Moulin 线状皮肤萎缩（linear atrophoderma of Moulin，LAM）由 Moulin 等在 1992 年首次描述，特征为沿 Blaschko 线分布的色素沉着性萎缩性带状损害，随后 Baumann 等将其命名为 Moulin 线状皮肤萎缩。
发病机制
LAM 系散发性疾病，病因不明，鉴于皮损沿 Blaschko 线分布，有人推测本病系胚胎发生的早期体细胞突变产生的基因型和表型镶嵌现象。
临床表现
本病通常在儿童或青春期发病，好发于躯干和四肢，表现为沿 Blaschko 线分布的色素沉着性、萎缩性带状损害（见图 1～4），经过一段时间后停止发展，但其他部位仍可出现新损害。重要的是，LAM 无前驱炎症，后续也不会出现硬块或硬化。
图 1.（A）一例 22 岁女性右上臂内侧、右上胸、右股和右小腿沿 Blaschko 线分布的线状萎缩性色素沉着斑；（B）右股皮损近观（图源：Tan SK 等 2016）
图 2. 一例 15 岁男童右腰背部进行性发展的凹陷性线状斑块（图源：Wongkietkachorn K 等 2013）
图 3. 一例 17 岁女性躯干左侧萎缩性斑块（图源：Patsatsi A 等 2013）
图 4. 一例 39 岁女性颈左侧轻度凹陷的色素沉着斑块（图源：Tukenmez Demirci G 等 2011）
组织病理
LAM 的病理特征为表皮层色素沉着，真皮胶原纤维轻度增粗，血管周围散在淋巴细胞浸润，通常无明显的真皮萎缩（见图 5），临床所见的萎缩性外观可能由皮下组织减少所致。
图 5.（A）正常皮肤；（B）LAM 损害显示真皮厚度减小，胶原更紧密，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润（HE 染色，40×）（图源：Tan SK 等 2016）
诊断和鉴别诊断
LAM 的诊断依据包括：①在儿童或青少年期发病；②躯干或四肢出现沿 Blaschko 线单侧分布、轻度萎缩的色素沉着性损害；③无前驱炎症，后续亦不出现硬块或硬皮病；④临床经过稳定而非进行性，无消退趋势；⑤病理显示表皮基底层色素沉着，真皮通常无萎缩和硬化，弹力纤维正常。
LAM 的主要鉴别诊断为进行性特发性皮肤萎缩（atrophoderma of Pasini and Pierini）和线状硬斑病，有人认为三者处于同一病谱，但还存在争议。
（1）进行性特发性皮肤萎缩：被认为是硬斑病的变型，好发于背部和腰骶部，对称分布，皮损为境界清楚的灰褐色凹陷性斑块（见图 6），它的临床和病理改变与 LAM 相似，但不沿 Blaschko 线分布。
图 6. 一例 25 岁男性患者背部对称分布的多发性粉红色圆形萎缩性斑块（图源：Ruiz-Villaverde R 等 2017）
（2）线状硬斑病：也好发于儿童和青少年的躯干或四肢，晚期皮损也表现为色素沉着性、萎缩性带状损害（见图 7），与 LAM 不易区分，但线状硬斑病有前驱炎症和硬化，病理特征为增粗致密的胶原束，汗腺、毛囊和附属器周围脂肪萎缩。
图 7. 一例 12 岁男童前额和颏部线状硬斑病（图源：Goonetilleke RK）
治疗原则
LAM 无特效治疗，外用糖皮质激素、肝素、大剂量青霉素、口服苯甲酸钾均无效，甲氨蝶呤和外用卡泊三醇可能获得一定疗效。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
策划 | Ellen
作者 | 吴大兴
投稿 | luweiying@dxy.cn
