一种特殊类型的胰腺炎
——自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种少见的以梗阻性黄疸、腹部不适为临床特征的良性纤维素性慢性胰腺炎，是IgG4相关性疾病的一种类型（累及胰腺），分为淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）及特发性导管中心性胰腺炎（IDCP），我国以 LPSP 居多。
自身免疫性胰腺炎的特点
• 血清GAMMA球蛋白或IgG増高
• 自身抗体阳性
• 碳酸酐酶Ⅰ型或Ⅱ型抗体阳性
• 胰腺的弥漫性肿大
• ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄
• 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润
• ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张
• 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史
• 无钙化或假性囊肿
• 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病
自身免疫性胰腺炎的诊断标准
1.主胰管不规则形狭窄（≥ 主胰管全长1/3）及胰腺弥漫性肿大；
2.实验室血清 γ 球蛋白及 IgG 异常增高和（或）IgG4 及自身抗体阳性；
3.胰腺组织学检查：纤维化及 IgG4 阳性浆细胞浸润；
4.伴Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型硬化性胆管炎，涎腺炎及后腹膜纤维化。
满足标准 1 和其余 3 条中的任一条即可确诊，若标准 1 不成立，其余 3 条需要同时满足也可诊断。
自身免疫性胰腺炎的超声表现
1.胰腺弥漫性或局灶性肿大，被膜欠光滑，实质回声明显减低
2.有些病例胰腺周围可见模糊回声增强细带围绕，呈“腊肠样”改变，胰腺的分叶状外观消失，与周围的界限不清。
3.胰管主胰管呈节段性、跳跃性不规则狭窄
4.胆管受累：主要累及胆总管下段，即胰内段。胆管壁增厚，EUS呈均匀的中低回声改变，外层和内层可呈现高回声，形成类似“三明治”或“洋葱皮”样结构。
自身免疫性胰腺炎的超声分型
弥漫型：（70%）胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样改变”，回声减低、增粗，内部可见纤维化样高回声斑点，主胰管弥漫性变细或局限性狭窄，主胰管远端扩张。
局灶型：（30%）表现为局灶性肿大，多位于胰头，形态不规则，边界不清，呈肿物样低回声，与胰腺癌较难鉴别，彩色多普勒可见少许血流信号。
自身免疫性胰腺炎的超声造影
弥漫型AIP的超声造影增强早期及晚期均表现为弥漫性、中等强度的增强。
局灶型 AIP 的超声造影多表现为肿物与胰腺实质同步增强、同步减退，且呈均匀增强或稍高增强。
自身免疫性胰腺炎的超声内镜
AIP在EUS中可表现为胰腺体积增大，形态饱满，弥漫性实质回声减低，胰腺周围低回声包鞘，类似“腊肠样”或“毛毛虫样”改变。局灶的AIP在EUS上可表现为实性占位，表现为低回声，位于胰头者需注意与胰腺肿瘤鉴别。EUS观察到胰管的典型表现为弥漫性或节段性的不规则狭窄，管壁增厚伴回声不均。胆管壁增厚，EUS呈均匀的中低回声改变，外层和内层可呈现高回声，形成类似“三明治”或“洋葱皮”样结构。
自身免疫性胰腺炎的鉴别诊断
1.胰腺癌：形态不规则低回声，与周围组织分界不清，胰管突然截断、远端明显扩张，远端胰腺可以萎缩，伴肝转移及淋巴结转移等，胰周重要血管常被包绕并侵犯，失去正常形态，部分血管内可探及低回声瘤栓。超声造影大多数胰腺导管腺癌呈低增强，增强强度低于正常胰腺实质，静脉期廓清较快，这与本例病变的动、静脉期与胰腺实质同步增强与减退明显不同，可以相鉴别。
2. 普通胰腺炎：
（1）声像图：普通急性胰腺炎周围有渗出和（或）淋巴结肿大，其边缘比AIP更模糊。
（2）血清学：普通胰腺炎淀粉酶、脂肪酶升高，IgG4正常；AIP患者IgG4多升高。
（3）累计其他器官：普通胰腺炎累计其他器官比较少见。
（4）治疗：AIP患者糖皮质激素治疗有效。
综上所述，超声对自身免疫性胰腺炎的诊断具有独到之处，是一种经济、方便、无创的首选影像诊断方式，可为临床提供及时正确的辅助诊断，以免不必要的手术。
自身免疫性胰腺炎的治疗及预后
国内外指南均建议将类固醇激素作为所有活动性和有症状的未经治疗的AIP病人的一线药物，除非病人存在禁忌证或显著药物副反应，它可以成功地诱导Ⅰ型和Ⅱ型 AIP 的缓解。对AIP病人激素疗效的评价，应该结合临床症状及影像学的改变，激素长程治疗中的影像学复查非常重要，超声造影、内镜超声、增强CT、动态B超等可考虑纳入随访复查。每3个月复查1次，待病情稳定后，可放宽至6个月1次随访。
超声医学科腹部专业学组简介
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