复旦大学附属华山医院作为国家神经疾病医学中心主体单位之一，正在积极开展“国家-区域-地方”远程会诊指导，借助信息技术手段下沉专家资源，提高基层和社区医疗卫生机构对神经肿瘤的诊疗能力，积极探索分级诊疗制度的落实，推进医疗资源结构优化和布局调整。
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟正在开展多中心疑难病例会诊活动，为神经肿瘤诊疗资源薄弱地区提供远程MDT会诊指导，脑医汇-神外资讯有幸参与其中并提供技术与媒体支持。全国广大医院中心如有神经肿瘤疑难病例，欢迎整理并提交相关病例，与脑胶质瘤MDT专科联盟专家成员共同连线探讨。（病例提交流程详情可咨询华山医院神经外科秘书陈燕老师：13681949466）
2024年9月26日，聚力华山 探脑论道第231期。本期病例提供单位：复旦大学附属华山医院、河北医科大学第二医院和天津市第一中心医院。会诊单位：陆军军医大学第一附属医院病理科卞修武院士团队、上海市东方医院影像科初曙光教授、武警上海市总队医院肿瘤放射诊疗中心潘绵顺教授、复旦大学附属华山医院、河北医科大学第二医院和天津市第一中心医院。
病例1
病例来源：
河北医科大学第二医院
病史：
患者女性13岁，诉间断头痛7月余，加重2天。患儿7月余前无明显诱因出现头痛，颞区及耳后间断性疼痛，可耐受，约几分钟后可自行缓解，5-8次/日，伴有做表情时口角向右侧歪斜，2天前头痛加重，可耐受，部位同前，睡觉可缓解，1天前出现呕吐呕吐2次，呕吐物为胃内容物。MRI显示右侧额叶出现大片异常信号，中线移位，外院活检病理示（右侧幕上脑质病变）胶质细胞增生性病变，进一步化疗+贝伐珠单抗靶向治疗，复查影像示治疗效果尚可，后期出现肿瘤进展，颅高压症状；2024年9月于河北医科大学第二医院行右侧颞叶切除术，术后病理示弥漫性高级别胶质瘤累及皮层及脑表。
体格检查：
GCS评分15分，神清可语，双侧瞳孔等大正圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
免疫组化：
MDT讨论：
该患者后续可以优先考虑放疗，放疗之后考虑多靶点化疗药物。
病例2
病例来源：
复旦大学附属华山医院
病史：
患者男性，56岁，诉视物重影1月余。1月前患者于开车过程中出现视物重影，不伴头晕、恶心、呕吐，就诊于外院神经内科，行眼眶MRI示脑干、右侧小脑、右侧海马区及右侧丘脑异常信号；腰穿显示：脑脊液压力170mmH₂O，脑脊液常规、生化、IgG、脱鞘抗体均未见异常，寡克隆区带示I型头颅；MRI示右颞叶-右间脑-脑干-四脑室右侧壁异常信号伴局部明显强化：神经白塞氏病？感染性病变可能；PET-CT提示右颞叶深部-右间脑-脑干-四脑室右侧壁异常信号区平扫密度有所减低伴代谢减低，中脑/脑桥局部代谢相对增高（对应MR所见部分强化区域），炎性或感染性病变累及可能，肿瘤性病变如淋巴瘤等仍需除外；2024年9月于复旦大学附属华山医院行头颅增强MR，示右侧桥臂、桥脑右侧、右侧海马及右侧丘脑异常信号灶，考虑胶质瘤可能。
体格检查：
神志清，精神可，言语流利，右眼睑下垂，右眼上视、内收受限，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力V级，肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。
MDT讨论：
病例3
病例来源：
天津市第一中心医院
病史：
体格检查：
神清，左利手，不完全性运动性失语，定时定向力、计算力、认知力减退，理解力正常，脑膜刺激征阴性，查体欠合作。双瞳左:右=3:3mm，光反射阳性。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角不偏，伸舌居中，四肢肌力约IV级，肌张力正常，双巴氏征阴性。
免疫组化：
CK（-），Vimentin（+），GFAP（+），Olig-2（+），S-100（+），BRAF（-），P53（零星+），Ki-67（+，约15%）。
MDT讨论：
该患者考虑再次复发，可采取二次外科手术方法。
病例4
病例来源：
上海伽马医院
病史：
免疫组化：
GFAP（-），Olig2（散在+），P53（+），ATRX（+），IDH1（-），H3K27ME3（+），H3K27M（-），Ki67（热点区65%），FuBP1（+），BRAFV600E（-），CD34（血管+），H3G34R（-），S0X10（-），Syn（+），NeuN（-），BRG1（+），CgA（-），CK（-），INI-1（+），β-cantenin（浆+），MSH2（+），MSH6（+），MLH1（+），PMS2（+），CD99（+），CyclinD1（+），WT-1（+），CD31（-），SATB2（+），Lin28A（-/+），EMA（部分+）,VIM（+），NF（部分+）。
MDT讨论：
该患者病理仍考虑CIC重排肉瘤，恶性程度高，最佳治疗策略待定，建议初始进行手术切除，后续行放化疗。
病例5
病例来源：
复旦大学附属华山医院
病史：
患者男性，47岁，诉进行性加重左侧肢体无力2月余。2024年6月初患者洗澡时突发左侧肢体无力摔倒，10分钟左右肌力较前恢复自行站起，仍觉左侧肢体无力。7月乘车时自觉左侧下肢无力、站立不稳，否认头晕、头痛、呕吐，至当地医院行头颅MRI检查提示颅内占位性病变，行右侧大脑病损切除，术后病理提示脱髓鞘病变，予激素冲击治疗10天后肌力稍有好转，可平地行走近百米、搀扶栏杆上台阶，后激素逐渐减量至口服。激素减量过程中出现下肢无力加重、小便失禁，偶有胡言乱语，8月激素停用。后自行加用甲泼尼龙3粒qd*3d，症状无明显改善后自行停用，左侧肢体无力进行性加重，无法行走、端坐，至当地医院神经外科复诊，行头颅影像学检查提示颅内病灶及水肿范围较前扩大。再次入院行脱水降颅压、抗感染、营养支持等治疗，激素冲击并逐渐减量，后续有好转。
体格检查：
嗜睡，言语少，反应欠灵活，时间定向可，近记忆减退计算欠佳（93-7=？）。颅神经：左侧唇沟浅，伸舌居中，示齿口角右偏。右侧肢体肌力5级，左上肢肌力0级，左下肢肌力3级；肌张力不高，四肢腱反射可引出；双掌颌阳性，左侧（+++）、右侧（+），左下肢Babinski征阳性，右下肢Chaddock征阳性。感觉查体基本对称。颈项强直3横指。
免疫组化：
CKpan（-），CK8/18（-），Ki-67（+）20%，S-100（局部+），GFAP（灶+），SF-1（-），T-pit（-），pit-l（-），Olig-2（个别+），Syn（个别弱+），CD3（部分+），CD20（部分+），CD68（+）,CD163（+），NSE（个别+），CD34（血管内皮+），Cyclin Dl（-），CD1a（个别+）。
MDT讨论：
该患者影像和病理解读均支持弥漫大B淋巴细胞瘤诊断，优先选择规范化治疗，化疗优先。
神经肿瘤病例精粹征稿活动
由国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟主办的探脑论道神经肿瘤病例精粹（第二季）征集中！
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟向联盟成员单位广发英雄帖，征集神经肿瘤典型病例，以一个个案例的形式再现患者就诊情况，通过实际案例的形式带去探讨和启发。协助资深神经肿瘤专业人士磨炼诊疗思路，搭建学术沟通桥梁；帮助基层医疗卫生人才加深对疾病的认识，提高基层医疗卫生服务能力，推进神经肿瘤规范化诊疗进程。
投稿邮箱：nationalgliomaMDT@vip.126.com
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