阵发性交感神经过度兴奋综合征（Paroxysmal sympathetic hyperactivity, PSH）也被称作“阵发性交感风暴（paroxysmal sympathetic storming）”、“阵发性自主神经过度兴奋”、“间脑发作（diencephalic seizures）”、“阵发性自主神经不稳伴肌张力障碍（paroxysmal autonomic instability with dystonia）”、“自主神经功能障碍综合征”（autonomic dysfunction syndrome,）、“自主神经功能障碍（dysautonomia）”等，主要表现为阵发性发热（无感染因素）、心动过速、血压升高、呼吸急促、发汗、躁动、肌张力障碍。引起PSH的病因包括创伤、肿瘤、脑积水、缺氧、蛛网膜下腔出血、脂肪栓塞、感染等，常与不良预后相关。近年来，关于创伤后PSH（Post-traumatic PSH）的报道有增多趋势。据报道，PSH可见于15%-33%的重型颅脑损伤病人，可发生在伤后24小时内，也可发生在数周之后。
阵发性交感神经过度兴奋综合征（Paroxysmal sympathetic hyperactivity, PSH）是一种突发的交感神经兴奋性增加为特征的临床综合征，主要发生于中重度脑损伤的患者，表现为心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗以及姿势或肌张力障碍，以上症状多同时出现，反复发生，一般可持续数周或者数月不等。
因PSH临床表现缺乏特异性，所以早期诊断困难，容易误诊。现临床用药多以经验为主，目前药物主要通过抑制传入感觉通路的超敏化反应、减少中枢交感神经流出、阻滞末梢器官对于交感神经的反应来起作用。临床上对于PSH患者应做到及早发现，及时治疗。1929年Wilder Penfield第1次描述了中重度脑损伤后出现自主神经功能障碍，并且命名为“间脑癫痫”，但脑电图却未见癫痫样放电。后来越多研究发现伴发PSH患者脑电图未见癫痫相关脑电，且抗癫痫药物治疗无效，故临床已不再使用该概念。
因PSH临床表现缺乏特异性，所以早期诊断困难，容易误诊。虽然人们对于PSH相关症状的认识已有60多年，但2014年之前并无公认的诊断标准。从1993年出现第一个诊断标准，到2008年已有9个。直在2014年国际上才发布了公认的诊断标准、临床评分测量方法、明确了统一的专业术语。定义PSH为一项发生于重度颅脑损伤患者的临床综合征，出现阵发性交感神经功能增强（如心率增快、血压升高、高温、大汗、呼吸频率增快）以及姿势或肌张力异常。
PHS诊断标准：1高热体温＞38.5℃、2心动过速脉搏＞120次/min，3呼吸急促呼吸＞30次/min，4躁动或躯体姿态异常、5肌张力增高，肌强直状态，6多汗，7发作时血压高于正常收缩压大于160mmhg。上述症状最少符合4条，每天最少发作1次，持续最少3d，并排除其他疾病。
不同的研究，PSH的发生率各不相同，较为一致的看法是PSH最多见于颅脑外伤。较新的理论兴奋抑制率模型提出下行抑制通路受损导致上级中枢对于脊髓回路感觉传入神经的限制减弱，使其兴奋性及敏感性增强。脑损伤后轻微的伤害性刺激及非伤害性刺激驱动PSH的产生。最新的研究认为PSH的发生只依赖于交感神经。有研究表明，弥漫性轴索损伤、年龄较轻、脑实质局灶性病变的患者发生PSH的风险较高。现有研究认为PSH 与胼胝体和内囊后肢病变有关。
PSH的发生是多部位、多因素综合所致。有研究表明，PSH也与外周激素的释放有关。2015年Fernandez-Ortega的研究发现，在PSH发作期血浆中儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）与促肾上腺皮质激素（ACTH）的水平明显高于对照组，而在发作间期血浆中去甲肾上腺素及多巴胺水平低于对照组，肾上腺素及ACTH水平与对照组相近。这项研究证明了交感神经对PSH的驱动作用，也证实了“阵发性交感神经过度兴奋综合征”名称的合理性，为PSH药物性治疗起到了指导作用。
无论临床还是实验室，PSH病人的绝大多数（约80%）发作是对外界刺激（如疼痛、尿潴留、运动，吸痰等）的过度应激反应。若能确定或有可疑的诱发因素，应及时治疗或避免。
目前PSH的治疗主要是对症治疗。治疗的目标：
（1）尽量避免PSH的诱因；
（2）减少中枢儿茶酚胺类神经递质的过度释放；
（3）减少并发症。PSH的发作大多与各类刺激有关如翻身、拍背、吸痰、情绪激动等，应识别诱因，减少症状的发生。现临床用药多以经验为主，且药物对于长期预后的影响尚不明确。
目前药物主要通过抑制传入感觉通路的超敏化反应、减少中枢交感神经流出、阻滞末梢器官对于交感神经的反应来起作用。阿片类药物尤其是吗啡临床上最常用，可以单独使用或作为辅助用药。吗啡的起效快，具有剂量依赖性，有些患者可能需要较大的剂量（标准剂量为2～8mg静脉注射，但有些患者可能需要达到20mg）。阿片类药物治疗有效的原因可能为其镇痛或对自主神经通路的调节作用。除了吗啡，临床上也使用芬太尼。其他的镇静药物如巴氯芬，它是一种ｙ一氨基丁酸（GABA）类似物，可能是通过激活GABA受体，产生骨骼肌松弛作用，对肌强直治疗有效。有文献报道，口服和鞘内注射巴氯芬可改善PSH的症状。
非选择性的β受体阻滞剂在控制PSH发作也是有效的，可控制高血压、心动过速、大汗等症状。其中普萘洛尔最常用，因有较好的亲脂性和渗透性，更容易通过血脑屏障，可有效降低血中儿茶酚胺水平和机体新陈代谢率。
临床上溴隐亭治疗PSH也有效，尤其对于发热和肌张力障碍有效。苯二氮卓类药物作为GABA受体激动剂用于PSH的治疗收到一定效果，其中咪达唑仑、劳拉西泮、地西泮最常用，可能机制是其镇静、肌肉松弛和抗焦虑作用。多巴喷丁是一种突触前膜的钙通道阻滞剂，对于美托洛尔及溴隐亭反应较差的PSH患者有效。
病例资料
患者：男，53岁，于2019年10月4日14:00骑摩托车翻车受伤；于10月4日23:00入院。
入院情况
入院时体温：36.7℃，脉搏：110次/分，规则，呼吸：15次/分，规则血压：140/95mmHg；患者神志呈浅昏迷状，GCS=E1V1M5=7分，额部可见长约3cm不规则伤口，已清创缝合，周围伴有头皮血肿。头面部可见散在多处擦伤。双侧瞳孔等大等圆，右瞳孔直径约2.5mm，左瞳孔直径约2.5mm，对光反射灵敏，外耳廓无畸形出血，鼻无畸形鼻腔通畅无出血，唇无发绀，颈硬4指，双肺呼吸音清晰，心音有力，腹软。四肢肌力不合作.全身多处散在擦伤。左侧上肢刺痛几无反应。四肢肌张力高。
辅助检查
2019年10月4日黄石第四医院头颅CT示：左侧顶叶小挫伤；蛛网膜下腔出血；右侧额顶部头皮血肿；2019年10月4日黄石第四医院行肝胆胰脾CT平扫未见明显异常；2019年10月4日黄石第四医院行颈椎CT未见明显外伤征象；2019年10月4日黄石第四医院行胸部CT未见明显异常。
初步诊断
特重型颅脑损伤，三级脑外伤，弥漫性轴索损伤，原发性脑干损伤，左侧顶叶挫裂伤创伤性蛛网膜下腔出血，脑室积血，右侧额顶部头皮血肿胸腹部及四肢多处皮肤挫裂伤。
入院后
患者入院后发热，最高体温达39.0℃，转入我科重症监护室监护治疗。10-6早查房患者神志呈昏睡状态，高声呼唤能睁眼，并遵嘱握手，言语不清晰，无恶心呕吐。查体：患者神志呈昏睡，GCS=E2V3M6=11分，额部伤口敷料干燥。头面部可见散在多处擦伤。双侧瞳孔等大等圆，右瞳孔直径约2.5mm，左瞳孔直径约2.5mm，对光反射灵敏，外耳廓无畸形出血，鼻无畸形鼻腔通畅无出血，唇无发绀，颈硬4指，双肺呼吸音粗糙，心音有力，腹软，左侧肢体刺痛几无反应。患者饮水呛咳，上胃管并加强营养。
治疗
患者于10月7日病情进行性变差，呼喊不能睁眼，不能按吩咐握手，呈浅昏迷状。出现间断性呼吸急促，全身大汗淋漓（头面部为甚，可见绿豆样汗珠），心动过速，血压升高，四肢肌张力高，双下肢过伸样等症状。发作频率高，每日约20次，每次持续约1-3分钟，可以自行缓解；给予鼻饲德巴金2克每天，奥卡西平0.3，一天两次。静滴丙戊酸钠等，但症状改善效果不明显。给予安定或右托美定可以缓解症状。
此患者病情逐步平稳，考虑患者不配合，未做高压氧。鼻饲溴隐亭后，大汗淋漓改善最明显。开始鼻饲美托洛尔片，心率改善不明显，改为鼻饲心得安后，心率明显恢复正常。后期肌张力恢复正常，可以自主步行。
最后
随访目前患者生活基本自理，可以正常对话，融入正常社会生活。
专家简介
姚益群 主任医师
黄石市中心医院
主任医师，黄石市中心医院神经外科副主任
1995年湖北民族学院医疗系毕业后一直从事神经外科工作，2008年江西医学院神经外科硕士研究生毕业。2012年取得副主任医师资格，2021年取得主任医师资格；2018年法国巴黎FOCH医院进修学习，2020年武汉协和医院进修学习
熟练掌握显微神经外科手术技巧，独立开展了一系列高难度手术。对脑外伤和自发性脑出血，各种脑肿瘤及脊柱椎管内肿瘤的诊治具有丰富的经验；能熟练完成神经内镜下经鼻垂体腺瘤的切除；能独立完成颅内动脉瘤开颅夹闭；掌握脑肿瘤、脑积水、脑囊肿、脑出血、三叉神经痛、面肌痉挛等神经内镜的微创治疗；独立完成内外沟通型椎管巨大肿瘤的手术诊治
参与多项省级科研课题的研究，并获得一项省级科技进步奖，在神经外科专业核心杂志上发表论文14篇。现任黄石市医学会神经外科学会常委；湖北省中西医结合学会神经外科分会委员
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