。
定性:感染性。干细胞移植前后有一些预处理,比如化疗药物的使用,会抑制自身的免疫系统,移植后有存在免疫系统的重建,整体上看免疫功能低下,易合并一些特殊菌的感染。
感染后对血脑屏障的损害,导致脑脊液循环障碍,脑积水,脑室系统增大,脑组织能量代谢紊乱,脑功能受损。需要行脑脊液病原学检查。
@所有人 公布答案:
MRI FLAIR 序列(左):脑凸面脑脊液间隙信号增强(Dirty CSF 征),表明大脑表面有细胞、蛋白或化脓性碎片。
MRI 钆增强图像(右):基底脑池和大脑外侧裂软脑膜增强,交通性脑积水。
两图结合高度怀疑真菌感染,补充脑脊液检查:蛋白质升高,葡萄糖水平低,隐球菌抗原阳性,确诊隐球菌性脑膜炎。
本例诊断关键在于识别 Dirty CSF 征,尤其是在免疫功能低下的患者,这个表现是中枢神经系统真菌感染的有力证据。
患者此前因「华氏巨球蛋白血症伴 Bing-Neel 综合征」接受自体干细胞移植,这是一种较少见的惰性成熟 B 细胞淋巴瘤,在所有非霍奇金淋巴瘤中占比 <2%,淋巴瘤细胞常累及骨髓、肝脾、淋巴结,侵犯中枢神经系统时称为 Bing-Neel 综合征。
后续治疗:患者接受脂质体阿霉素 B 和静脉注射氟胞嘧啶治疗,反应良好。6 周后出院回家,持续口服氟康唑维持治疗。